definição
O tumor de Wilms (ou nefroblastoma) é uma neoplasia maligna do rim, característica da idade pediátrica.
A faixa etária mais afetada é entre o primeiro e o quinto ano de vida, mas a doença também pode ocorrer em crianças mais velhas e, raramente, na idade adulta.
O tumor de Wilms é de origem embrionária, ou seja, deriva do esboço renal primitivo.
O início é predominantemente esporádico e apenas 2% dos casos podem ser hereditários.
Na patogênese, várias anormalidades genéticas estão implicadas. Em particular, o processo neoplásico pode ser desencadeado por mutações e deleções do gene WT1 (localizado no cromossomo 11), que normalmente intervém na diferenciação dos nefroblastos, durante os estágios iniciais do desenvolvimento embrionário do rim. Outras aberrações genéticas associadas ao tumor de Wilms incluem a deleção do cromossomo 16 e a duplicação do cromossomo 12.
O nefroblastoma desenvolve-se predominantemente em um único rim; Tumores síncronos bilaterais ocorrem em cerca de 5% dos pacientes. Às vezes, a doença pode ocorrer em associação com anomalias congênitas do trato urogenital (hipoplasia renal, doença cística, hipospádia e criptorquidia), hemi-hipertrofia (assimetria corporal) ou síndromes específicas (Beckwith-Wiedemann e Denys-Drash).
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anemia
- anorexia
- astenia
- Dor de um lado
- Dor abdominal
- Dor renal
- febre
- hipertensão
- Massa abdominal
- Perda de peso
- Sangue na urina
Outras direções
Muitas vezes, o tumor de Wilms se manifesta como uma massa no abdômen palpável e não doloroso (monolateral ou bilateral). Em cerca de 20% dos casos, o primeiro sinal de doença é o aparecimento de hematúria (sangue na urina), o que indica um envolvimento dos túbulos coletores renais.
Pacientes com nefroblastoma também podem apresentar dor abdominal, febre, anorexia, perda de peso e fadiga.
Se a compressão do pedículo renal (complexo de formações vasculares provenientes do rim ou diretamente a ele) causar uma isquemia do parênquima do órgão, pode ocorrer um aumento na pressão sanguínea.
Em outras ocasiões, a manifestação da doença pode ser dramática, pois o tumor pode se romper dentro do abdômen causando sangramento.
O tumor de Wilms é frequentemente encontrado durante um check-up pediátrico. A avaliação diagnóstica envolve a execução de uma ultrassonografia abdominal (indica se a massa é cística ou sólida e se a veia renal ou a veia cava inferior estão envolvidas). A TC abdominal é necessária para estabelecer a extensão do tumor e verificar a disseminação para os linfonodos regionais, para o rim contralateral, para o fígado ou para o pulmão. O diagnóstico é confirmado por meio de biópsia de massa.
O prognóstico depende do estágio do tumor para o diagnóstico (doença localizada no rim ou difundida para outros órgãos), características histológicas (favoráveis ou desfavoráveis) e a idade do paciente, mas geralmente é bom em crianças.
O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica e quimioterapia (com vincristina e actinomicina D), com ou sem radioterapia. Crianças com doença mais avançada também são tratadas com doxorrubicina.
Outras drogas freqüentemente usadas incluem ciclofosfamida, ifosfamida e etoposide. Crianças com tumores irressecáveis muito grandes ou tumores bilaterais são candidatos à quimioterapia, seguida de reavaliação e, quando possível, por ressecção.
