Pontos-chave
A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica que pode envolver todos os órgãos, especialmente os pulmões, linfonodos, olhos e pele. É caracterizada pela formação de granulomas, massas celulares inflamadas que proliferam nos vários distritos anatômicos.
causas
A causa da sarcoidose ainda é desconhecida; no entanto, acredita-se que a predisposição genética desempenha um papel importante no desencadeamento da doença. Entre os fatores de risco, não podemos esquecer: exposição ao berílio / zircônio / alumínio, sexo feminino, idade> 50 anos e infecções.
Os sintomas
diagnóstico
Entre as técnicas diagnósticas usadas para determinar a sarcoidose estão: observação clínica, biópsia, broncoscopia bronco-alveolar, exame radiológico, avaliação da capacidade respiratória, exame de sangue, teste de função hepática.
terapia
Quando necessário, é possível seguir uma terapia farmacológica para o tratamento da sarcoidose: corticosteróides, anti-inflamatórios não esteroidais, medicamentos anti-rejeição, medicamentos antimaláricos, inibidores do fator de necrose tecidual alfa.
Definição de sarcoidose
A sarcoidose é um distúrbio multissistêmico crônico de natureza puramente inflamatória. Esta doença pode idealmente envolver todos os órgãos; entretanto, pulmões, linfonodos, olhos e pele parecem ser alvos preferenciais. A sarcoidose é caracterizada pela presença de determinadas massas de nodulose chamadas granulomas : são pequenas aglomerações de células inflamadas que se propagam facilmente em diferentes locais anatômicos.
Embora tenha sido descrita já em 1800, a sarcoidose ainda chama a atenção de inúmeros pesquisadores, uma vez que não é possível traçar uma causa específica e bem definida. No entanto, a predisposição genética, juntamente com alguns fatores ambientais, provavelmente desempenhará um papel importante no desencadeamento da patologia.
Incidência e mortalidade
A sarcoidose afeta mais comumente indivíduos entre 20 e 40 anos de idade; um segundo pico de incidência é observado em mulheres na menopausa, com idade superior a 50 anos.
Entre os dois sexos, as mulheres parecem um pouco mais envolvidas. De fato, a partir das estatísticas relatadas na revista American Family Physician, parece que a sarcoidose afeta 16, 5 homens de 100.000 saudáveis e 19 mulheres por 100.000 saudáveis.
A sarcoidose é uma condição relativamente comum:
- Nos Estados Unidos, há uma média de 10-40 pacientes com sarcoidose por 100.000 habitantes saudáveis. Em particular, a doença afeta principalmente a raça negra.
- Na Dinamarca, há 7-10 pacientes com sarcoidose por 100.000 habitantes saudáveis.
- Na Suécia, cerca de 64 pessoas por 100.000 são afetadas por esta doença: em comparação com todos os países da Europa, a Suécia abriga o maior número de pacientes com sarcoidose.
Nós não recebemos certos dados sobre a mortalidade gerada pela sarcoidose; no entanto, parece que a taxa de mortalidade está entre 5 e 10%.
A sarcoidose cardíaca (em que os granulomas se desenvolvem no músculo cardíaco) parece ser a variante mais grave da doença, que pode ser fatal: a morte ocorre por insuficiência cardíaca esquerda. Também o estágio terminal da sarcoidose pulmonar pode induzir a morte por insuficiência respiratória.
Causas e fatores de risco
Apesar da inumerável pesquisa etiológica (sobre as causas), o fator desencadeante da sarcoidose ainda não foi identificado com certeza. No entanto, parece que muitos pacientes são geneticamente predispostos à sarcoidose: nesses indivíduos, a doença parece ser, por sua vez, desencadeada por infecções bacterianas ou virais.
Hipótese: agentes infecciosos envolvidos na sarcoidose
- Bactérias → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Vírus → Herpes vírus, vírus Epstein-Barr (EBV), retrovírus
O que é certo e indiscutível é que as massas celulares inflamadas típicas da sarcoidose são devidas à agregação descontrolada de algumas células do sistema imunológico.
FATORES DE RISCO
Embora a sarcoidose não reconheça qualquer causa específica, é possível que alguns fatores de risco predisponham a pessoa à doença:
- Vivendo nos países escandinavos: nesses locais existem numerosos casos de sarcoidose. Pelo que foi dito, é possível supor que o clima e a umidade dessas regiões constituam fatores de risco para a sarcoidose.
- A exposição repetida, por motivos profissionais, ao berílio, ao alumínio e ao zircónio pode desencadear doenças granulomatosas clinicamente indistinguíveis da sarcoidose.
- Sexo feminino e idade acima de 50 anos
- Familiaridade: os filhos de pais afetados pela sarcoidose são 5 vezes mais expostos à doença do que aqueles nascidos de mães e pais saudáveis.
Descrição do granuloma
Os granulomas são as marcas da sarcoidose sintomática. Estas são massas celulares relativamente pequenas e inflamadas, com intensa atividade proliferativa.
Em geral, as lesões granulomatosas distinguem a sarcoidose inequivocamente. No exame laboratorial, o granuloma é composto por uma área central e uma zona periférica:
- Zona Central → rica em macrófagos (em diferentes estágios de ativação e diferenciação), células de Langerhans rodeadas por linfócitos CD4 (ou T-helper) e células epitelióides (de derivação de macrófagos) e células gigantes com corpos de Schaumann (células com capacidade) fosfatase)
- Zona Periférica → rica em linfócitos CD8 (supressores), células que apresentam antígenos (macrófagos) e plasmócitos
Embora possam aparecer em qualquer sítio anatômico, os granulomas tendem a se originar nos pulmões e, posteriormente, a se espalhar para áreas: pele, sistema nervoso central, olhos, rins, fígado, baço e linfonodos.
Os granulomas podem ser completamente absorvidos - desaparecendo em um período de tempo mais curto ou longo (meses / anos) sem causar danos permanentes - ou podem criar lesões irreparáveis. Neste último caso, a sarcoidose segue um padrão crônico: os granulomas não são capazes de reabsorver espontaneamente, portanto o tecido afetado é danificado. O dano desenvolvido é proporcional à difusão dos granulomas e depende do distrito envolvido: claramente, quando órgãos importantes, como o coração, estão envolvidos, a sarcoidose se mostra extremamente perigosa e, se não prontamente intervir, o paciente pode até morrer.
Lembre-se, no entanto, que a sarcoidose é fatal apenas em uma pequena porcentagem dos casos (5-10%).
