generalidade
Hamartomas são um tipo particular de lesão semelhante a tumor .
Essas neoformações são caracterizadas pela proliferação aberrante de células e tecidos, que são normalmente encontrados naquele sítio específico do corpo; esses elementos, no entanto, crescem de maneira desorganizada.
Hamartoma parenquimatoso grande do pulmão; sua aparência branca amarelada é devida à sua composição adiposa e cartilaginosa. Imagem de en.wikipedia.org
A natureza dos hamartomas é benigna (não cancerosa) e, na maioria dos casos, não evolui em um sentido maligno. Essas lesões desenvolvem-se na mesma proporção que os tecidos circundantes e permanecem localizadas nas áreas do corpo em que surgem.
Hamulomas podem ser assintomáticos ou resultar em sintomas de compressão, deformidades ou maiores problemas de saúde. Se eles causam distúrbios funcionais ou são inestéticos, essas massas podem ser removidas cirurgicamente.
o que
Os hamartomas são formações hiperplásicas focais, ou seja, derivam de uma proliferação anormal de células e tecidos, confinados ao seu local de origem.
Ao contrário das neoplasias benignas, essas lesões têm uma semelhança estrutural completa com o tecido ao qual pertencem (ou seja, são constituídas de células e tecidos nativos do órgão em que estão localizadas).
Por exemplo, um hamartoma pulmonar pode conter: tecido cartilaginoso, esboços de brônquios e alvéolos, ilhas de tecido linfático e vascular ou uma prevalência de um desses componentes.
Os hamartomas podem ser formados em muitas partes diferentes do corpo, mas são principalmente observados nos pulmões, fígado, vias biliares e sistema nervoso.
Geralmente, os hamartomas são assintomáticos e passam despercebidos, a menos que sejam encontrados durante os exames por outras razões.
Em alguns casos, no entanto, essas lesões são volumosas e causam sintomas de compressão.
causas
Na base dos hamartomas, ocorre uma diferenciação aberrante, resultando em células desorganizadas, mas especializadas e originadas no dado distrito de ataque. As razões para esses fenômenos ainda não foram totalmente compreendidas.
Os hamartomas crescem como uma massa desorganizada, juntos e ao mesmo ritmo que o tecido circundante e o órgão do qual a lesão se origina; Ao contrário dos tumores cancerígenos, eles raramente invadem ou comprimem significativamente as estruturas vizinhas.
Tradicionalmente, os hamartomas são considerados o resultado de um defeito no processo normal de desenvolvimento . Muitas dessas lesões, entretanto, apresentam aberrações cromossômicas clonais adquiridas por meio de mutações somáticas (semelhante ao que ocorre nas neoplasias).
Hamartoma vs neoplasia benigna
- A linha divisória entre hamartoma e neoplasia benigna é fina e não há consenso unânime sobre sua distinção, pois ambas as lesões podem ser clonais.
- Hemangiomas, linfangiomas, rabdomiomas cardíacos e adenomas hepáticos são considerados hamartomas de algumas fontes médico-científicas, enquanto são classificados entre neoplasias por outros.
- Embora os hamartomas tenham uma histologia benigna, eles não são inofensivos. De fato, essas lesões podem estar relacionadas a alguns problemas clínicos raros, mas com risco de vida, como podem ocorrer na neurofibromatose tipo I e na esclerose tuberosa. Às vezes, o hamartoma pode evoluir para uma neoplasia maligna.
A tendência de desenvolver hamartomas pode ser observada no contexto de condições específicas, incluindo:
- Pólipos intestinais hamartomatosos;
- Síndrome de Peutz-Jeghers (polipose amarmatosa, que envolve todo o trato digestivo);
- Hamartoma e amargoma-condroma pulmonar ou bronquial;
- Neurofibromatose tipo 1 (NF1) ou doença de von Recklinghausen;
- Hamartoma neuroepitelial na esclerose tuberosa;
- Hamartomas ósseos;
- Hamartomas do hipotálamo e do tubérculo cinzento (região constituída por substância cinzenta que se projeta entre o quiasma óptico e os corpos mamilares, nos quais a hipófise é suspensa por meio de um pedúnculo).
Hamartomas vs coristomes
Hamartomas devem ser diferenciados dos coristomos. Essas duas lesões estão intimamente relacionadas (ambas são consideradas aberrações do processo de desenvolvimento de um determinado órgão), mas apresentam uma diferença substancial:
- Hamartomas consistem em elementos de tecido normalmente encontrados lá;
- Os coristomos são pequenas massas de células e tecidos normais, mas localizados em um sítio anatômico anômalo (normalmente, isto é, não estão no contexto de um órgão em particular, por exemplo: tecido pancreático no duodeno).
Sintomas, sinais e complicações
Pequenos hamartomas geralmente são assintomáticos, portanto não causam problemas e são acidentalmente descobertos durante as investigações para outros fins.
Raramente, essas lesões são volumosas e causam sintomas de compressão.
Neste último caso, os hamartomas podem causar alguns destes problemas:
- Obstrução de órgãos ocos do corpo, como o estômago ou o cólon;
- Pressão direta ou indireta;
- infecção;
- miocárdio;
- hemorragia;
- Anemia por deficiência de ferro;
- fratura;
- Transformação neoplásica.
Em outros casos, os hamartomas podem causar complicações para sua posição. Por exemplo, quando se desenvolvem na pele, especialmente na face ou no pescoço, podem causar deformidades e serem desagradáveis. Além disso, os hamartomas podem comprimir veias e nervos e, se maiores, também as artérias.
Essas lesões causam grandes problemas de saúde quando surgem no hipotálamo, nos rins ou no baço.
Hamartoma hipotalâmico
Um hamartoma hipotalâmico é uma lesão benigna que se desenvolve no cérebro.
Ao contrário de muitos hamartomas, essa lesão hipotalâmica é sintomática. As manifestações começam, geralmente, cedo e são progressivas; ao longo do tempo, essa condição pode resultar em prejuízos cognitivos e / ou funcionais gerais.
Os hamstroms localizados na área hipotalâmica podem ser encontrados se a etiologia da puberdade precoce for investigada ou, ao contrário, uma parada da mesma.
As formações também podem determinar a aparência de um tipo particular de epilepsia, em que o riso (uma forma de automatismo motor) é a principal manifestação convulsiva. Durante essas crises, as contrações faciais, rubor, aumento da respiração e taquicardia são combinadas.
A partir de um hamartoma hipotalâmico, outras condições podem surgir, como problemas visuais, retardo mental, autismo e habilidades sociais precárias.
Devido à proximidade da lesão do nervo óptico, essa formação geralmente não pode ser removida por cirurgia. Além disso, os hamartomas hipotalâmicos tendem a ser refratários ao tratamento medicamentoso.
Felizmente, as técnicas cirúrgicas estão progredindo e podem levar a uma melhora significativa no prognóstico dessa doença.
Hamartoma cardíaco
Os rabdomiomas do coração são hamartomas compostos por cardiomiócitos. Essas formações são encontradas na idade pediátrica e podem estar associadas à esclerose tuberosa.
Esses hamartomas podem ocorrer com amplo espectro de manifestações clínicas, desde a ausência de sintomas até a insuficiência cardíaca.
A ecocardiografia é a ferramenta mais sensível e específica para o diagnóstico dessa patologia.
Essas massas intracardíacas freqüentemente encontram regressão espontânea no primeiro ano de vida. Se o hamartoma aumentar de volume ou causar distúrbios significativos, a cirurgia é recomendada. Em pacientes sintomáticos, a ressecção está relacionada a um bom prognóstico.
Hamartoma pulmonar
Os hamartomas mais comuns ocorrem nos pulmões. Quase sempre desenvolvem-se a partir do tecido conjuntivo e são geralmente formadas por cartilagem, tecido conjuntivo e células de gordura, embora possam incluir muitos outros tipos de elementos.
Cerca de 5-8% de todos os nódulos pulmonares solitários e cerca de 75% de todos os tumores benignos do pulmão são hamartomas.
Aqui, os hamartomas podem ser motivo de preocupação, pois às vezes é difícil distinguir entre essas lesões e um tumor maligno. O tratamento envolve ressecção cirúrgica, com excelente prognóstico.
Bamar hamartomas e vasos sanguíneos
- Hamulomas que surgem nos vasos sanguíneos podem predispor a hemorragias graves. A lesão geralmente não apresenta tecido elástico, podendo levar à formação de aneurismas. Se o desenvolvimento do hamartoma envolver um vaso sanguíneo importante, como a artéria renal, a hemorragia deve ser considerada com risco de vida.
- Os haletos do baço são raros, mas podem ser perigosos. Cerca de 50% destes casos manifestam dor abdominal e estão frequentemente associados a anomalias hematológicas e ruptura espontânea.
diagnóstico
- Uma classificação diagnóstica correta é de fundamental importância para estabelecer um tratamento oportuno e eficaz.
- Considerando que o diagnóstico diferencial entre hamartomas e neoplasias é clinicamente impossível, as lesões são frequentemente removidas cirurgicamente e submetidas ao exame anátomo-patológico.
- Se o tratamento cirúrgico for considerado, mais investigações são necessárias, como análises laboratoriais, radiografias e outros estudos de imagem.
tratamento
O tratamento dos hamartomas depende dos sinais e sintomas do paciente no momento da apresentação clínica.
Se necessário, essas formações podem ser removidas cirurgicamente, com diferentes abordagens (radiocirurgia, termocoagulação, microcirurgia ressectiva, etc.). Uma vez removidos, os hamartomas não tendem a se repetir.
Indicações para a intervenção cirúrgica
A remoção cirúrgica de um hamartoma pode ser indicada:
- Em caso de dúvida clínica ou se for necessária uma biópsia para distinguir entre lesões benignas e malignas;
- Quando o paciente se torna sintomático e a massa comprime as estruturas circundantes ou interfere com as funções normais do órgão ou tecido em que está localizado.
prognóstico
O prognóstico depende da posição e tamanho da lesão, bem como da saúde geral do paciente. Dependendo do tipo de hamartoma e do risco de malignidade, o acompanhamento pode incluir visitas a cada seis meses ou anualmente.
