definição
O penfigoide bolhoso é uma doença inflamatória da pele que causa uma erupção bolhosa crônica.
A etiologia desta dermatose é autoimune. Em particular, o penfigoide bolhoso é caracterizado pela presença de autoanticorpos direcionados para antígenos (representados por duas proteínas estruturais, denominadas BPAg1 e BPAg2) presentes na membrana basal da epiderme. Essa interação faz com que esta se separe da derme subjacente e da subsequente formação de lesões bolhosas.
O penfigóide bolhoso afeta predominantemente os idosos, mas também tem sido descrito em crianças.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Aftose oral
- bolhas
- Queimando na boca
- Discromias da pele
- eritema
- Erosão da pele
- pápulas
- placas
- pápulas
- coceira
- Coceira de perna
- Coceira da mão
- Úlceras Cutâneas
- bolhas
Outras direções
O penfigoide bolhoso é caracterizado pelo aparecimento gradual de bolhas esticadas de vários tamanhos. Essas lesões ocorrem em pele de aspecto normal ou na borda de placas eritematosas. O conteúdo da bolha é claro ou soro-hemático. As áreas mais freqüentemente acometidas pelo penfigoide bolhoso são o tronco e as extremidades (principalmente as superfícies flexoras dos membros).
Veja mais Penfigóide Bulboso
As lesões cutâneas são acompanhadas de prurido, que pode ter graus variados de intensidade (na maioria dos casos é leve a moderado).
O sinal de Nikolsky é negativo, portanto exercendo uma pequena pressão lateral sobre a pele saudável periwound não causa descolamento epidérmico (esta manobra permite confirmar a presença de acantólise que é encontrada, por exemplo, no pênfigo vulgar).
Durante o curso da doença, a quebra do telhado de bolhas causa erosões superficiais das margens da rede que evoluem para crostas preto-acastanhadas. Essas lesões sofrem uma progressiva reepitelização, pois curam geralmente sem formação de cicatrizes ou atrofia.
No penfigoide bolhoso, a aparência das bolhas esticadas pode ser precedida por uma fase prodrômica, caracterizada pela presença simultânea de muitas lesões eritemato-edematosas (eritema, urticária, pápulas, vesículas e placas inflamatórias), semelhantes a reações eczematosas ou urticárias.
Em cerca de 1/3 dos pacientes, há uma presença concomitante de lesões na membrana mucosa.
Na maioria dos casos, o penfigoide bolhoso ocorre com erosões e / ou gengivite descamativa na cavidade oral; no entanto, as lesões podem também ocorrer na faringe, conjuntiva ocular, nariz e genitais.
O penfigóide bolhoso tem curso recidivante crônico e prognóstico relativamente benigno; as exacerbações da doença são geralmente menos graves do que o episódio inicial e intercaladas com remissões clínicas longas.
O diagnóstico baseia-se na biópsia da pele e na pesquisa de autoanticorpos circulantes e teciduais dirigidos contra antígenos específicos da junção dermoepidérmica (imunofluorescência direta e indireta), mesmo que a apresentação clínica seja usualmente característica. Penfigoide bolhoso deve ser distinguido do pênfigo vulgar.
O tratamento padrão baseia-se no compromisso dos corticosteróides na forma sistêmica em casos com envolvimento disseminado. Para formas localizadas, com poucas bolhas e / ou evolução lenta, a terapia tópica com cortisona pode ser indicada. Às vezes, a terapia imunossupressora sistêmica também é necessária para controlar a doença.
