hipopituitarismo

generalidade

O hipopituitarismo é uma condição caracterizada pela secreção reduzida ou ausente de um ou mais hormônios pela hipófise (pequena glândula localizada na base do cérebro). O quadro clínico resultante pode ser clinicamente evidente ou latente.

Os sintomas do hipopituitarismo dependem do que está faltando no hormônio e podem incluir fadiga, infertilidade, ausência de lactação, intolerância ao frio e baixa estatura. A deficiência ou ausência de um, muitos ou todos os hormônios da glândula pituitária pode levar a alterações importantes do organismo (com exceção da ocitocina e da prolactina).

O hipopituitarismo reconhece numerosas causas, incluindo distúrbios inflamatórios, tumores hipofisários ou suprimento insuficiente de sangue para a glândula.

O diagnóstico requer a realização de exames neurorradiológicos e dosagem dos hormônios hipofisários, em condições basais e após vários tipos de testes de estimulação. Essas investigações visam determinar quais hormônios são deficientes e se é necessário substituí-los farmacologicamente.

O tratamento é direcionado à causa subjacente do hipopituitarismo e geralmente envolve terapia de reposição hormonal.

o que

O hipopituitarismo é a síndrome resultante da perda parcial ou completa da função do lobo anterior da hipófise (ou adenohipófise).

Isso se traduz em um déficit hormonal :

Global (pan-hipopituitarismo) : a secreção de todos os hormônios hipofisários é comprometida;
Selectivo (hipopituitarismo unitrópico ou parcial) : a deficiência envolve apenas um ou alguns hormônios.

Uma classificação adicional do hipopituitarismo é realizada com base na clínica:

Hipopituitarismo óbvio : é definido quando o déficit hormonal é clinicamente evidente;
Hipopituitarismo latente : ocorre apenas em certas condições clínicas (por exemplo, estresse, gravidez, etc.) ou é detectado apenas por meio de alguns testes hormonais específicos.

A hipófise produz hormônios diferentes:

ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) : estimula as glândulas supra-renais a produzir cortisol.
TSH (hormônio tireoestimulante ou tireotrópico) : regula a produção de hormônios pela glândula tireoide.
LH (hormônio luteinizante) e FSH (hormônio folículo- estimulante ) : controlam a fertilidade em ambos os sexos (ovulação em mulheres, produção de espermatozóides em homens) e estimulam a secreção de hormônios sexuais a partir de ovários e testículos (estrogênio e progesterona em mulheres; 'man).
GH (hormônio do crescimento ou somatotrópico) : é necessário para o desenvolvimento em crianças (ossos e massa muscular); tem efeitos em todo o organismo durante a vida.
PRL (prolactina ou hormônio lactotrópico) : responsável pela produção de leite pelas mães após o parto.
Ocitocina : hormônio necessário para o trabalho de parto, parto (estimula as contrações) e lactação.
ADH (hormônio antidiurético ou vasopressina) : ajuda a manter um equilíbrio hídrico normal.

causas

As causas do hipopituitarismo são numerosas.

Na maioria dos casos, essa disfunção depende de um adenoma hipofisário . Este tumor é quase sempre benigno, mas quando aumenta seu tamanho pode exercer uma pressão excessiva sobre a porção normal da glândula. Consequentemente, o adenoma provoca uma limitação ou destruição do tecido hipofisário saudável, tornando-o incapaz de produzir hormônios adequadamente. Deve-se notar, então, que o adenoma hipofisário pode estar associado a uma superprodução de alguns hormônios, ao mesmo tempo em que torna os produzidos pela porção saudável remanescente da glândula deficiente.
O hipopituitarismo também pode resultar do tratamento do mesmo tumor . Na verdade, pode acontecer que a radioterapia ou a operação cirúrgica para remover o adenoma danifique uma parte da glândula pituitária normal ou os vasos e nervos que pertencem a ela. Precisamente por este motivo, antes e depois de uma intervenção terapêutica, é indicado para realizar a dosagem de todos os hormônios hipofisários.
Além do adenoma, outros processos neoplásicos (como craniofaringioma e cistos de Rathke) que se desenvolvem próximo à hipófise também podem causar hipopituitarismo, bem como metástases tumorais originadas em outras partes do corpo.
O hipopituitarismo é causado por processos inflamatórios, como pode acontecer no caso de meningite, hipofisite, sarcoidose, histiocitose e tuberculose.
O comprometimento da produção de hormônios hipofisários também pode depender da radioterapia direcionada à hipófise ou ao cérebro; esse efeito colateral também pode ser tardio, ocorrendo mesmo após vários meses ou anos de tratamento.
Outro evento patológico capaz de desencadear insuficiência hipofisária rápida é a apoplexia da glândula, secundária a uma hemorragia súbita . Esta é uma emergência médica e pode ser reconhecida por sintomas tipicamente associados (dor de cabeça severa, rigidez de nuca, febre, defeitos no campo visual e movimentos oculares anormais). O suprimento insuficiente de sangue para a pituitária também pode ser causado por coágulos sanguíneos, anemia ou outras condições vasculares.
Finalmente, o hipopituitarismo pode ser causado por traumatismo craniano grave, geralmente acompanhado de coma ou outros problemas neurológicos.

A funcionalidade reduzida das glândulas alvo inclui tanto as formas de insuficiência hipofisária (hipopituitarismo secundário) quanto as de origem hipotalâmica (hipopituitarismo terciário).

O hipopituitarismo não é uma patologia comum, mas a incidência está aumentando constantemente em correlação com formas pós-traumáticas.

Sintomas, sinais e complicações

As manifestações clínicas do hipopituitarismo podem variar dependendo do hormônio ausente ou deficiente.

Geralmente, o início dos sintomas é gradual e a condição pode passar despercebida por muito tempo. Apenas em certos casos, os distúrbios associados ao hipopituitarismo aparecem repentina e dramaticamente.

Às vezes, a hipófise reduz a produção de um único hormônio hipofisário; mais freqüentemente, os níveis de múltiplos hormônios (pan-hipopituitarismo) diminuem ao mesmo tempo.

Deficiência adrenocorticotrópica

A deficiência de ACTH resulta em uma deficiência de cortisol devido à hipoatividade das glândulas supra-renais.

Isso leva a sintomas como:

Baixos níveis de açúcar (glicose) no sangue;
Fraqueza e tolerância reduzida ao esforço;
Perda de peso;
Dor abdominal;
Diminuição dos valores da pressão arterial;
Redução dos níveis de sódio no plasma.

É a deficiência mais grave de hormônio hipofisário, pois pode levar à morte do paciente.

Deficiência de hormônio tireostimulante

A falta ou deficiência do hormônio tireotrópico afeta a atividade da tireoide (em especial, a produção de T3 e T4), resultando em hipotireoidismo.

Os sintomas associados à deficiência de TSH incluem:

fadiga;
Inchaço generalizado;
Aumento de peso;
Intolerância ao frio;
prisão de ventre;
Pele seca;
Dificuldade de concentração;
palidez;
sonolência;
Altos níveis de colesterol;
Problemas de fígado.

Deficiência de hormônio folículo-estimulante e luteinizante

Em mulheres pré-menopáusicas, a deficiência de LH e FSH pode causar:

Diminuição da regularidade dos ciclos menstruais;
infertilidade;
Secura vaginal;
Osteoporose.

Nos homens, no entanto, esse déficit hormonal se manifesta com:

Diminuição da libido (interesse em atividade sexual);
Dificuldade em ter e manter uma ereção (impotência, disfunção erétil);
Alteração quantitativa e qualitativa do espermatozóide.

Em crianças, a deficiência de LH e FSH leva ao atraso da puberdade.

Deficiência de hormônio de crescimento

Em crianças, a deficiência de GH é responsável por um desenvolvimento geral fraco e lento. Além disso, esta deficiência provoca um aumento na massa gorda e uma baixa estatura.

Nos adultos, a deficiência de hormônio do crescimento pode determinar:

Falta de energias físicas;
Alterações na composição corporal (aumento de gordura e diminuição da massa muscular);
Aumento do risco cardiovascular.

Deficiência de prolactina

A deficiência de prolactina está associada à redução ou ausência total de produção de leite após o parto.

Deficiência de hormônio antidiurético

A deficiência do hormônio antidiurético (ou vasopressina) afeta os rins e pode resultar em diabetes insípido. Esta condição geralmente se manifesta com sede excessiva, urina diluída e micção freqüente (poliúria), particularmente durante a noite.

diagnóstico

O diagnóstico de hipopituitarismo é formulado com base nos sintomas apresentados pelo paciente e nos resultados de análises laboratoriais (dosagem de hormônios) e testes diagnósticos para imagens realizadas na hipófise.

Mais detalhadamente, as investigações necessárias para estabelecer a presença da condição incluem:

Doses hormonais : são realizadas no sangue e, às vezes, na urina, para medir os níveis de hormônios secretados pela hipófise e seus órgãos-alvo (tiroxina livre, TSH, prolactina, LH, FSH e testosterona em homens ou estradiol em mulheres). Em alguns casos, um teste de estimulação é necessário para avaliar o cortisol ou a deficiência de GH.
Exames neurorradiológicos: para excluir anomalias estruturais, como a presença de adenomas hipofisários, os pacientes com suspeita de hipopituitarismo são submetidos a investigações neurorradiológicas, como tomografia computadorizada (TC) de alta resolução ou ressonância magnética (RM) com meios de contraste. . A angiografia cerebral é indicada apenas quando outras técnicas radiológicas sugerem a presença de anormalidades vasculares ou aneurismas.

terapia

Embora não exista uma cura definitiva para o hipopituitarismo, é tratável com a substituição de hormônios deficientes por compostos sintéticos, a um nível o mais fisiologicamente correto possível. O objetivo é minimizar os sintomas (ou seja, o paciente não deve estar ciente das conseqüências da deficiência hormonal) e permitir que uma vida normal seja conduzida.

A terapia de reposição hormonal é adaptada a todos os casos de hipopituitarismo. Por esse motivo, o paciente deve ser monitorado regularmente pelo médico após o início do tratamento. Isso permite verificar os efeitos do protocolo terapêutico e, se necessário, modificá-lo.

Normalmente, uma vez estabelecida a dose ideal de terapia de reposição hormonal, ela permanece adequada por muito tempo, exceto pelo aparecimento de condições que afetam os níveis de hormônio plasmático (por exemplo, o GH pode exigir um aumento na dose diária de cortisol ).

Às vezes, o tratamento do hipopituitarismo envolve excisão cirúrgica ou irradiação de tumores hipofisários.