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definição
A fibrose cística é uma doença hereditária que altera a função das glândulas exócrinas do corpo, ou seja, aquelas glândulas que liberam sua secreção para o exterior, como pâncreas, suor, glândulas salivares, intestinais e brônquicas. Na presença de fibrose cística, a secreção dessas glândulas torna-se particularmente rica em um muco espesso, que impede o fluxo normal da secreção; é possível ter fenômenos glandulares obstrutivos, com sintomas como distúrbios intestinais (devido à falta de enzimas pancreáticas, à secura do conteúdo entérico, com tendência à esteatorréia e obstrução intestinal) e brônquicos (desenvolvimento de dilatações chamadas bronquiectasias, aumento da suscetibilidade a infecções respiratórias, como bronquite e sinusite); Além disso, a presença de um muco vaginal bastante denso reduz a fertilidade da mulher afetada pela fibrose cística.
Os sintomas da fibrose cística são, portanto, bastante numerosos, são os mais comuns e característicos; É precisamente a presença simultânea de sintomas multi-nível para sugerir a hipótese de uma fibrose cística, muitas vezes evidente desde o nascimento devido à presença de íleo meconial e ganho de peso reduzido.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Acidose respiratória
- mau hálito
- Atelectasia pulmonar
- catarro
- Má digestão
- Conati
- Cólicas abdominais
- diarréia
- Diarreia Amarela
- disfagia
- dispnéia
- Dedos de baqueta
- Dor abdominal
- Dor abdominal à palpação
- Dores musculares
- hemoptise
- febre
- Eu deixei claro
- Falta de ar
- glicosúria
- Inchaço abdominal
- hiperglicemia
- infertilidade
- hiponatremia
- Dor de garganta
- Meteorismo Funcional
- náusea
- Perda de peso
- pneumotórax
- Prolapso retal
- Prurido aquagênico
- constipações
- estertores
- rouquidão
- Respiração sibilante
- Redução do ruído respiratório
- Atraso de crescimento
- Sangue na Saliva
- steatorrhea
- taquipnéia
- Tórax barril
- tosse
- vómitos
Outras direções
A estagnação de material denso nas vias aéreas compromete a ação protetora da depuração mucociliar (a abundante secreção de muco na árvore respiratória lubrifica a superfície interna das vias aéreas e aprisiona germes, substâncias estranhas inaladas e outros materiais residuais; para a ação coordenada de milhões de cílios, esse muco atua como um transportador de substâncias indesejadas para o exterior, impedindo sua descida para os alvéolos pulmonares, onde poderiam se tornar uma causa de doença). Por essa razão, as infecções respiratórias e seus sintomas são uma das complicações mais comuns da fibrose cística. A terapia é substancialmente sintomática e envolve a administração de enzimas pancreáticas, vacinas, antibióticos e mucolíticos na prevenção e tratamento de infecções secundárias. Terapias genéticas aparecerão no cenário terapêutico nos próximos anos.
