O que é uma vasculite?
A vasculite é uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos. Este processo inflamatório pode ocorrer sem causa conhecida (vasculite primária), devido a reações auto-imunes, como resultado de um processo infeccioso ou em associação com outra condição patológica (vasculite secundária).
causas
Na vasculite, a participação do sistema imunológico é evidente: isso se torna "hiperativo" e erroneamente reconhece as células dos vasos sanguíneos como estranhas e perigosas, depois as ataca como uma bactéria ou um vírus. Nem sempre é claro por que isso acontece, mas uma infecção, alguns tipos de câncer e distúrbios do sistema imunológico, certos medicamentos ou uma reação alérgica muitas vezes atuam como um fator desencadeante.
O processo inflamatório provoca alterações nas paredes dos vasos sanguíneos. A vasculite estreita o lúmen dos vasos, reduzindo a quantidade de sangue que chega aos tecidos e órgãos. Em alguns casos, podem formar-se trombos ou granulomas em um vaso afetado, o que obstrui o fluxo sanguíneo. Outras vezes, em vez de reduzir o calibre, a vasculite enfraquece o vaso sanguíneo, causando o aparecimento de um aneurisma.
Vasculite sem causa conhecida (vasculite primária)
Para muitas formas de vasculite, a causa não é conhecida.
Vasculite secundária
Várias doenças estão associadas ao aparecimento de vasculite.
Essas condições incluem:
- Infecções. Algumas vasculites ocorrem em resposta a uma infecção. Por exemplo, muitos casos de vasculite crioglobulinêmica são o resultado da infecção pelo vírus da hepatite C, enquanto a hepatite B pode resultar na apresentação clínica de poliarterite nodosa.
- Doenças auto-imunes . A vasculite também pode ocorrer como resultado de certas doenças do sistema imunológico, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil e esclerodermia.
- Reações alérgicas. A exposição a produtos químicos (inseticidas e derivados de petróleo) e drogas, como anfetaminas, sulfonamidas, beta-lactâmicos, contraceptivos orais, AINEs, quinolonas e algumas vacinas podem causar vasculite.
- Tumores de células do sangue . Uma neoplasia linfoproliferativa ou mieloproliferativa pode causar vasculite.
classificação
Existem várias formas de vasculite e cada uma delas é caracterizada por um quadro clínico específico.
A vasculite pode ser classificada com base em:
- Causa abaixo;
- Localização dos navios afetados:
- Vasculite cerebral;
- Vasculite cutânea;
- Vasculite sistêmica.
- Tipo ou calibre dos vasos sanguíneos afetados:
- Vasculite de grandes vasos sanguíneos (como a aorta e seus ramos) : polimialgia reumática, arterite de Takayasu e arterite temporal;
- Vasculite de vasos de tamanho médio (artérias e veias) : doença de Buerger, vasculite cutânea, síndrome de Kawasaki e poliarterite nodosa;
- Vasculite de pequenos vasos (capilares, arteríolas e vênulas) : síndrome de Churg-Strauss, vasculite leucocitoclástica, crioglobulinemia mista essencial, púrpura de Schönlein-Henoch, poliangiite microscópica e granulomatose de Wegener.
As vasculites incluem arterites, inflamações que afetam principalmente as artérias, como a arterite de Takayasu, a poliarterite nodosa e a arterite temporal. Algumas formas, por outro lado, afetam artérias e veias de vários tamanhos (doença de Behçet).
Os sintomas
Os sinais e sintomas da vasculite variam dependendo de quais vasos sanguíneos (ou seja, quais órgãos ou sistemas) estão co-presentes. A gravidade da doença também depende da forma em que ocorre (de leve a incapacitante). No entanto, existem sinais e sintomas gerais comuns à maioria das vasculites, que incluem:
- Erupções cutâneas;
- fraqueza;
- febre;
- Dores articulares e musculares;
- Perda de apetite e peso.
Embora manifestações inespecíficas como artralgia e letargia possam estar presentes por algum tempo, o primeiro sinal claro de vasculite é frequentemente uma lesão de pele (púrpura, nódulos, úlceras, aftas, etc.).
Apresentação baseada no calibre dos navios afetados
Se um pequeno vaso sangüíneo for afetado, ele pode quebrar e produzir pequenas infiltrações de sangue no tecido, que aparecem como pequenas manchas vermelhas e roxas na pele. Se, em vez disso, um recipiente maior estiver inflamado, ele poderá inchar e produzir um caroço, palpável quando estiver localizado próximo à superfície da pele.
vasculite | Pequenos vasos | Vasos de tamanho médio | Grandes vasos sanguíneos |
apresentação |
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Sinais e sintomas de órgãos e sistemas específicos
Sintomas adicionais podem ocorrer dependendo da área do corpo afetada pela vasculite:
- Coração: infarto do miocárdio, hipertensão e gangrena;
- Articulações: artrite;
- Rins: urina escura ou hematúria e glomerulonefrite;
- Pele: nódulos, úlceras, contusões ou urticária, roxo e reticular livedo;
- Pulmões: falta de ar e hemoptise (tosse com sangue);
- Olhos: vermelhidão, comichão e ardor, fotossensibilidade, redução da acuidade visual e cegueira;
- Trato gastrointestinal: úlceras orais e úlceras, dor abdominal e perfuração do intestino;
- Nariz, garganta e ouvidos: sinusite, úlceras, zumbido e hipacusia;
- Nervos: dormência, formigamento, fraqueza em várias partes do corpo, perda de sensibilidade ou força nas mãos e pés e dor nos braços e pernas;
- Cérebro: dor de cabeça, derrame, fraqueza muscular e paralisia (incapacidade de se mover).
Sinais e sintomas de alguns tipos de vasculite
- Síndrome de Behçet: pode causar úlceras orais recorrentes e dolorosas, úlceras genitais, lesões de pele semelhantes a acne e inflamação ocular (uveíte);
- Arterite temporal : geralmente afeta uma artéria do lado da cabeça. Os sintomas podem incluir dor de cabeça, mandíbula e couro cabeludo, com visão turva ou dupla até cegueira súbita. Esta condição também é chamada de arterite de células gigantes. É frequentemente associada a outro tipo de condição inflamatória, chamada polimialgia reumática (PMR), que causa dor e inflamação nas grandes articulações do corpo (ombros, etc.).
- Arterite de Takayasu: afeta artérias de médio e grande porte (em particular, a aorta e seus ramos) e se manifesta como uma doença sistêmica. Os sintomas da arterite de Takayasu podem incluir cansaço e sensação de mal-estar, febre, suores noturnos, dor nas articulações, perda de apetite, dormência, pressão alta, dores de cabeça e distúrbios visuais.
- A doença de Buerger: também conhecida como tromboangioite obliterante, causa inflamação dos vasos sanguíneos nas extremidades. Como resultado, menos sangue flui para os tecidos afetados, causando dor nas panturrilhas e pés ao caminhar ou dor nas mãos e antebraços com atividade. Em casos graves, as úlceras podem se desenvolver nos dedos e gangrena (morte ou deterioração dos tecidos do corpo). Outros sintomas incluem a formação de coágulos sanguíneos nas veias superficiais dos membros; raramente, a doença de Buerger pode afetar os vasos sanguíneos do cérebro, abdômen e coração. A doença está fortemente associada ao tabagismo.
- Doença de Kawasaki: doença infantil rara, também conhecida como síndrome do nódulo linfático mucocutâneo; Na verdade, esta patologia está tipicamente associada ao aumento dos gânglios linfáticos e ao avermelhamento da pele e das membranas mucosas dos olhos e da boca. Pode afetar qualquer vaso sanguíneo no corpo.
- Poliarterite nodosa: pode ocorrer em vasos sanguíneos de tamanho médio, em diferentes partes do corpo. Frequentemente afeta os rins, o sistema digestivo, os nervos periféricos e a pele. Os sinais e sintomas incluem: anemia, febre, indisposição, perda de peso, púrpura, úlceras na pele, problemas renais, dores musculares, abdominais e articulares. Alguns casos de poliarterite nodosa parecem estar associados à hepatite B ou C.
- Síndrome de Churg-Strauss: também conhecida como granulomatose alérgica ou vasculite alérgica, pode afetar vários órgãos, incluindo pulmões, pele, rins, sistema nervoso e coração. Os sintomas podem variar muito.
- Crioglobulinemia mista essencial: é frequentemente associada a infecções pelo vírus da hepatite C, mas também pode ocorrer em conjunto com outras doenças. "Crioglobulinemia" refere-se à presença de proteínas anormais? <No sangue, que se precipita (formando um gel) quando uma amostra de soro é colocada a uma temperatura mais baixa que a temperatura corporal. Os sintomas geralmente incluem dor nas articulações, púrpura palpável, fraqueza e neuropatia.
- Schönlein-Henoch purple: inflamação dos vasos sanguíneos menores da pele, articulações, intestinos e rins. Os sintomas podem incluir dor abdominal, sangue na urina, dor nas articulações, sinais de dano renal (hematúria) e púrpura nas nádegas, pernas e pés. A doença é mais comum na infância, mas também pode afetar adolescentes e adultos. Em crianças, cerca de metade dos casos são causados por infecção viral ou bacteriana do trato respiratório superior.
- Vasculite de hipersensibilidade (ou leucocitoclástica): pode ser desencadeada por uma reação alérgica (freqüentemente induzida por drogas) ou uma infecção. Um sintoma comum é o aparecimento de manchas vermelhas na pele, geralmente na parte inferior das pernas ou nas costas. Suspensão da droga ou tratamento da infecção geralmente resolve a vasculite.
- Poliangiite microscópica: afeta pequenos vasos sanguíneos, especialmente dos rins e pulmões. Os sinais clínicos geralmente não são específicos e podem começar gradualmente com febre, perda de peso e dores musculares. Às vezes, os sintomas progridem repentina e rapidamente, induzindo uma insuficiência renal. Se os pulmões são afetados, o primeiro sintoma pode ser a emissão de sangue com tosse (hemoptise).
- Granulomatose de Wegener: pode ser encontrada no nariz, seios paranasais, garganta, pulmões, rins e outros órgãos. Além da inflamação dos vasos sanguíneos, os tecidos afetados também podem desenvolver nódulos anormais, chamados granulomas. Se estes se desenvolvem nos pulmões, eles podem destruir o tecido pulmonar. O dano pode ser confundido por pneumonia ou câncer de pulmão. Os sinais e sintomas podem incluir febre, perda de peso, dores musculares, oclusão nasal, sinusite crônica e hemorragias nasais. Os rins são freqüentemente afetados, embora a maioria das pessoas não apresente sintomas evidentes até que o dano esteja mais avançado (insuficiência renal).
A vasculite pode afetar pessoas de ambos os sexos e interferir em uma ampla faixa etária. Algumas formas de vasculite afetam certos grupos de pessoas mais comumente. Por exemplo, a doença de Kawasaki ocorre apenas durante a infância; A púrpura de Schönlein-Henoch é mais comum em crianças do que em adultos, enquanto a arterite temporal ocorre apenas acima dos 50 anos de idade.
Em crianças, as formas mais comuns de vasculite ocorrem repentinamente e geralmente como episódio único.
Outras formas têm um início mais lento e sorrateiro que dura semanas ou meses, dificultando o diagnóstico; é o caso da poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener e arterite de Takayasu.
complicações
As complicações da vasculite podem ser múltiplas e dependem da causa subjacente, do tipo e tamanho do vaso sanguíneo afetado. A inflamação pode resultar em perda de função dos tecidos, órgãos ou sistemas afetados do organismo.
Em geral, as complicações podem incluir:
- Dano ao órgão . A interrupção do fluxo sanguíneo, causada pela inflamação, pode danificar os órgãos pulverizados pelo vaso sanguíneo. Alguns tipos de vasculite podem causar sérias conseqüências: insuficiência renal, gangrena, hemorragia pulmonar, estenose subglótica, trombose arterial ou venosa, etc. Órgãos envolvidos na vasculite, como o coração ou os pulmões, podem necessitar de tratamento médico específico para melhorar sua função durante a fase ativa da doença;
- Episódios recorrentes de vasculite . Mesmo quando o tratamento para vasculite é inicialmente bem sucedido, a condição pode ocorrer novamente e requerer terapia adicional. Em outros casos, a doença nunca pode resolver completamente e requer tratamento prolongado ao longo do tempo.
Vasculite: Diagnóstico e Tratamento »
