tumores

Os linfomas de Burkitt

Tumor linfocitário

O linfoma de Burkitt recebeu esse nome do cirurgião D. Burkitt, que descreveu a sintomatologia pela primeira vez em meados do século XX; uma década depois, o linfoma de Burkitt foi incluído na classe de neoplasias malignas.

O linfoma de Burkitt é considerado um tumor derivado de linfócitos B: é uma neoplasia rara que tem uma alta incidência entre crianças africanas.

causas

O linfoma de Burkitt é considerado uma forma de linfoma não-Hodgkin, que se distingue pela sua rápida progressão; geralmente aparece como resultado da infecção causada pelo vírus Epstein-Barr, o mesmo que causa a doença do beijo transmitido pela saliva infectada (mononucleose). Deve-se ressaltar que o vírus, em indivíduos saudáveis, é facilmente erradicado, embora o hospital permaneça relativamente longo; Se o vírus se manifesta em pessoas desnutridas, desconfortáveis ​​ou com imunodeficiência, as conseqüências podem ter conseqüências muito mais sérias. Neste último caso, de fato, o vírus poderia desencadear reações em cadeia que desencadeariam o aparecimento do linfoma de Burkitt.

Fatores de risco

As estatísticas mostram que nas bandas equatoriais africanas a neoplasia de Burkitt causada pelo vírus Epstein-Barr ocorre em 95% dos linfomas; em outros casos, o mesmo vírus foi encontrado apenas em 20% das pessoas com linfoma de Burkitt.

Outro fator predisponente é o transplante de medula óssea em pessoas com leucemia : os pacientes são submetidos a tratamentos quimioterápicos muito consistentes, que causam uma diminuição e enfraquecimento do sistema imunológico. Como resultado, o risco de contrair o linfoma de Burkitt parece alto.

A doença também pode surgir em casos de imunodeficiência congênita, não apenas na adquirida: AIDS e malária, ataxia-telangiectasia e síndrome de Wiskott-Aldrich (patologia hereditária ligada ao cromossomo X, que se apresenta com eczema, infecções, piarstrinopenia e diarréia) poderia desencadear o linfoma de Burkitt.

O Dr. Burkitt formulou, na época, outra hipótese que foi (quase) imediatamente refutada, já que ele considerava o mosquito da malária como a causa mais credenciada para causar o linfoma; o mosquito Anopheles transmite o protozoário causador da malária, mas certamente não é o inseto que provoca um estágio de imunodeficiência (em particular, inibição da atividade dos linfócitos T) no indivíduo afetado. Na verdade, é a própria malária que provoca um enfraquecimento progressivo das defesas imunitárias, que por sua vez estabelece as bases para o linfoma de Burkitt.

Todos os anos, na Itália, 12.000 pessoas são afetadas por essa neoplasia, o que significa que a doença tem uma incidência de 1: 5.200 pessoas; O fato desconcertante é que o fenômeno está aumentando gradualmente.

Sintomas do linfoma de Burkitt

O linfoma de Burkitt geralmente começa nos linfonodos maxilar e cervical; raramente, o neoplasma também ocorre no nível do íleo, do mesentério e do ceco. O linfoma, evoluindo, pode se expandir para os ovários (ou testículos), barriga, medula e cérebro, causando dor. No estágio inicial, a doença é percebida como um inchaço consistente, seguido por um inchaço dos ossos maxilares; mais tarde, o linfoma causa sudorese abundante (sintoma típico de linfomas em geral), úlceras na mucosa, mal-estar, dor de garganta e apatia.

Análise celular e bioquímica

Após a biópsia do linfoma, nota-se que consiste em macrófagos que incorporaram os restos celulares (aspecto em forma de estrela ): na verdade, a área maxilar, analisada por raios X, aparece irregular e as raízes dentárias, próximas ao linfoma, foram reabsorvidos.

Do ponto de vista genético, o linfoma de Burkitt provoca uma translocação entre o cromossomo 8 e o cromossomo 14, com subseqüente envolvimento do gene protoncogênico MYC, um fator de transcrição cujo alvo é representado por alguns genes que controlam a replicação celular. É claro que, se ocorrer um erro na transcrição, o ciclo celular enlouquece, causando uma série de eventos em cadeia que começam no linfoma de Burkitt. Para resumir o conceito, o neoplasma de Burkitt é um modelo de rearranjo cromossômico que resulta em uma alteração celular após um novo posicionamento do gene.

Quimioterapia e prognóstico

Embora o linfoma de Burkitt seja bastante agressivo e impetuoso, parece responder positivamente a terapias poliquimioterapêuticas (a mono-quimioterapia parece não ser particularmente indicada); Estimou-se que a taxa de sobrevivência de indivíduos com linfoma de Burkitt, tratados com quimioterapia, é muito alta e 75% deles recuperam completamente.

resumo

Para corrigir os conceitos ...

doença

Linfoma de Burkitt, tumor derivado de linfócitos B

Categoria de associação

Linfoma não- Hodgkin, uma doença rara

incidência

Alta incidência nas bandas equatoriais africanas. Na Itália, 12.000 novos casos a cada ano

Áreas em causa

Maxilar, cervical, íleo, mesentério, área cega. Progride evoluindo nos ovários (ou nos testículos), na barriga, na medula e no cérebro, causando dor

Os sintomas

Estágio inicial: inchaço ao nível dos gânglios linfáticos

Subsequentemente: inchaço dos ossos maxilares, sudorese profusa, ulcerações na mucosa, mal-estar, dor de garganta, apatia, dor

Causas desencadeantes

Vírus de Epstein-Barr, leucemia, quimioterapia (imunodeficiência induzida), AIDS e malária, ataxia-telangiectasia e síndrome de Wiskott-Aldrich (imunodeficiência congênita)

Ponto de vista genético

Translocação entre os cromossomos 8 e 14 com consequente envolvimento do protoncogene MYC

Terapias para combater o linfoma de Burkitt

Poli-quimioterapia. Índice de sobrevida após 5 anos: 75%

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