dermatomiosite

generalidade

A dermatomiosite é uma doença inflamatória idiopática que afeta os músculos e a pele, causando déficits musculares (fraqueza, dor e atrofia) e alguns sinais cutâneos típicos (erupção cutânea e esclerodermia).

Figura: sinais cutâneos associados à dermatomiosite. Do site: twicsy.com

Em estágio avançado, a dermatomiosite também pode afetar os órgãos internos (esôfago, pulmões e coração) e levar a sérias consequências (dificuldade de engolir, problemas respiratórios e insuficiência cardíaca).

Atualmente, as causas da dermatomiosite são desconhecidas, mas uma origem imunológica é hipotetizada.

O diagnóstico é baseado em um exame objetivo preciso, seguido por vários testes laboratoriais e instrumentais.

Os métodos de tratamento atualmente disponíveis só podem aliviar os sintomas e retardar a progressão da dermatomiosite.

O que é dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma doença inflamatória crônica dos tecidos conjuntivos, caracterizada por distúrbios da pele ( erupção cutânea e esclerodermia ) e distúrbios musculares (fraqueza, dor e atrofia). Não surpreendentemente, o nome dermatomiosite deriva da união dos termos "dermato", que se refere à pele, e "miosite", que se refere a uma inflamação dos músculos.

Se, além dos músculos esqueléticos voluntários, a dermatomiosite também afetar os músculos estriados do coração e os músculos lisos dos sistemas digestivo, circulatório e respiratório, pode comprometer seriamente a vida das pessoas afetadas.

O QUE É UM MIOSITE?

Miosite é o termo médico usado para indicar uma condição patológica particular, caracterizada por uma inflamação dos músculos do corpo.

Quando uma pessoa sofre de miosite, as fibras musculares que compõem seus músculos se deterioram.

Dependendo das causas desencadeantes, a miosite pode ser distinguida em:

• Miosite inflamatória idiopática (NB: na medicina, o termo idiopático significa "sem causas identificáveis")
• Miosite infecciosa
• Miosite associada a outras doenças
• Miosite oxidante
• Miosite induzida por drogas

epidemiologia

Segundo a pesquisa estatística dos EUA, a dermatomiosite tem uma frequência de 5-6 casos por milhão de pessoas. Portanto, é uma doença incomum.

Pode afetar adultos e crianças: na idade adulta, geralmente aparece por volta dos 40-50 anos, enquanto na criança / adolescente geralmente ocorre entre 5 e 15 anos.

Por um motivo ainda não esclarecido, as mulheres recebem dermatomiosite muito mais que os homens.

causas

As causas precisas da origem da dermatomiosite são, no momento, desconhecidas.

Alguns pesquisadores tentaram explicar essa doença como resultado de uma infecção viral (Epstein-Barr) ou bacteriana ( Chlamydia pneumoniae e Chlamydia psittaci ). Outros pesquisadores levantam a hipótese de que a dermatomiosite é uma manifestação patológica (portanto, um sintoma) de algumas doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide ou vasculite autoimune (NB: doenças autoimunes são condições particulares, em o sistema imunológico de uma pessoa, em vez de defendê-la de ameaças externas, se volta contra ela atacando seus órgãos).

Justamente porque as causas são desconhecidas, a dermatomiosite é considerada pelos médicos como miosite inflamatória idiopática .

Sintomas e Complicações

A deterioração progressiva das fibras musculares, que ocorre como resultado da dermatomiosite, causa:

• Mialgia É dor nos músculos no momento de sua contração.
• Astenia muscular . Sinônimo de fraqueza muscular, manifesta-se principalmente na musculatura voluntária proximal (afeta os músculos que se ramificam diretamente do tronco). As áreas mais afetadas são, portanto, o pescoço, ombros, quadris e coxas.
• Figura: os primeiros músculos afetados pela dermatomiosite Do site: //mda.org Figura: a vermelhidão que acompanha a dermatomiosite é caracterizada por placas vermelhas-violetas uniformes. A corrida tende a começar nas pálpebras e depois se estende simetricamente para o rosto, braços, antebraços e membros inferiores. Do site: huidarts.com Atrofia muscular . É a redução da massa muscular (ou tom). Uma musculatura atrófica é menos capaz e menos forte. Inicialmente, a atrofia muscular afeta os músculos mais próximos ao tronco (os mesmos afetados pela astenia); só num segundo momento envolve a musculatura distal e a dos órgãos internos.
• Dores musculares

Quanto às manifestações cutâneas, a erupção típica do dermatomiosito envolve o aparecimento de manchas vermelho-púrpura nas pálpebras, peito, face, costas, mãos e / ou articulações (joelhos e ombros, em particular). .

O outro sinal característico de dermatomiosite, ou esclerodermia, geralmente afeta os braços e pernas, mas também pode envolver órgãos internos, como os rins, coração, esôfago, intestinos e pulmões. Esclerodermia significa literalmente " pele dura "; De fato, esta doença é caracterizada por um espessamento anormal da pele, resultado da síntese excessiva e deposição de colágeno.

QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?

O início irracional de dor muscular e o aparecimento concomitante de manchas vermelho-púrpura na pele devem levar a pessoa em questão a entrar em contato com o médico imediatamente, para esclarecer a situação.

COMPLICAÇÕES

Quando a deterioração muscular e a esclerodermia afetam os órgãos internos (esôfago, pulmões, coração, etc.), o paciente que sofre de dermatomiosite é uma ameaça à vida, pois está sujeito a:

• Dificuldade em engolir ( disfagia ), seguida de problemas nutricionais e pneumonia denominada ab ingestis . Essas dificuldades resultam de uma alteração dos músculos lisos do sistema digestivo (especialmente os primeiros acidentes vasculares cerebrais). Os problemas nutricionais resultantes levam a uma queda acentuada do peso corporal e ao início da desnutrição severa.

  NB: a pneumonia ab ingestis é a inflamação dos pulmões causada pela entrada, na árvore brônquica, de alimentos, saliva ou secreções nasais. Seus sintomas típicos são: tosse, febre, dor de cabeça, dispneia e mal-estar geral.

• Problemas respiratórios Quando os músculos intercostais que permitem a respiração estão envolvidos, e quando a esclerodermia afeta o trato respiratório, os indivíduos com dermatomiosite respiram com enorme dificuldade.
• Problemas cardíacos . Devido a uma inflamação do músculo cardíaco (isto é, o miocárdio), podem consistir em arritmias de vários tipos e insuficiência cardíaca.

Além disso, especialmente entre pacientes jovens, acúmulos incomuns de cálcio na pele e nos músculos ( calcinose ) podem ocorrer.

DOENÇAS ASSOCIADAS

A dermatomiosite pode estar associada a outras condições mórbidas. Além das já mencionadas doenças autoimunes, esta patologia pode ser combinada com:

• Fenômeno de Raynaud . É um espasmo excessivo dos vasos sanguíneos periféricos, o que provoca uma redução do fluxo sanguíneo para as regiões envolvidas.

  A reação pode ser desencadeada pelo frio e / ou por um estresse emocional muito intenso. As áreas do corpo mais afetadas são os dedos das mãos e pés, a ponta do nariz, os lóbulos das orelhas, a língua e, em geral, todas aquelas partes do corpo atravessadas por pequenos vasos e muito suscetíveis a variações de temperatura.

  Os sintomas típicos do fenômeno de Raynaud são: dor, ardor, dormência e formigamento.

• Doença intersticial pulmonar É uma alteração do tecido de revestimento dos alvéolos pulmonares, ou seja, as cavidades dentro das quais as trocas gasosas ocorrem. Em seus estágios mais avançados, a interstitiopatia é uma causa de fibrose pulmonar.
• Tumores em vários órgãos do corpo . Em adultos (espécies de idade avançada), a dermatomiosite parece favorecer o surgimento de tumores no colo do útero, pulmões, pâncreas, mama, ovários e trato gastrointestinal.

diagnóstico

Para determinar se certos sinais e sintomas são devido à dermatomiosite, o médico faz uso de um exame objetivo e alguns testes instrumentais e laboratoriais.

Entre os vários tipos de miosite, a dermatomiosite é talvez a forma mais simples de diagnosticar, pois combina a dor muscular (que é comum a muitas outras doenças) a marcas de pele bem detalhadas.

EXAME OBJETIVO

Durante o exame físico, o médico pede ao paciente para descrever os sintomas e a localização exata da dor. Em seguida, ele se dedica à observação de sinais cutâneos (erupção cutânea) e palpação dos músculos doloridos (RN: no caso de dermatomiosite e miosite em geral, os músculos geralmente são moles e como se tivessem grânulos neles). Por fim, analisa a história clínica do paciente, investigando a possível presença de doenças atuais e passadas.

EXAMES DE LABORATÓRIO

Testes laboratoriais consistem em:

• Quantificação dos níveis sanguíneos de creatina quinase, aldolase, autoanticorpos e antígenos tumorais . Sua dosagem em uma pequena amostra de sangue é muito útil para fins diagnósticos, porque em um indivíduo com dermatomiosite eles são mais altos que o normal. Por exemplo, a creatina quinase é muito alta, até 50 vezes mais que o normal (NB: creatina quinase alta é uma indicação de dano muscular).
• Biópsia de pele . Consiste na coleta e posterior análise, em laboratório, de uma pequena amostra de células da pele da área afetada pela erupção.

  Este teste é um dos métodos mais confiáveis ​​para diagnosticar dermatomiosite e para excluir doenças com sintomas semelhantes.

• Biópsia muscular . Consiste na coleta e posterior análise, em laboratório, de uma pequena amostra de células musculares das áreas dolorosas.

  Embora seja útil para detectar danos musculares ou infecções, é menos confiável do que a biópsia da pele.

EXAMES INSTRUMENTAIS

Possíveis exames instrumentais são:

• Eletromiografia . É usado para medir a atividade elétrica dos músculos. Não é invasivo em tudo.
• Ressonância magnética nuclear (NMR) . Graças à criação de campos magnéticos, o RMN fornece uma imagem detalhada dos músculos. Não é um exame invasivo.
• RX-tórax . É usado para avaliar o estado de saúde dos pulmões. É importante quando há suspeita de envolvimento pulmonar. É considerado um exame invasivo porque expõe o paciente a uma dose mínima de radiação ionizante.

tratamento

Atualmente, não há cura específica para dermatomiosite.

Os tratamentos atuais disponíveis para os pacientes só conseguem melhorar o quadro sintomático (incluindo complicações) e retardar a progressão da doença.

Entre os vários tratamentos, os medicamentos corticosteróides e imunossupressores, bem como os cuidados de reabilitação e a cirurgia, são de importância primordial.

De acordo com alguns estudos científicos, a primeira terapia sintomática começa e os benefícios mais o paciente irá desfrutar.

TERAPIA FARMACOLÓGICA

Conforme antecipado, os corticosteroides e imunossupressores são os medicamentos mais utilizados no caso de dermatomiosite.

Os primeiros são poderosos medicamentos anti-inflamatórios, enquanto os últimos são substitutos para a redução das defesas imunológicas . Ambos são administrados com a intenção final de reduzir a inflamação e a resposta auto-imune (NB: os corticosteróides também são úteis para manter a força muscular e evitar a atrofia de músculos sujeitos a deterioração).

Se as drogas acima mencionadas se mostrarem ineficazes, os médicos podem recorrer a uma terceira possibilidade, representada por imunoglobulinas intravenosas . Estes, como os medicamentos anteriores, atuam reduzindo a resposta auto-imune, mas são muito mais caros.

Quais são os efeitos colaterais dos corticosteróides e imunossupressores?

Se tomado por longos períodos e / ou em altas doses, os corticosteróides podem causar sérios efeitos colaterais, como diabetes, osteoporose, hipertensão, aumento de peso, catarata, etc.

Os imunossupressores, por outro lado, tornam o sujeito que os usa mais frágil e mais exposto a infecções.

TERAPIA DE REABILITAÇÃO

Dependendo da gravidade dos sintomas, os pacientes com dermatomiosite podem precisar se submeter a:

• Fisioterapia Graças à ajuda de um fisioterapeuta especialista, o paciente pode manter um tônus ​​muscular discreto, mesmo apesar da deterioração progressiva em que os músculos estão expostos. É essencial que os doentes aprendam a realizar os exercícios motores em plena autonomia, para que possam brincar em casa, no tempo livre.
• Terapia da Linguagem . É indicado para pacientes com problemas de deglutição, pois ajuda a reduzir sua gravidade.
• Dieta adequada . Se você tiver problemas para comer, é bom saber quais alimentos ingerir para uma ingestão nutricional correta. Portanto, um nutricionista lidará com a preparação de uma dieta proporcional à idade e às necessidades do paciente.

CIRURGIA

O único tratamento cirúrgico que pode ser usado em caso de dermatomiosite é a remoção de depósitos de cálcio na pele e nos músculos (calcinose).

ALGUNS CONSELHOS

Dermatomiosite enfraquece a pele, especialmente as áreas afetadas pela erupção cutânea.

Portanto, os médicos recomendam não se expor demais ao sol ou fazê-lo somente depois de tomar as precauções necessárias (protetor solar, roupas adequadas, etc.), pois os raios ultravioletas poderiam piorar ainda mais a situação.

Além disso, é uma boa prática:

• Contacte o seu médico para qualquer informação sobre dermatomiosite e possíveis doenças associadas.
• Mantenha-se ativo, de modo a tonificar os músculos do corpo.
• Em caso de cansaço extremo, descanse e permita que seu corpo recupere sua força.
• Se sinais ou sintomas aparecerem antes, entre em contato com seu médico imediatamente.
• Se você está deprimido por causa da doença, confie em amigos e parentes. Fechar-se em si mesmo, na verdade, não se beneficia de terapias.

prognóstico

Uma vez, quando os tratamentos atuais ainda não existiam, o prognóstico era negativo e a taxa de sobrevida em 5 anos desde o início dos sintomas era muito baixa.

Hoje, no entanto, graças aos avanços da medicina, o prognóstico melhorou muito e as taxas de sobrevida aos 5 e 10 anos desde o início da dermatomiosite são, respectivamente, 70% e 57% (2012).