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definição
Mielofibrose é uma doença crônica que afeta a medula óssea.
Esta condição pertence ao grupo de síndromes mieloproliferativas crônicas (que também incluem policitemia vera e trombocitemia essencial), que derivam da transformação neoplásica de progenitores de tronco hematopoiético que, por sua vez, leva a uma proliferação excessiva de células sanguíneas maduras.
Em particular, a mielofibrose é caracterizada por uma hiperplasia de megacariócitos (aumento no número e modificação da forma das células das quais as plaquetas derivam) e granulocítica (a partir da qual as células brancas do sangue se originam) associada à fibrose da medula óssea e hematopoiese extramedular.
As causas da mielofibrose ainda não são totalmente compreendidas, mas foram encontradas aberrações genéticas específicas que afetam as células-tronco e alteram seu comportamento. Estes incluem a mutação do gene JAK2 (Janus Activated Kinase 2) e o gene CALR (calreticulina).
Mielofibrose é distinguida em primária (ou idiopática, não é devido a outras doenças ou causas externas) e secundária (evolução de outra patologia).
Mielofibrose é uma doença crônica caracterizada por fibrose da medula óssea (modificação da estrutura da medula óssea que afeta sua função), aumento no tamanho do baço (esplenomegalia) e alterações no número de leucócitos (glóbulos brancos), plaquetas (plaquetas) e de glóbulos vermelhos (anemia). Além disso, a presença no sangue de eritrócitos e glóbulos brancos verdes também pode ser encontrada.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anemia
- anorexia
- astenia
- taquicardia
- depressão
- Dificuldade de concentração
- dispnéia
- Dor abdominal
- Dor óssea
- Dores articulares
- Dores musculares
- contundente
- edema
- hepatomegalia
- Facilidade de sangramento e hematomas
- febre
- Pernas cansadas, pesadas
- Inchaço abdominal
- insônia
- Hipertensão portal
- Perda de peso
- Peso no estômago
- Prurido aquagênico
- Sangue do nariz
- esplenomegalia
- Suores noturnos
- trombocitose
Outras direções
Na mielofibrose, a esplenomegalia pode envolver vários desconfortos abdominais, como inchaço, falta de apetite, saciedade precoce, dor no hipocôndrio esquerdo e sensação de tensão no estômago.
Outros sintomas freqüentemente associados à mielofibrose incluem fadiga profunda, cardiopalmia, dispneia, perda de peso, sudorese noturna, febre baixa e manifestações hemorrágicas. Durante o curso da doença também pode aparecer aumento do fígado (hepatomegalia), dores musculares nas pernas, coceira generalizada por todo o corpo que se agrava com o contato com a água, dificuldade de concentração, alterações no sono, ansiedade e depressão, dores em ossos e / ou articulações.
Com a progressão da doença podemos observar complicações trombóticas e / ou hemorrágicas e hipertensão portal com varizes esofágicas. Em alguns casos, a mielofibrose pode evoluir para uma doença mais grave, como a leucemia aguda.
O diagnóstico requer análise do esfregaço de sangue periférico (incluindo a execução de investigações citogenéticas), o hemograma e o exame da medula óssea. Este último permite detectar os sinais de mielofibrose, como o aumento de fibroblastos e colágeno e osteosclerose.
O tratamento é geralmente de suporte e destinado a gerenciar sintomas e complicações. Possíveis intervenções terapêuticas incluem a administração de andrógenos (para tentar induzir uma melhora da eritropoiese), esplenectomia, quimioterapia e radioterapia.
