generalidade
A labiopalatose é uma malformação congênita da boca, caracterizada pela presença simultânea da fissura labial e da fissura palatina.
A fenda labial é uma anormalidade da boca caracterizada pela presença de uma ou duas fissuras no lábio superior; a fenda palatina, entretanto, é uma anomalia do palato, que se manifesta por estalidos ao longo do palato mole e / ou no palato duro.
As causas precisas da fissura labiopalatina são desconhecidas. De acordo com as hipóteses mais confiáveis, a condição é devida a uma combinação de fatores genéticos e ambientais.
A presença de fissura labiopalatina pode levar a dificuldades na sucção do leite materno e na alimentação, problemas na fala, problemas dentários e predisposição à otite do ouvido médio.
O labiopalatoschisi é uma malformação difícil de identificar antes do nascimento. Seu diagnóstico ao nascimento, no entanto, é praticamente imediato e requer um exame objetivo simples.
Atualmente, a labiopalatosquise é uma condição tratável com excelentes resultados. O tratamento principal é do tipo cirúrgico e consiste em fechar as fissuras presentes no lábio superior e no palato.
O que é labiopalatosquise?
Labiopalatosquise é uma malformação congênita, pertencente à categoria das fendas douro -faciais . Caracteriza-se pela presença simultânea do chamado lábio leporino e da chamada fenda palatina .
A fenda labial, também denominada labiosquise ou quimiossiquise, é uma malformação da boca que se manifesta com uma ou duas rachaduras características no nível do lábio superior, estendidas, às vezes, até o assoalho das narinas nasais.
A fissura de palato, por outro lado, é uma malformação do palato que apresenta uma característica de rachadura do palato mole e / ou do palato duro, às vezes conectada às cavidades nasais.
Portanto, alguém nascido com uma labiopalatose tem uma ou duas fissuras no lábio superior, que também podem afetar o espaço cutâneo subjacente ao nariz, e uma rachadura no palato, que pode ser tão profunda que afeta também as cavidades nasais.
Significado médico das fissuras fissuras e ouro-faciais
A palavra schisi é sinônimo de espaçamento . Na medicina, esse termo indica a presença, em um órgão anatômico, de um tecido rachado ao longo da linha média, resultante de um erro de soldagem.
Normalmente, fissura é uma condição congênita (ou seja, presente desde o nascimento). Assim, o erro de soldagem, que leva ao aparecimento de trincas de tecido, ocorre durante o desenvolvimento embrionário.
As fissuras ouro-faciais são um grupo de malformações que envolvem a presença, na boca ou face, de uma lacuna de tecido ou espaçamento de largura variável.
Os fenômenos das fendas douradas podem afetar o palato (fissura de palato), o lábio superior (lábio leporino), as orelhas, os olhos, o nariz e a testa.
epidemiologia
No assim chamado Mundo Ocidental, o labiopalatoschisi afeta 1-2 recém-nascidos cada 1.000 recém-nascidos.
Nos principais países, como o Reino Unido ou os Estados Unidos, parece ser a malformação física congênita mais comum.
Os labiopalatósquios - e, mais geralmente, todas as formas de fendas douradas e faciais - são mais comuns em populações asiáticas, os caucasianos e os chamados nativos americanos, embora sejam incomuns entre os africanos e afro-americanos.
causas
No ser humano, os lábios e o palato são formados entre a quarta e a nona semana do desenvolvimento fetal e resultam de um processo que vê os tecidos da face futura crescendo dos lados da face em direção ao centro da face anterior e unidos. no momento da realização mútua.
Assim, a formação dos lábios e do palato - assim como as outras estruturas presentes no centro da face (nariz, testa, etc.) - representa o estágio final do processo embrionário de criação da face.
Em pessoas com fissura labiopalatina, a soldagem dos tecidos, que, provenientes dos lados da cabeça, deve dar origem aos lábios e ao palato, não acontece ou acontece de forma incorreta. A falha em soldar os tecidos acima mencionados deixa uma fenda no lábio superior e uma fenda no palato: a primeira fenda é a fissura característica da fenda labial, enquanto a segunda fenda é a fissura característica da fenda palatina.
O QUE É QUE O LABIOPALATOSCHISI DETERMINE?
As causas precisas da fissura labiopalatina ainda são um mistério.
De acordo com a pesquisa científica mais confiável, a malformação em questão deveu-se a uma combinação de fatores genéticos e fatores ambientais .
No que diz respeito aos fatores genéticos, os pesquisadores acreditam que a fenda labial pode depender, pelo menos em parte, de uma ou mais mutações / anomalias de DNA que ocorrem logo após a concepção (portanto, nos estágios iniciais do desenvolvimento embrionário). Os estudos realizados a esse respeito mostraram que, no genoma humano, existem genes (seqüências de DNA curtas, mas significativas), cuja alteração (por exemplo, por uma mutação) é responsável por um desenvolvimento incorreto das características faciais (lábios e palato) incluído).
Em relação aos fatores ambientais, os estudiosos acreditam que alguns comportamentos ou condições da mãe durante a gravidez podem comprometer o desenvolvimento normal dos processos labial e palatino. Entre os comportamentos e condições da mãe que poderiam desempenhar um papel na aparência da fissura labial, incluem:
- Fumar Nesse sentido, os números são claros: crianças com fissura labial ou outra fissura ouro-facial, nascidas de mulheres fumantes, são mais do que crianças com as mesmas malformações de não fumantes. Com base nessa observação, os especialistas concluíram que as mulheres que fumam durante a gravidez são mais propensas a dar à luz crianças com fissura labiopalatina do que as não fumantes;
- Use certos medicamentos . Entre os medicamentos incriminados, estão: antiepilépticos / anticonvulsivantes (ácido valpróico, tapiramato, etc.), medicamentos à base de acne, accutane e metotrexato.
Em antiepilépticos / anticonvulsivantes, vale a pena acrescentar que as hipóteses mais perigosas são aquelas que ocorrem durante o primeiro trimestre da gravidez;
- Diabetes Estudos estatísticos mostraram que mulheres com diabetes são mais propensas do que mulheres não diabéticas a trazer crianças com fissura labial para o mundo;
- Beber álcool . O mesmo se aplica ao tabagismo;
- Obesidade Entre as mulheres obesas durante a gravidez, os pesquisadores observaram uma maior propensão para dar à luz as crianças com leporino;
- Idade avançada . A idade avançada da gestante é uma condição associada, em geral, com maior probabilidade de defeitos genéticos ao feto;
- Deficiência de ácido fólico .
Fatores de risco de labiopalatosquise (do ponto de vista da mãe): |
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Alguns dos genes com um possível papel no aparecimento da fenda labial: |
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É UMA CONDIÇÃO HEREDITÁRIA?
No passado, ter notado a recorrência da labiopalatose em certas famílias levou alguns pesquisadores a considerar a hipótese de que a malformação em questão poderia ter origem hereditária.
Contudo, das seguintes pesquisas não surgiram dados em favor da hipótese supracitada; portanto, os especialistas descartaram a ideia de que, no desenvolvimento da labiopalatose, pode afetar algum componente hereditário.
Sintomas, sinais e complicações
Os sintomas típicos de labiopalatoschisi consistem em:
- Dificuldade em sugar o leite materno e comer . No ser humano, a anatomia correta dos lábios e palato é essencial para sugar o leite da mãe durante os primeiros anos de vida, e para levar comida em um estágio posterior.
Uma malformação bucal como a labiopalatose dificulta, nas pessoas afetadas, a sucção do leito da mama da mãe, em bebês, e a ingestão de alimentos, em indivíduos maiores sem tratamento.
- Problemas em falar . Pessoas com fissura labiopalatina tendem a se expressar de maneira pouco clara e, por isso, têm dificuldades diferentes para se relacionarem com outras.
Além disso, à medida que envelhecemos, eles tendem a desenvolver uma voz nasal.
- Problemas dentários As pessoas com labiopalatose geralmente desenvolvem dentes anormais e desalinhados e são facilmente propensas à cárie dentária.
- Infecções de ouvido recorrentes ( otite ). A fissura no palato daqueles que sofrem de labiopalatosquisi é responsável por uma deformação mais ou menos grave da tuba auditiva. Esta deformação da tuba auditiva predispõe a orelha média dos portadores da labiopalatose a acumular líquido no seu interior.
O acúmulo anormal de líquido no ouvido médio promove a proliferação bacteriana e o conseqüente aparecimento de infecções no ouvido.
A falta de tratamento da otite resulta em perda da capacidade auditiva a longo prazo e, em casos graves, em surdez.
diagnóstico
Normalmente, o diagnóstico da fissura labiopalatina ocorre logo após o nascimento, por meio de um exame objetivo simples. Além disso, as malformações do lábio superior e palato são evidentes desde os primeiros momentos da vida, até mesmo para um olho inexperiente.
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL: É POSSÍVEL?
Os vários ultrassons do feto no útero, que normalmente as gestantes sofrem durante os 9 meses de gestação, são capazes de mostrar malformações dos lábios, mas não do palato (ou, em qualquer caso, é muito raro). Assim, um determinado diagnóstico pré-natal de labiopalatose, através de exames de ultrassonografia pré-natal, é impossível ou, pelo menos, muito improvável.
Dito isto, os médicos poderiam, em qualquer caso, ter suspeitas, uma vez que a detecção ultrassonográfica da fenda labial - essa malformação potencialmente visível - pode sugerir que esta última esteja associada à fissura de palato.
terapia
O tratamento do labiopalatoschisi inclui uma série de intervenções cirúrgicas e terapias médicas destinadas a melhorar o quadro sintomático (daí as dificuldades em falar, otite recorrente, etc.).
CIRURGIA
Pacientes com fissura labiopalatina podem ter que se submeter à cirurgia até os 18 anos de idade.
A primeira operação cirúrgica é normalmente esperada entre o segundo e terceiro mês de vida - portanto, bastante precoce - e consiste no fechamento da trinca no lábio superior . Com relação a esta operação, deve-se notar que a presença de duas fissuras no lábio superior exige que os cirurgiões realizem o procedimento em duas sessões, uma sessão para fechamento de fenda e a segunda sessão para fechamento do fenda restante.
A segunda operação cirúrgica é programada alguns meses após a primeira, geralmente entre o 6º e o 12º mês de vida, e consiste em fechar a fenda no palato.
Portanto, a partir de agora, as operações cirúrgicas subseqüentes serão realizadas somente quando o paciente for mais idoso (idade adolescente e adolescente) e terá como finalidade aperfeiçoar o aspecto estético e a funcionalidade do lábio superior e do palato.
Após as duas primeiras cirurgias - que representam duas etapas obrigatórias do tratamento da labiopalatose -, o número de cirurgias às quais um indivíduo com fissura palatina deve ser submetido depende principalmente da gravidade das malformações. Isso significa que quanto mais severo for o lábio superior e o palato, mais provável será uma longa série de operações.
Algumas notas importantes:
- Segundo os médicos, porque a primeira e segunda cirurgia são bem sucedidas e proporcionam bons resultados a longo prazo, elas devem ocorrer dentro de uma certa idade. Especificamente, para a primeira intervenção, o limite de idade é o ano de vida; para a segunda intervenção, no entanto, são os 18 meses de vida.
- Em geral, a regra é que, primeiro, os dois primeiros procedimentos cirúrgicos serão realizados e os resultados a longo prazo serão mais satisfatórios.
TERAPIAS MÉDICAS
Os tratamentos médicos implementados no caso da fissura labiopalatina incluem atendimento odontológico, tratamento e prevenção de otites, uma terapia focada na melhoria das habilidades de linguagem e fala, etc.
As terapias médicas para a labiopalatose podem durar vários anos.
QUE ESPECIALISTAS TRATAM LABIOPALATOSCHISI?
O tratamento de labiopalatoschisi envolve uma equipe de especialistas, que trabalham em conjunto para um propósito comum: o bem do paciente.
Entre os profissionais que geralmente lidam com sujeitos com fissura labiopalatina, incluem-se:
- O cirurgião plástico. É o especialista que é responsável pela avaliação da malformação do lábio superior e do palato e que estabelece o tratamento cirúrgico mais adequado.
- O otorrinolaringologista. É a figura que é responsável pela avaliação dos problemas do ouvido, pela busca de uma solução para o acúmulo de líquido no ouvido médio e pelo planejamento da terapia mais adequada em caso de otite.
- O cirurgião oral (ou odontoestomatologista). É o especialista que, juntamente com o cirurgião cosmético, prevê a reparação do palato anormal, com o objetivo final de eliminar ou, pelo menos, reduzir grandemente a dificuldade em comer.
- O ortodontista. É o especialista que tem a tarefa de dar à dentição uma aparência normal e alinhada.
- O dentista. É a figura profissional que cuida das cáries, para preservar os dentes.
- O protético. É o especialista que cria próteses dentárias para pacientes com fissura labiopalatina que desenvolvem problemas dentários muito graves.
- O fonoaudiólogo. Ele é o especialista que tem a tarefa de melhorar as habilidades de linguagem.
- O psicólogo É a figura que tem a tarefa de se relacionar com a família do paciente, para entender o estado mental de todo o núcleo familiar.
prognóstico
Graças às técnicas cirúrgicas modernas, hoje o labiopalatoschisi apresenta um prognóstico, na maioria dos casos, favorável.
De fato, apesar de durarem vários anos, os tratamentos para lábio leporino e fenda palatina garantem excelentes resultados, tanto que muitos pacientes, ao final do tratamento, tendem a ter uma aparência normal, falar com clareza e se alimentar adequadamente e sem problemas.
prevenção
Contanto que suas causas desencadeantes não sejam claras, os labiopalatecas permanecerão uma condição impossível de prevenir.
O que você pode fazer?
Para reduzir o risco de dar à luz uma criança com fissura labiopalatina, os médicos aconselham as gestantes a controlar os supostos fatores ambientais, por isso recomendam: não fumar, controlar o peso corporal, monitorar o açúcar no sangue e evitar a ingestão de alimentos. aquelas drogas associadas com o início de labiopalatoschisis (anticonvulsivantes, anti-acne baseado em accutane etc.).