O que é agranulocitose?
A agranulocitose é uma condição patológica aguda que leva a uma grave redução dos glóbulos brancos circulando no sangue. O resultado dessa alteração determina, em particular, uma deficiência de leucócitos polimorfonucleares (ou granulócitos), um tipo particular de glóbulos brancos que intervêm na defesa do organismo.
Na presença de agranulocitose, a concentração de granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos) cai para níveis abaixo de 100 células / mm³ de sangue.
Na raiz da agranulocitose pode haver uma alteração da mielopoiese mielogênica (a medula óssea não produz um número suficiente de granulócitos) ou uma destruição aumentada dessas células sangüíneas.
A agranulocitose adquirida ocorre mais frequentemente como resultado da terapia medicamentosa, enquanto a forma congênita está presente desde o nascimento.
causas
Os mecanismos patogênicos da agranulocitose podem ser determinados por:
- Defeitos da produção de granulócitos;
- Distribuição anormal;
- Sobrevivência reduzida devido ao aumento da destruição (por exemplo, hiperesplenismo) ou aumento da utilização (ou seja, pelo consumo, devido a infecções bacterianas ou virais).
Agranulocitose Adquirida
A agranulocitose adquirida pode ser causada por uma variedade de fatores, incluindo:
- Doenças auto-imunes;
- Tumores, inflamações, mielofibrose e outras doenças da medula óssea;
- infecções;
- Anemia aplástica;
- Alguns medicamentos ou tratamentos:
- quimioterapia;
- Transplante de medula óssea (ou preparação para transplante de medula óssea);
- Drogas como: rituximabe, penicilina, captopril, ranitidina, cimetidina, metimazol e propiltiouracil;
- Fármacos citostáticos, como clozapina ou nitróxido.
Neutropenia congênita
Às vezes, a agranulocitose está presente desde o nascimento. Essa condição pode, de fato, ser causada por algumas alterações genéticas raras, que podem ser herdadas dos pais, tornando-a comum dentro da mesma família.
Fatores de risco
Os seguintes fatores aumentam a probabilidade de desenvolver agranulocitose:
- Tratamento quimioterápico para câncer;
- Tomando alguns medicamentos;
- infecção;
- Exposição a certas toxinas químicas ou radiação;
- Doenças auto-imunes;
- Ampliação do baço;
- Vitamina B12 ou deficiência de folato;
- Leucemia ou síndrome mielodisplásica;
- Anemia aplástica ou outras doenças da medula óssea;
- Predisposição genética.
Os sintomas
A agranulocitose pode ser assintomática ou apresentar-se clinicamente com febre súbita, calafrios e dor de garganta. A infecção de qualquer órgão (pneumonia, infecções do trato urinário ou pele) pode ser rapidamente progressiva e também evoluir para septicemia. A agranulocitose também está associada a doenças gengivais.
Quando sofre de agranulocitose, os seguintes sintomas podem ocorrer:
- Leucopenia (redução do número de glóbulos brancos circulantes);
- Febre, calafrios, dores musculares, fraqueza ou dor de garganta;
- Pneumonia bacteriana;
- Úlceras da cavidade oral;
- Sangramento das gengivas, aumento da saliva, halitose e destruição do ligamento periodontal;
- Infecções fúngicas ou bacterianas.
diagnóstico
Investigações que podem ajudar os médicos a diagnosticar a agranulocitose podem incluir:
- Exame de sangue completo para determinar a contagem de granulócitos;
- Urina ou outras amostras biológicas podem ser analisadas para determinar a presença de agentes infecciosos;
- biópsia ou aspiração por agulha da medula hemopoiética.
Para diagnosticar formalmente a agranulocitose, outras doenças com apresentação semelhante, como mielodisplasia, leucemia e anemia aplástica, devem ser excluídas. O diagnóstico diferencial requer exame citológico e histológico da medula óssea, que destaca uma alteração dos promielócitos, enquanto outros tipos de células estão presentes em valores normais.
Em alguns casos, alguns exames mais aprofundados podem ser necessários:
- Testes genéticos;
- Dosagem de autoanticorpos anti-granulócitos em pessoas com doenças autoimunes;
tratamento
O tratamento da agranulocitose depende da causa e da gravidade da doença. Em pacientes que não apresentam sintomas de infecção, o manejo consiste em um monitoramento cuidadoso com hemograma em série e eliminação do fator responsável pelo transtorno primário (por exemplo, substituindo um determinado medicamento).
Opções de tratamento incluem:
- Terapia transfusional
Se necessário, o paciente pode passar por transfusões de granulócitos. No entanto, os glóbulos brancos tendem a perder rapidamente a sua funcionalidade e o efeito terapêutico produzido é de curta duração. Além disso, existem muitas complicações associadas a esse procedimento.
- Tratamento antibiótico
Alguns antibióticos podem ser prescritos para erradicar o agente causador de agranulocitose ou para prevenir qualquer infecção que possa ser favorecida pela leucopenia.
- Injeção de G-CSF (fatores estimulantes)
Dependendo da causa, algumas pessoas podem se beneficiar de injeções de fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF) para estimular a medula a produzir mais glóbulos brancos. No caso de agranulocitose, a administração de G-CSF recombinante (filgrastim) resulta frequentemente em recuperação hematológica.
- Transplante de medula óssea
Em casos graves de agranulocitose, um transplante de medula óssea (ou células-tronco) pode ser necessário.
