O que é isso?
Ceratose folicular é uma doença dermatológica que cria alterações na queratinização dos folículos pilosos.
"Queratose folicular" e "queratose pilari" são sinônimos e indicam uma condição de hiperceratose, ou seja, um espessamento anormal do estrato córneo da epiderme: neste artigo será investigada uma variante rara do distúrbio - chamada Siemens que declara ceratose folicular - então a queratose folicular reversa será examinada brevemente e, finalmente, a conexão entre queratose folicular e doença de Darier será brevemente analisada.
Queratose Folicular Folicular Folicular da Siemens
A queratose folicular em declínio de Siemens é uma variante rara da ceratose que ocorre em diferentes partes do corpo. Em detalhe, a ceratose folicular em declínio da Siemens pertence ao grupo de doenças de pele definidas como genodermatoses raras.
transmissão
A ceratose folicular em declínio é transmitida geneticamente como uma característica recessiva ligada ao cromossomo X: por essa razão, as mulheres afetadas, em geral, são portadoras saudáveis (esse é o mesmo conceito que analisamos no daltonismo). Essa teoria da transmissão genética, no entanto, tem sido questionada por algumas pesquisas recentes: parece, de fato, que a ceratose folicular de Siemens, em alguns sujeitos, é transmitida como um caráter autossômico dominante; consequentemente, a doença pode se manifestar em homens e mulheres com a mesma probabilidade.
Sinais e Sintomas
Ceratose folicular começa na puberdade com a formação de pápulas ceratósicas dos folículos: é uma doença que afeta a pele, olhos e folículos pilosos nos ouvidos, palmas das mãos, solas dos pés, pescoço e face. As áreas afetadas mostram uma perda progressiva de cílios e sobrancelhas, barba e cabelo (por esse motivo, a ceratose folicular é freqüentemente associada à alopecia generalizada). Até as pálpebras estão danificadas, à medida que se tornam mais grossas; no nível ocular, há também uma degeneração lenta mas progressiva da córnea.
Outros sintomas associados a esta forma de ceratose folicular são: fotofobia, eritema facial, inflamação na face causada por infecções bacterianas, atopia e ceratodermia palmar-plantar.
tratamento
Infelizmente, a ciência ainda não encontrou a cura adequada para a resolução completa do distúrbio: é certo, no entanto, que os sinais deixados pela queratose folicular de Siemens podem ser aliviados e mantidos sob controle pela aplicação de pomadas à base de corticosteroides. Além disso, em alguns casos, mas não em todos, a afecção responde positivamente à terapia com retinóides sistêmicos.
No caso em que a ceratose folicular foi acompanhada também por infecções bacterianas e pragas inflamatórias, o uso de antibióticos é recomendado, obviamente após uma prescrição médica.
Em qualquer caso, antes de se submeter a qualquer terapia, a biópsia do tecido cutâneo afetado, de competência médica, é essencial para averiguar a queratose folicular por deculvação da Siemens.
Queratose Folicular Inversa
Esta doença também é conhecida como "ceratose seborreica irritada": é uma doença rara que afeta a face. Chama-se "seborreica" por causa das características histológicas que apresenta, semelhante à ceratose seborreica. Na ceratose folicular reversa, no entanto, há também áreas escamosas dispostas em um vórtice, que se estende progressivamente à superfície da epiderme. Manifesta-se com papilomas na pálpebra: não são pigmentados e podem evoluir para formas mais graves, de modo a evitar uma visão correta do sujeito.
O único tratamento possível para a queratose folicular invertida é a remoção cirúrgica do papiloma.
Doença de Darier
Relação entre a ceratose folicular e a doença de Darier
Queratoses foliculares também são encontradas na doença de Darier, uma doença de pele autossômica dominante que se manifesta com pápulas ceratósicas gordas, amarelas ou marrons. A doença de Darier também é conhecida como "ceratose folicular ou doença de Darier-White" e também pertence ao grupo de genodermatoses raras.
Essa forma de ceratose folicular manifesta-se sobretudo nas áreas seborreicas da face e tronco e, mais particularmente, suas manifestações afetam a fronte, o couro cabeludo, as orelhas, o pescoço, as costas e a parte superior do tórax.
A doença de Darier refere-se à ceratose folicular porque causa pápulas bolhosas semelhantes às que ocorrem na ceratose: nesse sentido, ambas as manifestações cutâneas são consideradas variantes do hormônio verruciforme (forma rara de dermatose).
No entanto, dadas as características particulares das pápulas com as quais a doença se manifesta, a doença de Darier pode ser mal interpretada como dermatite seborréica.
Sinais e Sintomas
Como mencionado, a doença de Darier é caracterizada pela formação de pápulas keratóticas gordurosas, amareladas e marrons, que estão associadas a alterações características das unhas.
As pápulas podem se unir para formar placas reais, decididamente sem graça. Tais lesões podem tornar-se irritadas e infectadas, tornando-se mal cheirosas e constituindo, assim, um grande problema para o paciente. As unhas, por outro lado, são frágeis e possuem uma característica e anômala "forma de V".
Além disso, nas costas das mãos e dos pés há queratoses pontuadas que representam um sinal típico dessa patologia.
A sintomatologia da doença de Darier pode ser agravada pela exposição à luz solar ou raios UVB artificiais, além de ser influenciada negativamente pelo calor ou pelo suor.
tratamento
O tratamento com isotretinoína pode ser útil para neutralizar a hiperceratose típica associada a esta doença, como podem ser os produtos à base de ácido lático ou uréia. O uso de corticosteróides tópicos, por outro lado, pode ajudar a combater irritações. Em casos graves, o médico também pode prescrever administração de retinóide oral.
Como alternativa ao tratamento farmacológico, medidas cirúrgicas, remoção a laser e dermoabrasão podem ser usadas para eliminar pápulas bolhosas típicas da doença de Darier e queratose folicular.
