Omphalocele - causas e sintomas

definição

A onfalocele é uma malformação congênita grave, caracterizada por protrusão das vísceras abdominais através de um defeito na linha média da parede que normalmente as contém.

Na base do umbigo, os órgãos herniados são cobertos por um fino saco membranoso, translúcido e avascular, constituído internamente por peritônio e externamente por amnios.

O tamanho da fenda é variável: a onfalocele pode ser de pequeno volume (se de uma pequena hérnia do cordão umbilical se projetar apenas algumas alças intestinais) ou grande, quando contém a maioria dos órgãos abdominais, incluindo intestino, estômago e fígado. Os riscos imediatos são as infecções da serosa peritoneal e a secagem do intestino, hipotermia e desidratação devido à evaporação da água das vísceras expostas.

Em muitos casos, recém-nascidos com onfalocele apresentam outras malformações, incluindo atresia intestinal, alterações craniofaciais, cardiopatias, anormalidades renais e defeitos do tubo neural.

A onfalocele origina-se de um fechamento anormal da parede abdominal no embrião, em correspondência com a região umbilical, antes da nona semana de gestação. Essa malformação é mais comum em partos prematuros e pode fazer parte da síndrome de Beckwith-Wiedemann.

A onfalocele também pode estar relacionada a anormalidades cromossômicas, como a trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), trissomia do cromossomo 18 (síndrome de Edwards) e trissomia do cromossomo 13 (síndrome de Patau).

A onfalocele e outras anomalias associadas podem ser detectadas por meio de uma ultrassonografia pré-natal de rotina; o diagnóstico diferencial surge com gastrosquise.

Ao nascimento, antes que o recém-nascido seja submetido a tratamento cirúrgico, as vísceras expostas devem ser imediatamente cobertas com gaze estéril, não aderente e úmida para manter a esterilidade e evitar a evaporação. A operação envolve o fechamento do defeito umbilical e o reposicionamento das vísceras salientes dentro do abdome.