Pontos-chave
A síndrome de Guillain-Barré é uma desordem complexa e generalizada do sistema nervoso periférico, que também pode afetar o SNC e os músculos respiratórios
Síndrome de Guillain-Barré: causas
A síndrome de Guillain-Barré é uma expressão de uma resposta auto-imune anormal, provavelmente desencadeada por infecções bacterianas ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) ou virais (EBV, Citomegalovírus, HIV I e II, vírus da Hepatite A, B e C)
Síndrome de Guillain-Barré: sintomas
Síndrome de Guillain-Barré: diagnóstico
A suspeita de síndrome de Guillain-Barré é confirmada por ricacocentese, triagem de anticorpos, espirometria e eletrocardiograma (ECG).
Síndrome de Guillain-Barré: terapia
Plasmaférese e administração intravenosa de IgG (possivelmente associada a drogas esteróides) são as duas terapias de primeira linha para o tratamento da síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
A síndrome de Guillain-Barré é uma afecção complexa e generalizada do sistema nervoso periférico, expressão de um distúrbio autoimune.
A síndrome de Guillain-Barré - menos comumente conhecida como polineuropatia inflamatória aguda - causa degeneração progressiva dos axônios neuronais e é frequentemente acompanhada de fraqueza, parestesia, paralisia progressiva do membro e hiporreflexia (capacidade reduzida de reagir aos estímulos nervosos causados por estresse mecânico). A síndrome de Guillain-Barré pode causar danos devastadores ao organismo, especialmente quando também afeta o sistema nervoso autônomo e os músculos respiratórios.
Embora a causa desencadeante precisa ainda não tenha sido identificada com certeza, parece que a síndrome de Guillain-Barré é desencadeada por uma infecção bacteriana ou viral. De acordo com estatísticas médicas recentes, parece que 75% dos pacientes afetados têm uma história de infecção, particularmente do trato gastrointestinal e do trato respiratório.
As terapias preferidas para a síndrome de Guillain-Barré são a plasmaférese e a administração de Imunoglobulinas: estas estratégias provaram ser extremamente eficazes para a remissão completa da doença.
incidência
A partir dos dados relatados no The Lancet Medical Journal, é claro que a síndrome de Guillain-Barré ocorre na Europa em 1, 2-1, 9 casos por 100.000 habitantes. A taxa de incidência é maior em meninos entre as idades de 15 e 35 anos e em adultos entre 50 e 75 anos.
causas
A síndrome de Guillain-Barré é o resultado de um distúrbio auto-imune: manifesta-se quando o exército imune ataca por engano uma parte do sistema nervoso, reconhecendo-o como estranho e perigoso. Como mencionado, o fator que desencadeia a síndrome não foi identificado com absoluta certeza; no entanto, parece que algumas infecções podem desencadear uma resposta auto-imune, anormal e exagerada.
Os microrganismos patogênicos mais envolvidos na síndrome parecem ser bactérias ou vírus:
- Campylobacter jejuni (infecção mais frequentemente diagnosticada em pacientes com síndrome de Guillain-Barré)
- Vírus Epstein-Barr (EBV): é um vírus envolvido no aparecimento de mononucleose infecciosa e - pelo menos parece - na gênese do linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin, esclerose múltipla e outros tumores epiteliais
- Citomegalovírus: vírus envolvidos em doenças comuns, como varicela, herpes labial, incêndio de S. Antonio, herpes genital e mononucleose
- Micoplasmas: agentes etiológicos da pneumonia atípica primária, uretrite, meningite neonatal
- Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV I e HIV II)
- Vírus da hepatite A, B e C
- Haemophilus influenzae
- Vírus da gripe: em alguns casos, o indivíduo mostra todos os sinais e sintomas da síndrome de Guillain-Barré APÓS uma infecção apoiada pelo vírus da influenza ou após a vacinação contra influenza. A incidência da síndrome de Guillain-Barré após a vacinação contra influenza aumentou enormemente desde a pandemia de gripe suína de 1976-1977. No entanto, o risco atual de desenvolver a síndrome após a imunização é extremamente baixo (1 caso por milhão de vacinações).
Provavelmente, a sarcoidose, o lúpus eritematoso sistêmico e a salmonelose também podem predispor o indivíduo à síndrome de Guillain-Barré.
Para entender ...
Como podem os agentes infecciosos desencadear a resposta auto-imune que caracteriza a síndrome de Guillain-Barré?
Hipotetiza-se que os patógenos podem ser revestidos com alguns componentes mielinizados, ativando assim um processo de auto-imunização contra a mesma mielina. O sistema de defesa, erroneamente reconhecendo antígenos de mielina como agentes estranhos e potencialmente perigosos, desencadeia um ataque exagerado tanto no agente infeccioso quanto na mielina dos nervos periféricos.
Os sintomas
A síndrome de Guillain-Barré é responsável por uma das chamadas "síndromes agudas da paralisia flácida": a produção descontrolada de anticorpos no sistema nervoso periférico causa uma paralisia progressiva dos membros inferiores e superiores.
A síndrome de Guillain-Barré apresenta um curso agudo: a progressão do déficit neurológico ocorre em questão de dias, algumas semanas no máximo. Posteriormente, segue uma fase de "platô" e um estágio de recuperação.
Os sintomas característicos da síndrome de Guillain-Barré são:
- Fraqueza progressiva dos membros (sintoma onipresente), até o envolvimento dos músculos faciais (paralisia facial)
- Dificuldades respiratórias
- Disartria (distúrbios de linguagem)
- Disfagia (dificuldade em engolir alimentos sólidos ou líquidos)
- Disfunção autonômica (do sistema nervoso autônomo): alteração da frequência cardíaca, arritmias, alteração da pressão arterial (hipotensão ortostática) e temperatura basal
- Disfunção da bexiga (incomum)
- Dor neuropática, especialmente nos membros
- Insuficiência respiratória devido à paralisia do diafragma
- Hipoestesia: redução da responsividade a um estímulo
- Hypotonia: redução da atividade nervosa de um órgão ou tecido (hipotonia muscular)
- Movimentos oculares anormais (incomum)
- Paralisia progressiva dos membros : um sintoma distintivo da síndrome de Guillain-Barré
- Paralisia dos músculos respiratórios
- Parestesia (alteração da sensibilidade dos membros ou outras partes do corpo)
complicações
Quando a terapia é adiada, os sintomas da síndrome de Guillain-Barré podem aumentar, e o quadro clínico do paciente pode despencar. As complicações mais comuns são:
- arritmia cardíaca
- transtornos psiquiátricos: ansiedade, depressão
- íleo (oclusão intestinal)
- insuficiência respiratória (requer ventilação mecânica)
- hipotensão / hipertensão grave
- paralisia permanente: nas formas hiperagudas da síndrome de Guillain-Barré, a paralisia total ocorre em 24 horas
- Retenção urinária grave
- tromboembolismo
- Trombose venosa profunda
Com estratégias modernas de tratamento (suporte de terapia intensiva), o prognóstico é excelente na maioria dos pacientes. Após a terapia, estima-se que 20% dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré mantenham uma incapacidade parcial (fraqueza constante, sensibilidade alterada), enquanto 10% morrem por insuficiência respiratória ou embolia pulmonar. A morte pode ocorrer mesmo após uma alteração severa do SNC, ou pode ser o resultado de complicações da intubação prolongada.
A rápida progressão dos sintomas, a idade avançada e a ventilação assistida a longo prazo aumentam muito o risco de mau prognóstico em pacientes afetados pela síndrome de Guillain-Barré.
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