generalidade
A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória causada por uma anormalidade do sistema imunológico. Os sintomas característicos desta doença auto-imune ocorrem ao nível das glândulas exócrinas, em particular as do olho e da cavidade oral; posteriormente, outros órgãos e tecidos do organismo também estão envolvidos.
Qual é a síndrome de Sjögren?
A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória que afeta as glândulas exócrinas .
Para desencadear a inflamação são as disfunções do sistema imunológico . O último, de fato, determina danos ao corpo, ao invés de defendê-lo, como normalmente deveria fazer, de patógenos (vírus e bactérias) e outras doenças.
Portanto, a síndrome de Sjögren também é considerada uma patologia auto - imune .
Todas as glândulas exócrinas são possíveis alvos da doença, mas as mais afetadas são salivares e lacrimais.
Síndrome de Sjögren, FORMA PRIMITIVA
É a forma que aparece isoladamente, sem associação com outras doenças.
Síndrome de Sjögren, FORMA SECUNDÁRIA
Esta é a forma que aparece em associação com outras doenças auto-imunes, tais como:
- Artrite reumatóide
- Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- esclerodermia
- Cirrose biliar primária
- Tireoidite de Hashimoto
- Conectividade mista
- Vasculite sistêmica
epidemiologia
A síndrome de Sjögren é uma patologia bastante comum. Vários estudos relatam um valor de prevalência que varia entre 0, 4 e 0, 6% da população. Quanto à incidência, no entanto, parece que os novos casos por ano são cerca de 3-6 por 100.000 habitantes.
Afeta mais as mulheres e não tem preferência por nenhum grupo étnico em particular. Idade adulta / avançada é outro fator predisponente: a maioria dos casos ocorre entre 50 e 70 anos.
Esses dados estão parcialmente completos. De fato, observou-se que os jovens de setenta anos, em vez dos de quarenta anos, passam por um diagnóstico mais detalhado.
Epidemiologia da síndrome de Sjögren | |
| Mais sexo hit | Mulheres. A relação com os homens é 9: 1 |
| incidência | 3-6 novos casos por ano por 100.000 habitantes |
| predomínio | 0, 4 - 0, 6% da população, independentemente da etnia |
| Idade de início | A maioria dos diagnósticos diz respeito a pessoas entre 50 e 70 anos. Mas casos de 40 a 45 anos também são frequentes. |
Causas e patogênese
A causa da síndrome de Sjögren é um comportamento anormal de alguns elementos defensivos do sistema imunológico. De fato, os linfócitos T , os linfócitos B, os anticorpos, as células dendríticas e os complexos imunes "se rebelam" e atacam o corpo em vez de defendê-lo. Eles se prendem no tecido glandular exócrino, criando o chamado infiltrado linfocitário e gradualmente o destroem. Além disso, o infiltrado linfocitário também afeta algumas áreas não glandulares (ou extragiandulares), danificando-as.
Mas o que determina a "revolta" do sistema imunológico?
FATORES DE RISCO
Ainda há incerteza sobre a verdadeira causa do caráter auto-imune da doença. Parece que na origem há a combinação de dois fatores:
- genético
- viral
A hipótese mais credenciada afirma que um vírus desencadeia a reação auto-imune apenas em um indivíduo geneticamente predisposto; portanto, a presença de apenas um dos dois componentes (genético ou viral) não seria suficiente para determinar a síndrome de Sjögren. Existem vírus mais credenciados do que outros, como o citomegalovírus, o vírus Epstain-Barr, o vírus Coxsackie e alguns retrovírus (HTLV-1 e HVR-5), mas ainda não existem alguns dados.
Sintomas e complicações
Para aprofundar: a síndrome de Sjogren
Os sintomas mais comuns da síndrome de Sjögren ocorrem ao nível das glândulas exócrinas salivares e das glândulas exócrinas lacrimais .
A degeneração progressiva das glândulas salivares determina xerostomia ; o das glândulas lacrimais causa xeroftalmia e ceratoconjuntivite seca .
Outras glândulas exócrinas afetadas estão localizadas no nível de:
- bonitinho
- Naso
- Pulmões e brônquios
- vagina
Além disso, outras partes diferentes do corpo estão envolvidas, não formadas adequadamente pelo tecido glandular. Estas são zonas adjacentes, ou conectadas, a uma glândula exócrina alvo. Esses distúrbios ocorrem em um estágio avançado da doença e afetam, por exemplo, o trato gastrointestinal, rins ou articulações. Será discutido em detalhes no capítulo dedicado às manifestações extraglandulares.
xerostomia
É a redução da secreção de saliva . Portanto, a membrana mucosa da boca está seca. Além disso, a consistência do fluido salivar também muda: torna-se viscosa, densa e contém menos lisozima . Tudo isso resulta em uma dificuldade em ingerir alimentos secos, na necessidade de beber com freqüência (mesmo à noite), na diminuição do paladar, na formação de fissuras na língua ou no impedimento de falar rapidamente e por longos períodos de tempo.
Os pacientes afetados pela síndrome de Sjögren são particularmente propensos a complicações como cárie dentária e candidíase oral . Isso se deve ao fato de que na saliva estão contidas as imunoglobulinas do tipo A (IgA), que desempenham um papel protetor contra as bactérias da cavidade oral.
Um quadro completo das conseqüências devido à xerostomia é mostrado na tabela.
| Características da xerostomia | consequências |
| Redução da secreção salivar Saliva espessa, viscosa e contendo menos lisozima | Dificuldade em comer alimentos secos |
| Precisa beber com frequência | |
| Gosto reduzido | |
| Fissuras linguais | |
| Tumefações ao nível da glândula parótida | |
| Rouquidão devido a dificuldades em falar durante longos períodos de tempo e rapidamente | |
| Cárie dentária | |
| Candidíase oral | |
| Queilite angular |
xeroftalmia
É a alteração da secreção lacrimal . As lágrimas, na verdade, têm um teor de água mais baixo e assumem uma aparência densa e viscosa. Esta condição prepara o terreno para o desenvolvimento da chamada ceratoconjuntivite seca . Além disso, as lágrimas também contêm menos lisozima.
Os distúrbios sofridos pelo paciente são diferentes. A principal delas é a sensação de areia nos olhos. Para isso é adicionado secura ocular, conjuntiva avermelhada, intolerância à luz (fotofobia), dor, ardor e prurido. As complicações consistem em infecções bacterianas / fúngicas e, em casos graves, lesões corneanas .
| Características da xeroftalmia | consequências |
| A secreção lacrimal está comprometida: as lágrimas contêm menos água e sua consistência é mais viscosa e densa Redução da lisozima contida em lágrimas | Sensação de areia nos olhos |
Queratoconjuntivite seca:
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| Favorecer infecções bacterianas e fúngicas | |
| Em casos graves: risco de lesão na córnea |
NB: xerostomia e xeroftalmia são dois distúrbios que podem surgir independentemente da síndrome de Sjögren. Esta síndrome é apenas uma causa possível. Muitas vezes, de fato, xerostomia e xeroftalmia aparecem de forma isolada.
OUTRAS MANIFESTAÇÕES DE GHIANDOLAR
Como todas as glândulas exócrinas são possíveis alvos das células do sistema imunológico, os pacientes também apresentam outros distúrbios. As áreas afetadas são a pele, o nariz, o esôfago, o trato respiratório (pulmões e brônquios) e a vagina.
NB: A síndrome de Sjögren afeta mais as mulheres.
| Tecido glandular de: | Manifestações clínicas |
| bonitinho |
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| Naso |
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| esôfago |
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| Trato Respiratório |
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| vagina |
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EXPOSIÇÕES EXTRAGIOLÓGICAS
A síndrome de Sjögren afeta não apenas as glândulas exócrinas. De fato, a saúde do paciente é ainda mais complicada quando o infiltrado linfocitário afeta também algumas porções extraglandulares . Muitas vezes, essas áreas são adjacentes às glândulas exócrinas e assumem o nome genérico de espaços intersticiais. O quadro de manifestações extraglandulares consiste em:
- Manifestações cutâneas : são devidas a vasculopatias periféricas, ou seja, distúrbios nos vasos sanguíneos. Entre estes, o fenômeno de Raynaud, a endoarterite, a vasculite roxa e cutânea e sistêmica são bastante comuns.
- Manifestações do sistema respiratório : principalmente pneumonia e fibrose pulmonar ao nível do tecido pulmonar intersticial. O infiltrado linfocitário os desencadeia.
- Manifestações renais : consistem em nefrite intersticial, glomerulonefrite e acidose renal tubular.
- Manifestações neurológicas : são devidas a neuropatias sensório-motoras, que acometem principalmente os membros inferiores. Hemiparesia, convulsões e déficits sensoriais aparecem.
- Manifestações hepáticas : ocorrem nas formas secundárias da síndrome de Sjögren. consistem em hepatite crônica e cirrose biliar primária, ambas auto-imunes.
- Manifestações gastrintestinais : são gastrites atróficas. O dano é causado por anticorpos, que atacam as células da parede do estômago.
- Manifestações do sistema endócrino : são endocrinopatias auto-imunes, como por exemplo, tireoidite.
- Manifestações articulares : assemelham-se àquelas causadas pela artrite reumatoide, mas são menos graves e invasivas. É principalmente uma questão de artralgia.
- Manifestação linfoproliferativa : são linfomas, que envolvem linfócitos B e linfócitos T. Além disso, o conteúdo de gamaglobulina (uma variedade de anticorpos) aumenta consideravelmente no sangue. Esta condição é definida como hipergamaglobulinemia .
SINTOMAS ASSOCIADOS AO FORMULÁRIO PRIMITIVO
É justo ressaltar que a síndrome de Sjögren primitiva é caracterizada por sintomas exclusivos, como astenia grave, febre, mialgias e alopecia .
SÍNDROME DE SJOGREN E GRAVIDEZ
Abortos e morte intra - uterina do feto são frequentes. Também neste caso, os anticorpos são "rebeldes" contra o corpo.
