definição
A fibrose cística é uma doença hereditária grave em que há um mau funcionamento das glândulas exócrinas, cuja secreção é excessivamente rica em muco espesso; a abundância e densidade do muco dificultam o fluxo fisiológico da secreção, criando assim graves obstruções glandulares.
- as glândulas exócrinas são dedicadas a derramar seu segredo lá fora; Estes incluem: pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas salivares, intestinais e brônquicas.
causas
A fibrose cística é causada por um defeito no gene CFTCR, responsável pela alteração de uma proteína que regula o transporte de cloro através das membranas das glândulas exócrinas. A fibrose cística é uma doença fatal, com transmissão autossômica recessiva, que se manifesta exclusivamente em homozigotos.
Os sintomas
A fibrose cística é caracterizada principalmente por sintomas intestinais e brônquicos; nos pacientes afetados, além disso, há uma tendência a infecções, além da redução da fertilidade causada por um aumento na viscosidade do muco cervical. Outros sinais associados com a doen incluem halitose, fleuma, cirrose do fado, cicas abdominais, problemas digestivos e respiratios, perda de peso, dor muscular, febre, faringite, perda de apetite, nsea, esteatorreia, tosse, vitos.
Informações sobre Fibrose Cística - Fármacos de Fibrose Cística não se destinam a substituir a relação direta entre profissional de saúde e paciente. Consulte sempre o seu médico e / ou especialista antes de tomar Fibrose Cística - Fibrose Cística.
drogas
Doença terrível e mortal, a fibrose cística é, em absoluto, a condição mórbida transmitida geneticamente mais comum entre a raça caucasiana; por ser uma condição hereditária, não há cura capaz de transformar a doença. Apesar do que foi dito, os pacientes com fibrose cística são tratados com medicamentos e outros auxiliares terapêuticos que visam reduzir os sintomas e prevenir complicações; tratamento direcionado pode ser necessário para melhorar a absorção de nutrientes e vitaminas.
Pacientes com fibrose cística tendem a ser desnutridos; Por este motivo, recomenda-se seguir uma dieta equilibrada (destinada a dieta), com uma ingestão adequada de calorias.
Como mencionado, os portadores de fibrose cística têm uma maior propensão a infecções e freqüentemente se queixam de distúrbios respiratórios; Para lidar com esses problemas, é essencial tomar antibióticos, tanto para prevenir quanto para curar o insulto bacteriano. Drogas descongestionantes são úteis para ajudar o paciente a respirar melhor; se isso não for suficiente, os pacientes com fibrose cística podem precisar de suplementação de oxigênio, por meio de uma máscara especial colocada sobre o nariz e a boca.
Em casos graves, a fibrose cística pode danificar vários órgãos; Para tratar o dano, é possível submeter o paciente a uma ressecção cirúrgica ou transplante de órgão (pulmão / fígado).
Antibióticos : indicados para prevenir ou tratar insultos bacterianos no contexto da fibrose cística: em geral, a dosagem indicativa para administração de antibióticos, neste caso, é cerca de duas vezes maior que a de infecções bacterianas comuns, e a duração da terapia deve ser estendida para pelo menos 2 semanas. Entretanto, o método de administração e o momento devem ser estabelecidos pelo médico com base nos danos relatados e no patógeno envolvido.
- Amicacina (por exemplo, Chemacin, Mikan, Likacin): a droga pertence à classe dos aminoglicosídeos. Indicado para o tratamento de infecções por Pseudomonas aeruginosa em pacientes com fibrose cística; a dosagem deve ser personalizada com base na concentração sérica; em geral, tomar até 35 mg / kg, uma vez ao dia, em infusão intravenosa, em uma única administração ou em doses fracionadas a cada 6-8 horas.
- Azitromicina: é um antibiótico macrolídeo, utilizado em terapia para tratar infecções de Pseudomonas aeruginosa em crianças com fibrose cística: aproximadamente, tomar 250 mg de ativo todos os dias, durante três dias por semana (segunda, quarta, sexta-feira) para pacientes pesando 25-40 kg. Se a criança pesa mais de 40 kg, tome uma dose dupla, como descrito acima. Se a dose não for tolerada pelo paciente, reduza a dose para duas vezes por semana. Consulte o seu médico.
- Aztreonam (por exemplo, Cayston): a terapia com este antibiótico envolve tomar uma dose de 75 mg, pulverizando 2-3 minutos (usando uma ferramenta especial); repita a administração 3 vezes ao dia durante 28 dias. Para a dose de manutenção, repita o tratamento em ciclos de 28 dias, seguidos de outros 28 dias de parada. Este antibiótico, indicado em adultos e crianças, é particularmente eficaz contra infecções causadas por P. aeruginosa no contexto da fibrose cística.
- Tobramicina (Eg Tobi Podhaler): a droga pertence à classe dos aminoglicosídeos. No caso de infecções bacterianas em pacientes com fibrose cística, recomenda-se tomar a droga por via intravenosa a uma dose de 5-10 mg / kg, em 2-4 doses fracionadas; Como alternativa, tomar 10-15 mg / kg por dia em 3-4 doses divididas. Além disso, é possível administrar o fármaco numa dose única durante 24 horas (7-15 mg / kg por dia). Continue a terapia por 14 a 21 dias, dependendo da natureza e gravidade da infecção. A droga também pode ser administrada por via nasal, por meio de um nebulizador especial: 300 mg por 15 minutos, duas vezes ao dia, por 28 dias. A dose de manutenção é administrar o medicamento por 4 semanas, seguido por outras 4 semanas de suspensão. Para lactentes com fibrose cística, tomar aproximadamente 2, 5-3, 3 mg / kg a cada 6-8 horas; para crianças com mais de 5 anos, spray 40-80 mg de droga, 2-3 vezes por dia. Para crianças e adolescentes afetados, com idade entre 6 e 18 anos, administrar a dose como adultos, preferencialmente pelo nariz. Consulte o seu médico.
Broncodilatadores e mucolíticos : pessoas com fibrose cística freqüentemente se queixam de dificuldades respiratórias causadas pelo acúmulo de muco nos pulmões e brônquios. A administração de drogas broncodilatadoras e mucolíticas pode melhorar e facilitar a capacidade respiratória.
- Dornase alfa (por exemplo, Pulmozyme): indicado para tratar distúrbios respiratórios em pacientes com fibrose cística, com idade superior a 5 anos. A droga está disponível como solução de nebulização (1 frasco contém 2, 5 mg de ativo). É uma proteína humana recombinante produzida por métodos de engenharia genética. Como indicação, tome 2, 5 mg de ativo uma vez ao dia, usando um nebulizador específico. Alguns pacientes precisam de duas administrações por dia. A dose recomendada é a mesma para adultos e crianças.
- Acetilcisteína (por exemplo, Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): a droga é usada em terapia porque reduz a viscosidade do muco; Além disso, graças às suas propriedades antioxidantes, é indicado para reduzir a inflamação local, impedindo que o tecido seja danificado. A droga pode ser encontrada em comprimidos ou soluções líquidas para ser tomado por via oral na dose indicativa de 400-600 mg por dia, ou inalado por aerossol.
notas:
Algumas fontes também indicam albuterol (administrado como spray nasal) como um mucolítico, útil para aliviar os sintomas respiratórios associados à fibrose cística. Outros especialistas acreditam que a associação de uma solução salina hiperosmolar com manitol (por exemplo, bronchitol, Osmohal) - em pó para ser inalado com um inalador adequado - pode garantir um melhor efeito terapêutico, fluidificando as secreções brônquicas.
Alguns pacientes com fibrose cística com problemas respiratórios podem tomar corticosteróides inalados ou orais. A escolha do medicamento, o método de administração e a duração do tratamento são elementos de competência exclusivamente médica.
Enzimas digestivas : indicadas para promover a absorção e digestão de certos alimentos; Como sabemos, a capacidade de absorver nutrientes é fortemente prejudicada em pessoas com fibrose cística e enzimas digestivas auxiliam na digestão. As enzimas digestivas são importantes para promover a assimilação de moléculas mais ou menos complexas, como proteínas, gorduras e amidos. Como conseqüência, um déficit de enzimas pancreáticas - ocorrência muito provável no contexto da fibrose cística - pode comprometer significativamente a atividade digestiva, favorecendo o meteorismo, a flatulência, a dor e o inchaço abdominal, a diarréia, etc.
- Pancrelipase (por exemplo, Creon, pancrex): iniciar a terapia tomando 500 unidades / kg de medicamento, por via oral, durante uma refeição. A dosagem de manutenção deve levar de 400 a 2.500 unidades / kg de medicamento por refeição. Para cada lanche, tome metade da dose habitual.
- Pancreatina (por exemplo, pancreatina TN): a pancreatina é uma combinação heterogênea de enzimas sintetizadas pelo pâncreas, essencial para a digestão de macronutrientes. A integração da pancreatina é muitas vezes essencial para pessoas com fibrose cística. O abuso desta droga pode causar diarréia, constipação, dor de estômago ou, em pacientes particularmente sensíveis, até reações alérgicas graves. Consulte o seu médico.
Vitaminas : em pacientes com fibrose cística, há freqüentemente uma acentuada desnutrição associada a deficiências vitamínicas; Para lidar com este problema, recomenda-se suplementar a dieta (possivelmente rica em calorias e rica em sais) com uma suplementação vitamínica.
- Vitamina E (tocoferol): antioxidante por excelência, útil na prevenção de reações de oxidação lipídica.
- Vitamina D (por exemplo, Vitamina D Long Life, Dervervit K, Xarenel, Norma Tridelta, Dibase, Ostelin): útil para a absorção de cálcio no sistema digestivo, a mobilização de cálcio nos ossos e para a reabsorção renal.
- Vitamina K: útil para promover a funcionalidade correta de algumas proteínas que compõem a massa óssea.
- Vitamina A (por exemplo, Adisterol, Evitex, Vitalipid): A vitamina A parece ter efeitos terapêuticos positivos para prevenir a degeneração dos danos nos pulmões e para neutralizar a oxidação, particularmente marcante no contexto da fibrose cística.
