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definição
As anemias hemolíticas são um grupo de doenças hematológicas caracterizadas por um encurtamento da vida média dos glóbulos vermelhos na circulação (usualmente isto é cerca de 120 dias) e pela sua destruição prematura por hemólise extra e / ou intravascular.
O quadro patológico ocorre, em particular, quando a produção de medula óssea não pode mais compensar a redução da sobrevida dos eritrócitos.
As anemias hemolíticas podem ser distinguidas em dois grupos:
- Anemia hemolítica devido a defeitos intraglobulares : a doença deriva de anomalias intrínsecas do eritrócito, capazes de induzir hemólise; essas alterações podem ser genéticas e adquiridas, e podem envolver a membrana celular (por exemplo, esferocitose), o metabolismo ou a função dos eritrócitos (por exemplo, hemoglobinopatias, como doença falciforme e talassemia).
- Anemia hemolítica devido a defeitos extraglobulares : secundária a defeitos extrínsecos dos glóbulos vermelhos, que podem ser destruídos devido a alterações imunológicas, danos mecânicos (trauma), hiperatividade do sistema reticuloendotelial (hiperesplenismo), toxinas (envenenamento por venenos hemolíticos, chumbo, cobre e compostos com potencial oxidante, tais como dapsona e fenazopiridina) ou alguns agentes infecciosos. Este último pode causar anemia hemolítica através da ação direta de toxinas (como no caso de estreptococos a- ou ß-hemolíticos, Clostridium perfringens e meningococos) ou por invasão e destruição de eritrócitos pelo microrganismo (por exemplo, Plasmodium spp e Bartonella spp).
As formas mais frequentes pertencentes ao primeiro grupo são esferocitose hereditária, hemoglobinúria paroxística noturna e deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD); no segundo, ao contrário, as anemias hemolíticas autoimunes caem.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- adinamia
- anemia
- anisocitose
- astenia
- calafrios
- caquexia
- Dor abdominal
- hemoglobinúria
- febre
- hipotensão
- icterícia
- Dor nas costas
- palidez
- esplenomegalia
- trombocitose
- Urina escura
- tontura
Outras direções
Na anemia hemolítica, a hemólise pode ser aguda, crônica ou episódica. As manifestações sistêmicas são semelhantes às de outras anemias e incluem palidez, fadiga, tontura e hipotensão.
O paciente pode relatar a emissão de urina escura ou avermelhada devido à hemoglobinúria.
Uma crise hemolítica (hemólise aguda) é rara; pode ser acompanhada por calafrios, febre, dor na região lombar e no abdome, prostração e choque. Hemólise grave pode causar icterícia e esplenomegalia.
Em relação ao diagnóstico, deve-se suspeitar de hemólise em pacientes com anemia e reticulocitose (aumento dos precursores diretos dos eritrócitos). Durante a coleta de dados anamnésicos, deve-se atentar para a maneira como os sintomas anêmicos ocorrem e para a presença de patologias similares na família.
Na avaliação do esfregaço de sangue periférico, a presença da condição pode ser indicada por um aumento na bilirrubina indireta, na hipersideremia, no aumento da LDH e na redução da haptoglobina. Após a primeira orientação, cada forma de anemia hemolítica é definida por testes diagnósticos adicionais (incluindo teste de Coombs, eletroforese quantitativa de Hb e citofluorimetria).
O tratamento depende do mecanismo hemolítico subjacente específico; as possíveis abordagens incluem terapia marcial (isto é, a administração de medicamentos contendo ferro), corticosteróides, uso de agentes quelantes e esplenectomia.
