Linfomas cutâneos
Entre os linfomas cutâneos que acometem as células T destacam-se a micose fungóide e a síndrome de Sèzary, duas neoplasias primitivas que ocorrem em nível cutâneo, desenvolvendo uma doença assintomática, porém incurável. A este respeito, na maioria dos casos, as terapias são incapazes de curar pacientes com micose fungóide ou síndrome de Sèzary, mas os tratamentos são úteis para aliviar seus sintomas.
terapias
Na fase inicial, as terapias são quase idênticas para ambos os linfomas cutâneos: a pele dos pacientes geralmente é tratada com fototerapia, corticosteroides com ação local, radioterapia, quimioterapia, imunomoduladores ou Bexaroteno (aplicação tópica ou administração sistêmica).
Geralmente, terapias sistêmicas para reduzir a toxicidade da micose fungóide e da síndrome de Sèzary são exploradas nos estágios em que o linfoma é transformado e nos mais avançados; entretanto, em alguns pacientes, a terapia sistêmica é mais vantajosa que a tópica, já no início da neoplasia. Também deve ser lembrado que os pacientes com micose fungóide e síndrome de Sèzary respondem com muita frequência ao tratamento administrado.
Micose fungóide e síndrome de Sèzary são duas neoplasias de pele intimamente relacionadas: segundo alguns autores, parece que a síndrome de Sèzary é a variante eritrodérmica da leucemia de micose fungóide.
Vamos agora tentar esclarecer as duas condições do mal em mais detalhes.
Micose fungóide
A micose fungóide é um linfoma cutâneo que se insere na categoria dos linfomas “não Hodkgins” que acometem os linfócitos T. Se no primeiro estágio a micose fungóide inicia no nível da pele, nos estágios avançados pode se disseminar para os linfonodos e metastatizar nos órgãos internos . O indivíduo afetado pode nem notar a presença de micose fungóide, uma doença sutil que pode permanecer oculta por muitos anos e ser confundida com outras doenças; até mesmo uma biópsia poderia dar resultados incertos e confusos. De repente, a micose fungóide faz sua estréia com eczema e eritema, cujas lesões são muito semelhantes às causadas por infecções fúngicas. As feridas, no primeiro período, não são constantes: na verdade, há acentuações alternadas com fases estacionárias ou, em alguns casos, com regressões do distúrbio, que reaparece.
Do ponto de vista histológico, as células aparecem como aglomerados, conhecidos como microabscessos de Paurtier, tanto na superfície cutânea quanto nas camadas intraepidérmicas. Se a doença se desenvolver, as lesões cutâneas podem piorar, causando inchaço associado a uma condição generalizada de eritrodermia (dermatite atópica, vermelhidão, escamação, eritema, psoríase).
A micose fungóide afeta principalmente os maiores de sessenta anos, com uma taxa de incidência dupla nos homens em comparação com as mulheres; micose fungóide foi registrada em 0, 5% das neoplasias cutâneas nos Estados Unidos.
A micose fungóide é a forma mais comum de linfoma cutâneo, embora permaneça como um tipo raro de linfoma não-Hodgkin: isso significa que os linfomas cutâneos são raros, mas muito agressivos.
Síndrome de Sèzary
Mencionamos que os dois linfomas estão intimamente ligados: na verdade, se traços de células neoplásicas (chamadas cerebriformes) são encontrados em lesões eczematosas, escamosas e eritematosas, falamos da síndrome de Sèzary: por essa razão, essa síndrome é conhecida como variante leucêmica da micose fungóide.
Por volta de 1950, o Prof. Sézary observou a presença de grandes células anormais, localizadas na pele e no sangue de indivíduos com queixas de eritrodermia, esplenomegalia (aumento anormal do volume do baço) e linfadenopatia (linfonodos aumentados), os três fatores. dobradiça para detectar a doença. A síndrome de Sèzary, que leva o nome do descobridor, pode se manifestar apresentando, na primeira etapa, apenas um dos três sintomas (por exemplo, esplenomegalia): na maioria dos casos, em um período relativamente curto, as outras duas condições também são reveladas. .
Em geral, os pacientes com síndrome de Sèzary não respondem positivamente ao tratamento: foi registrado estatisticamente que os pacientes com micose fungóide têm um prognóstico melhor do que aqueles afetados pela síndrome de Sèzary.
As conexões entre as duas neoplasias cutâneas têm sido demonstradas: os estágios avançados da micose fungóide são de fato caracterizados pela eritrodermia, uma condição da pele que define a Síndrome de Sèzary. Outra analogia emerge do estudo histológico: as células tumorais que se espalham em ambos os linfomas cutâneos derivam do timo.
Além disso, lesões cutâneas e infiltrações malignas nos linfonodos representam outra analogia entre as duas doenças, bem como as características histológicas das células malignas, quase iguais, tanto na síndrome de Sèzary quanto na micose fungóide.
A probabilidade de o neoplasma permanecer circunscrito no nível cutâneo não é alta; É muito comum que, após o aparecimento de uma ou ambas as doenças acima mencionadas, desenvolvam-se patologias cutâneas extra que envolvem, acima de tudo, o baço, os pulmões, o fígado, o estômago e o intestino.
Como na maioria dos linfomas, o quadro etiológico é incerto: fatores ambientais, alterações imunológicas, infecções e outros tipos de câncer são possíveis fatores que poderiam de alguma forma favorecer a ocorrência de micose fungóide e síndrome de Sèzary. Considerando que os afetados por essas doenças apresentam uma predisposição familiar aos tumores, parece que os fatores genéticos estão mais envolvidos no aparecimento da micose fungóide e na síndrome de Sèzary em comparação com outros linfomas.
