generalidade
Osteossarcoma é um tumor ósseo maligno. Ela se manifesta principalmente em crianças e adolescentes, no período de crescimento máximo.
causas
Osteossarcoma (também chamado de sarcoma osteogênico) é um tumor do osso primitivo, ou seja, se desenvolve a partir do mesmo tecido ósseo. Por conseguinte, não deve ser confundido com metástases ósseas.
As causas que levam ao aparecimento do osteossarcoma ainda não são conhecidas, mas as características da doença permitiram identificar alguns fatores de risco. A maioria dos casos começa esporadicamente, por isso aparece em pessoas que não têm uma predisposição familiar ou outras condições patológicas concomitantes. O osteossarcoma é provavelmente causado por uma combinação de alterações genéticas, que juntas determinam a transformação de células ósseas imaturas em tumores; em vez de se diferenciar e se organizar para construir um osso saudável, essas células "enlouquecem" e começam a se replicar rapidamente, subvertendo a estrutura óssea normal. As alterações específicas nos genes que induzem a hiperatividade dessas células ainda estão sendo estudadas.
Fatores de risco
- O osteossarcoma pode ocorrer em qualquer idade, mas a maioria dos casos envolve crianças e adultos jovens entre 10 e 30 anos de idade. Pesquisadores estão buscando a ocorrência / fator predisponente para o aparecimento da neoplasia, que coincide com o período de desenvolvimento caracterizado pelo aumento da atividade osteoblástica e osteogênica.
- Um segundo pico de incidência ocorre em adultos com mais de 60 anos, geralmente em pacientes com doença óssea prévia, como a doença de Paget.
- Osteossarcoma afeta mais freqüentemente pacientes do sexo masculino.
- O retinoblastoma (um raro tumor de retina infantil associado à perda parcial ou total do gene RB1) e a síndrome de Li-Fraumeni (distúrbio ligado a mutações no gene p53) são condições predisponentes para o desenvolvimento de osteossarcoma. Mesmo a síndrome de Rothmund-Thomson, uma doença autossômica recessiva rara, associada a defeitos congênitos nos ossos, cabelos e pele, pode causar problemas no esqueleto, incluindo o osteossarcoma.
- Pessoas submetidas a radioterapia para outros tipos de câncer têm maior probabilidade de desenvolver osteossarcoma. A exposição à radiação em uma idade jovem aumenta o risco.
Os sintomas
Para aprofundar: sintomas de osteossarcoma
Os sintomas do osteossarcoma dependem da localização e tamanho do tumor. Os pacientes podem manifestar:
- Dor localizada;
- Fraturas ósseas (podem ocorrer no local do tumor após pequenos traumas);
- Vermelhidão da pele e inchaço no local do tumor;
- Limitação de movimento.
No início da doença, a dor na parte afetada pode ser intermitente e bastante vaga, e piorar à noite ou durante a atividade física e o movimento. No entanto, com o tempo, tende a se tornar gradualmente persistente e mais grave.
Os sintomas do osteossarcoma podem imitar a dor causada pelo crescimento normal do osso, com a diferença de que estes tendem a parar durante o início da adolescência. Às vezes, quando o tumor progride, há outros sintomas gerais, como fadiga, sudorese excessiva, dor nas costas ou perda do controle do intestino ou bexiga (se o tumor estiver na pélvis ou na base da coluna). Se a massa neoplástica cresce e pressiona as estruturas vizinhas, o paciente pode sentir uma sensação de pressão: por exemplo, se isso comprime um nervo, pode causar dor, formigamento, fraqueza dos músculos ou dormência. Se o câncer se espalhar para outras partes do corpo, vários outros sintomas podem se desenvolver.
diagnóstico
O médico pode usar testes específicos para diagnosticar um osteossarcoma e determinar a presença de quaisquer metástases, mesmo em regiões diferentes da origem do tumor. Essas investigações podem ajudar a estabelecer o tratamento mais adequado. O caminho geralmente começa com a aquisição de imagens de raios X da região suspeita (raios X), continua com uma combinação de outros exames de imagem (tomografia computadorizada, PET, cintilografia óssea e ressonância magnética) e termina com uma biópsia. Diagnóstico por imagem ajuda a estabelecer a presença e localização de um tumor, e pode determinar se o osteossarcoma deu origem a metástase. O tumor é sólido e irregular, devido às espículas de ossos calcificados, que se irradiam para formar ângulos retos. Essa lesão característica do osteossarcoma, conhecida como "o triângulo de Codman", é encontrada com o levantamento radiográfico e destaca o periósteo gerado pelo tumor. Os tecidos circundantes estão infiltrados. A biópsia óssea é o único método que confirma definitivamente a presença de osteossarcoma.
encenação
O estadiamento é um sistema que permite descrever a localização do tumor e a possível extensão para outras partes do corpo. Esta informação, obtida com os testes de diagnóstico em profundidade, permite estabelecer que tipo de tratamento é melhor para o paciente e ajuda a formular um prognóstico (isto é, definir a probabilidade de recuperação).
Osteosarcoma pode ser definido como:
- Localizada : se as células tumorais estão localizadas apenas no tecido ósseo, onde o tumor se originou;
- Metastático : se as células neoplásicas se espalharam do osso para outras partes do corpo; Normalmente, as metástases afetam os pulmões ou outros ossos.
- Recorrente : o osteossarcoma é recorrente se tiver ocorrido durante ou após o tratamento, no mesmo local do tumor original ou em outra região do corpo.
tratamento
A escolha do tratamento depende de vários fatores, incluindo o tipo e estágio do tumor, os possíveis efeitos colaterais e as condições gerais de saúde do paciente. A abordagem padrão para o manejo do osteossarcoma envolve um regime de quimioterapia, seguido de ressecção cirúrgica.
quimioterapia
A quimioterapia envolve o uso de drogas que matam as células cancerígenas, impedindo sua capacidade de proliferar. Um paciente pode receber um medicamento de cada vez ou diferentes combinações de agentes. Para o osteossarcoma, a quimioterapia é sistêmica, ou seja, administrada por via oral, intravenosa ou intramuscular; os agentes quimioterapêuticos são então transportados através da corrente sanguínea para alcançar as células cancerígenas por todo o corpo.
O regime de quimioterapia prevê um ou mais ciclos antes da cirurgia (quimioterapia neoadjuvante), para reduzir o tamanho do tumor e evitar a amputação do braço ou perna. A duração do tratamento varia e pode depender se o tumor é transmitido para outras partes do corpo ou não. Quando o paciente completa o ciclo de quimioterapia, a cirurgia pode ser usada para remover o tecido neoplásico residual. Após o procedimento cirúrgico, siga outros ciclos (quimioterapia adjuvante) para destruir quaisquer células tumorais residuais, que ainda poderiam estar presentes no corpo. Os efeitos colaterais da quimioterapia dependem da resposta do indivíduo, da duração do tratamento e da dose utilizada, mas podem incluir fadiga, risco de infecção, náusea e vômito, perda de cabelo e diarréia. Esses efeitos colaterais imediatos geralmente desaparecem quando o tratamento é concluído. Outras consequências, como redução da força muscular cardíaca, perda auditiva ou diminuição da função renal, podem persistir a longo prazo.
Medicamento quimioterápico usado | Potencial efeito a longo prazo |
Doxorrubicina (adriamicina) | Insuficiência cardíaca |
cisplatina | Perda auditiva |
ifosfamida | Infertilidade e dano renal |
etoposide | Leucemia induzida |
Para saber mais: Medicamentos de cuidado com ossossarcoma »
cirurgia
Na maioria dos casos, os cirurgiões são orientados a realizar intervenções conservadoras. Muitas vezes, o procedimento envolve a remoção cirúrgica do tumor e do tecido ósseo circundante (ressecção cirúrgica completa). Para ajudar a manter a função e dar uma aparência mais normal ao membro (braço ou perna), a cirurgia pode ser concluída com um enxerto ósseo, tirado de outra parte do corpo do paciente ou de um doador (aloenxerto). e com técnicas de cirurgia reconstrutiva. Alternativamente, a parte doente do osso pode ser substituída por uma prótese de metal ou outro material. A quimioterapia pode ser retomada após a abordagem cirúrgica, para destruir quaisquer células tumorais residuais e diminuir o risco de recorrência. Algumas complicações, como infecções ou recorrências de tumores locais, podem exigir nova cirurgia ou amputação (isto é, remoção cirúrgica do membro). Neste último caso, a reabilitação pode ajudar o paciente a lidar com os efeitos da perda de um membro.
radioterapia
A radioterapia envolve a destruição de células cancerosas por radiação de alta energia. No manejo do osteossarcoma, esse tratamento não é muito eficaz, mas pode ajudar a reduzir o tamanho da massa tumoral antes da abordagem cirúrgica, ou controlar os sintomas nos estágios mais avançados da doença. Um regime de radioterapia consiste em um certo número de tratamentos realizados em um determinado período de tempo. Os efeitos colaterais podem incluir fadiga, reações cutâneas leves, dores de estômago e diarréia.
Após o tratamento
Após o tratamento, o médico pode estabelecer um plano de monitoramento. Isso pode incluir exames físicos regulares e / ou investigações para avaliar a recuperação do paciente e descartar o aparecimento de recorrência do tumor ou efeitos tardios.
Complicações potenciais
Em algumas ocasiões, a quimioterapia e a cirurgia não podem curar completamente o osteossarcoma; Como resultado, as células cancerígenas podem continuar a proliferar e migrar para outras regiões. Quando essas abordagens falham, ou surgem complicações graves relacionadas ao tratamento (infecções, rejeição em caso de aloenxerto, etc.), o médico pode sugerir amputação. Se as células metastáticas atingirem os pulmões, podem aparecer sinais incluindo: dor no peito, dispneia, tosse crônica, hemoptise e rouquidão.
recorrências
Remissão consiste na ausência, temporária ou permanente, de evidência de doença; nesta fase, o tumor é assintomático e não pode ser detectado no corpo.
Entretanto, o osteossarcoma também pode recorrer após o período de remissão induzido pelo esquema quimioterápico e pela abordagem cirúrgica.
O tratamento das recaídas do osteossarcoma depende de três fatores:
- Tempo decorrido desde a fase de remissão (as recidivas são raras após um período de mais de cinco anos);
- Tipo de tratamento que o paciente recebeu para o tumor original;
- Condições de saúde do paciente.
Muitas vezes, o plano de tratamento incluirá as mesmas terapias usadas anteriormente para combater o osteossarcoma (cirurgia e quimioterapia), mas podem ser usadas em uma combinação diferente ou administradas em uma taxa diferente.
Quando o osteossarcoma recorrente afeta outro osso ou um pequeno número de outros ossos, um procedimento cirúrgico pode ser realizado, particularmente se a quimioterapia neoadjuvante for efetiva.
prognóstico
Se o tumor estiver confinado ao osso original, o prognóstico é bom. De fato, se o osteossarcoma não for difundido em outros lugares, 3 de cada 4 pacientes podem ser tratados, e a taxa de sobrevivência diminui se o câncer for metastizado para outras partes do corpo. No entanto, ainda existe a possibilidade de tratamento efetivo. Se o câncer é comum nos pulmões (metástase pulmonar), a perspectiva é pior.
Você sabia que: Daniel Jacobs, campeão de boxe do Middle Weights, recebeu em 2011 um diagnóstico de osteossarcoma na coluna vertebral; após a remoção cirúrgica e radioterapia intensa, até mesmo a possibilidade de retorno à marcha normal parecia comprometida.
Apesar disso, o boxeador americano voltou a lutar 15 meses depois, continuando sua extraordinária carreira soando dez vitórias consecutivas por nocaute. Não surpreendentemente, no ambiente hoje é conhecido com o apelido de Homem Milagre .
