definição
A anemia hemolítica autoimune é uma doença do sangue caracterizada pela presença de anticorpos anormais dirigidos contra os glóbulos vermelhos; essas células imunes se ligam à membrana dos glóbulos vermelhos, reduzindo sua sobrevivência e causando sua destruição prematura por hemólise.
Esta forma de anemia hemolítica de origem imune reconhece várias causas.
Dependendo da reactividade à temperatura à qual os anticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos, é possível distinguir a anemia hemolítica de autoanticorpos quentes (em que os anticorpos estão activos a uma temperatura igual ou superior a 37 ° C), doença por anticorpos reação ocorre em temperaturas mais baixas) e formas mistas.
- A anemia hemolítica por autoanticorpos quentes é a forma mais comum de anemia hemolítica autoimune; esta doença pode ocorrer espontaneamente (idiopática ou primitiva) ou em associação com certas doenças (incluindo linfoma, leucemia linfática crônica, LES e outras doenças autoimunes). Na maioria dos casos, os autoanticorpos são IgG com especificidade limitada; A hemólise ocorre principalmente no baço.
- A anemia por autoanticorpos frios também pode ser idiopática (primitiva) ou secundária a síndromes e infecções linfoproliferativas (especialmente pneumonias por micoplasma ou mononucleose). As infecções tendem a dar origem a uma doença aguda, enquanto as formas idiopáticas tendem a se tornar crônicas. Os anticorpos são, em geral, IgM e a hemólise ocorre principalmente no sistema extravascular dos fagócitos mononucleares do fígado. A anemia por autoanticorpos frios inclui doença de aglutinina a frio e hemoglobinúria paroxística a frio.
Uma lise eritrocitária imunologicamente mediada também pode ocorrer para a intervenção de aloanticorpos na reação transfusional hemolítica (após uma transfusão de sangue de um doador incompatível) e na doença hemolítica do recém-nascido .
Finalmente, há casos (cerca de 10%) de base imunológica que podem estar relacionados ao consumo prévio de um medicamento . Os mecanismos pelos quais essas drogas danificam os glóbulos vermelhos e causam hemólise podem ser diferentes (algumas drogas estimulam a produção de autoanticorpos dirigidos contra antígenos Rh, outras se ligam à membrana das hemácias atuando temporariamente como haptenos). Entre os possíveis medicamentos que podem causar anemia hemolítica estão a-metildopa, levodopa, altas doses de penicilina, cefalosporinas, quinidina e sulfonamidas.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- adinamia
- anemia
- astenia
- calafrios
- cianose
- dispnéia
- Dor abdominal
- hemoglobinúria
- hepatomegalia
- febre
- Falta de ar
- hipotensão
- icterícia
- Dor nas costas
- Dor de cabeça
- palidez
- Síndrome de Raynaud
- esplenomegalia
- desmaio
- taquicardia
- Urina escura
- tontura
Outras direções
A anemia hemolítica autoimune pode ocorrer subitamente ou se desenvolver gradualmente.
Em relação à gravidade da hemólise, podem ocorrer febre alta, astenia grave, mal-estar, cefaleia e dor intensa na região lombar. A fraqueza induzida pela anemia hemolítica pode estar associada à taquicardia e à dispnéia aos esforços e, às vezes, à síncope. Além disso, podem ocorrer icterícia, emissão de urina marrom escura, hemoglobinúria e hepatoesplenomegalia.
Na doença de autoanticorpos frios, outros sinais secundários à exposição prolongada ao frio podem estar presentes, como acrocianose, síndrome de Raynaud ou acidentes isquêmicos associados a baixas temperaturas.
O diagnóstico é baseado em evidências clínicas ou laboratoriais de hemólise. O tratamento depende da causa específica; possíveis abordagens incluem corticosteroides, imunoglobulina EV, uso de imunossupressores e esplenectomia. Em casos induzidos por drogas, a interrupção do agente causador pode ser avaliada para alcançar a remissão da doença.
