definição
A epidermodisplasia verruciforme é uma doença dermatológica rara e hereditária causada pela infecção crônica pelo papilomavírus humano (HPV).
Esta doença já ocorre durante a infância e, na maioria dos casos, é transmitida de forma autossômica recessiva (ou seja, duas cópias alteradas do gene devem ser herdadas de ambos os pais); não há preferência por sexo.
A epidermodisplasia verruciforme pode ser favorecida por defeitos na imunidade celular e mutações genéticas na região 17q25.3, que inativam os genes EVER1 e EVER2. Essas aberrações tornam os pacientes afetados por alguns sorotipos de papilomavírus humano suscetíveis (incluindo HPV-5, 8, 17, 20).
A epidermodisplasia verruciforme tem um marcante potencial para degeneração neoplásica; de modo que as lesões verrucosas evoluem para tumores de pele (especialmente carcinomas de células escamosas), ainda é necessário cerca de 10 a 20 anos.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Discromias da pele
- eritema
- máculas
- nódulo
- pápulas
- placas
- coceira
- Escamas na pele
- Úlceras Cutâneas
Outras direções
A epidermodisplasia verruciforme é caracterizada pelo aparecimento progressivo de sinais cutâneos polimórficos e disseminados, como:
- Pápulas verrucosas planas, isoladas, hiperpigmentadas ou hipopigmentadas;
- Placas marrom-avermelhadas irregulares;
- Lesões descamativas ou hiperceratóticas, às vezes confluentes em manchas psoriasiformes;
- Máculas eritematosas, às vezes atróficas, pigmentadas ou acrômicas, semelhantes às da pitiríase versicolor.
Essas manifestações cutâneas podem ser causadas por diferentes subtipos de papilomavírus humano (em 80% dos casos, foram encontrados HPV-5 e HPV-8).
A evolução da epidermodisplasia verruciforme é crônica e predispõe ao desenvolvimento de outros tipos de câncer de pele que não o melanoma (incluindo doença de Bowen, carcinoma basocelular e espinocelular), durante a quarta ou quinta década de vida. Essas lesões se manifestam principalmente na pele fotoexposta (tronco, pescoço, face, dorso das mãos e pés).
Na foto Dede Koswara "O Homem Árvore da Indonésia", cujo caso foi documentado por vários programas de televisão. O homem morreu em 30/01/2016 por complicações relacionadas à epidermodisplasia verruciforme. Copyright Jon Frank / Shutterstock.com
O diagnóstico é baseado no quadro clínico e histológico dos elementos verrucosos ou das lesões tumorais.
Atualmente, não há terapia definitiva para epidermodisplasia verruciforme, mas tratamentos baseados em crioterapia, retinoides sistêmicos, uso tópico de imiquimode e 5-fluorouracil, interferon alfa e terapia fotodinâmica com ácido aminolevulínico podem ser indicados. A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para o carcinoma de células escamosas.
Geralmente, o prognóstico é favorável, uma vez que os tumores cutâneos apresentam uma evolução lenta e as metástases são raras.
Prevenir a evolução da epidermodisplasia verruciforme no câncer de pele são medidas preventivas essenciais para evitar a exposição ao sol e recorrer à fotoproteção.
