O que é cataplexia?
A cataplexia é uma perda súbita e transitória do tônus muscular, causada por uma forte emoção ou por uma crise do arroz. O sujeito afetado cai de repente no chão sem perder a consciência.
causas
A causa exata da cataplexia é desconhecida, mas a condição está fortemente associada a estímulos emocionais. As emoções que podem desencadear um evento cataplético incluem: riso, medo, raiva, frustração, irritação, nervosismo, constrangimento e tristeza. Assim que a estimulação é reduzida, a pessoa recupera o controle muscular normal. Emoções também podem ser modestas, enquanto em outras ocasiões um ataque ocorre espontaneamente, na ausência de uma causa aparente.
A perda do tônus muscular, que ocorre em cataplexia, assemelha-se à interrupção da atividade muscular que ocorre naturalmente durante o sono REM: a súbita fraqueza dos músculos do corpo pode ser causada por uma inibição maciça dos neurônios motores na medula espinhal., causada por uma disfunção do ciclo vigília-sono. Usando um modelo animal, os cientistas descobriram que esse mesmo grupo de neurônios está inativo durante ataques de cataplexia.
Papel da hipocretina
A cataplexia está associada a níveis significativamente reduzidos de hipocretina, um neuropeptídeo produzido no hipotálamo, de importância primária na regulação do sono, bem como de estados de excitação. Segundo alguns pesquisadores, um mecanismo auto-imune existiria na base desta depleção
Outras considerações
A cataplexia também pode ocorrer como um efeito colateral da síndrome de suspensão de ISRS (os "inibidores seletivos de recaptação de serotonina" pertencem à classe farmacêutica dos antidepressivos não-tricíclicos).
Narcolepsia e Cataplexia
A cataplexia é frequentemente encontrada em associação com narcolepsia, um distúrbio neurológico crônico caracterizado por sonolência excessiva diurna (hipersonia) e uma crise repentina de sono. Quando os pacientes experimentam ambas as condições, é chamada síndrome de Gélineau .
Ataques de cataplexia tornam mais seguro o diagnóstico de narcolepsia, especialmente quando há sinais como sonolência diurna excessiva (EDS), alucinações e outras manifestações indesejadas que acompanham o sono REM. No entanto, é importante lembrar que nem todos os pacientes narcolépticos manifestam episódios de cataplexia.
Condições associadas
A cataplexia pode estar associada a outras condições patológicas. Em particular, é considerado secundário quando é causado por lesões cerebrais específicas, localizadas principalmente no hipotálamo lateral (responsável pela depleção da hipocretina). As lesões do tronco cerebral podem determinar, em vez disso, casos isolados de cataplexia; estes incluem: tumores encefálicos (por exemplo: astrocitoma, glioblastoma, glioma e subependimoma) e malformações arteriovenosas. Outras condições em que a cataplexia pode ser encontrada incluem: eventos isquêmicos, esclerose múltipla, traumas cranianos, síndromes paraneoplásicas e infecções, como encefalite. A cataplexia também pode ocorrer de forma transitória ou permanente devido a lesões hipotalâmicas causadas por intervenções cirúrgicas, especialmente no caso de ressecções tumorais particularmente complexas.
Os sintomas
A cataplexia é extremamente imprevisível, tanto em termos de gravidade como de frequência. A perda de tônus muscular varia de um enfraquecimento quase imperceptível dos músculos faciais, a flacidez dos membros superiores ou inferiores, a completa atonia muscular. Essas manifestações súbitas podem causar colapso postural e queda do paciente. Durante os ataques de cataplexia, leves e graves, a pessoa permanece totalmente consciente, então ele está ciente de tudo o que acontece ao redor (daí a hipótese da disfunção do sono-vigília: a atonia da musculatura ocorre durante a fase REM, mas o assunto é vigilante). A cataplexia se manifesta com maior frequência em momentos de estresse emocional e em casos de falta de sono.
A cataplexia é uma desordem facilmente negligenciada e muitas vezes não diagnosticada, que pode influenciar as atividades mais básicas da vida cotidiana.
A cataplexia não deve ser confundida com uma crise epiléptica :
- Ataque cataplexico : ocorre rapidamente, durante os períodos de estimulação emocional; o sujeito mantém seu estado de consciência inalterado e se recupera quase imediatamente;
- Crise epiléptica : necessária durante períodos de silêncio e estimulação; a pessoa se recupera mais devagar e pode não lembrar o que aconteceu.
Duração dos ataques de cataplexia
Na maioria dos casos, os ataques são transitórios e repentinamente param após alguns segundos ou alguns minutos. Um episódio de cataplexia é considerado "típico" quando é de curta duração (<5 minutos). No entanto, em alguns casos, ataques repetidos podem persistir por até 30 minutos. Raramente, o sujeito pode cair em um sono de duração prolongada: a condição é conhecida como estado cataplexic.
A cataplexia pode ocorrer ocasionalmente, com um ou dois episódios em um ano, ou várias vezes ao dia.
tratamento
A cataplexia é raramente encontrada durante uma consulta ambulatorial e o diagnóstico pode ser formulado por um especialista familiarizado com a condição. A medição dos níveis de hipocretina no líquido cefalorraquidiano pode confirmar o diagnóstico.
A cataplexia é tratada farmacologicamente. O primeiro produto aprovado pela FDA para o tratamento da cataplexia, relacionado à narcolepsia, é o Xyrem ® (oxibato de sódio). Os sintomas podem ser suprimidos com a ajuda de antidepressivos tricíclicos e inibidores da recaptação da serotonina. Apesar de sua relação com a narcolepsia, na maioria dos casos, a cataplexia deve ser tratada separadamente.
Inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRSs) e inibidores de recaptação de serotonina e norepinefrina (ISRNs)
ISRSs e IRSNs podem ser usados para ajudar a aliviar os sintomas de cataplexia e outras manifestações associadas ao sono REM, como alucinações hipnagógicas (consistem em alucinações, especialmente visuais, presentes no início ou no final do sono) e paralisia do sono ( um distúrbio caracterizado pela incapacidade temporária de se mover ou falar, antes de adormecer ou acordar). Eles incluem fluoxetina e venlafaxina. Inibidores de recaptação de serotonina (ISRSs) e inibidores de recaptação de serotonina e norepinefrina (IRSNs) têm menos efeitos colaterais do que os tricíclicos.
Oxibato de sódio (Xyrem ®)
Esta droga é altamente eficaz para a cataplexia associada à narcolepsia. O oxibato de sódio melhora o repouso noturno e, em altas doses, também pode ajudar no controle da sonolência diurna. O Xyrem ® pode ter efeitos colaterais graves, como náusea, enurese e piora do sonambulismo. A ingestão de oxibato de sódio, juntamente com outras drogas para dormir, analgésicos narcóticos ou álcool, pode levar a dificuldades respiratórias, coma e morte.
Antidepressivos tricíclicos
Por muitos anos, a cataplexia tem sido tratada com drogas como imipramina, clomipramina ou protriptilina. A principal característica dos antidepressivos tricíclicos é a sua capacidade de inibir a recaptação de norepinefrina e serotonina ao nível das terminações nervosas. No entanto, estes podem ter efeitos colaterais desagradáveis (exemplo: boca seca e tontura) e foram substituídos por novos medicamentos, como a venlafaxina.
Terapias emergentes
Tratamentos promissores para cataplexia incluem terapia gênica para promover a expressão de hipocretina e imunoterapia, mas pesquisas adicionais são necessárias para confirmar sua eficácia.
