generalidade
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar de causa desconhecida, caracterizada pela formação anormal de tecido cicatricial ao redor dos alvéolos.
Com caráter progressivo e consequências permanentes, a fibrose pulmonar idiopática afeta de maneira profunda a função dos pulmões (causando, por exemplo, dispneia) e é responsável por complicações graves (como hipertensão pulmonar, coração pulmonar ou câncer de pulmão). .
Infelizmente, a fibrose pulmonar idiopática é uma condição para a qual existem apenas tratamentos sintomáticos; isto significa, portanto, que os doentes estão destinados a viver com ela, sem qualquer possibilidade de recuperação.
Breve revisão do termo Fibrose
Na medicina, a fibrose é o termo que identifica a formação anormal de grandes quantidades de tecido conectivo-fibroso (que é um tecido sem função, equivalente ao tecido cicatricial ) em um órgão do corpo humano, sem qualquer referência ao comportamento do parênquima ( que é o tecido funcional de um órgão).
Processos fibrosos alteram a arquitetura do órgão / tecido alvo e isso, combinado com a ausência de atividade do tecido conjuntivo-fibroso, também afeta sua função.
O que é fibrose pulmonar idiopática?
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar crônica (portanto, uma doença pulmonar em longo prazo), marcada por formação anormal e por razões desconhecidas de tecido cicatricial ao redor dos alvéolos .
A fibrose pulmonar idiopática é uma condição progressiva com consequências irreversíveis ; em outras palavras, piora com o tempo e produz mudanças, no nível dos pulmões, permanentes (onde o tecido cicatricial se forma, este último é estável e não pode ser substituído por tecido funcional).
Quais são os alvéolos?
Os alvéolos, ou alvéolos pulmonares, são os pequenos sacos localizados no final da árvore brônquica intrapulmonar (brônquios secundários, brônquios terciários, bronquíolos, bronquíolos terminais e bronquíolos respiratórios), onde o ar introduzido com a inalação termina seu curso em que o organismo humano recolhe o oxigénio contido no ar acima mencionado. Ao redor dos alvéolos, de fato, ocorrem os capilares sanguíneos que permitem que o sangue, que flui internamente, libere dióxido de carbono em troca de oxigênio no ar.
As conseqüências
Em pessoas que desenvolvem fibrose pulmonar idiopática, os pulmões estão cobertos de cicatrizes, que têm o efeito de torná-los mais "duros" e menos elásticos e "esmagadores" dos alvéolos como em um vício, impedindo-os de entrar no ar. para a remoção de oxigênio.
Classificação da Fibrose Pulmonar Idiopática
Do ponto de vista didático, a fibrose pulmonar idiopática pertence à categoria de pneumonias intersticiais idiopáticas ( pneumonias não infecciosas, de causas desconhecidas, que afetam o interstício pulmonar ), que, por sua vez, fazem parte do grande grupo patológico de doenças intersticiais. do pulmão (ou doenças intersticiais pulmonares ).
Para os leitores que não sabiam disso, o interstício pulmonar (ou simplesmente interstício) é o tecido conjuntivo interposto entre os alvéolos e o vice para dar apoio mecânico a este último.
epidemiologia
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar rara, mas sua primazia é a variante mais comum da pneumonia intersticial idiopática.
Segundo algumas pesquisas estatísticas, sua incidência anual oscilaria entre 6, 8 e 16, 3 pessoas por 100.000, nos EUA, e entre 4, 6 e 7, 4 por 100.000, na Europa.
Mais prevalente entre os homens do que entre as mulheres, a fibrose pulmonar idiopática tende a afetar preferencialmente as pessoas com mais de 50 anos.
causas
Apesar de inúmeras pesquisas sobre a causa, as causas da fibrose pulmonar idiopática são desconhecidas; o adjetivo "idiopático" refere-se precisamente a essa falta de conhecimento sobre fatores causais.
Fatores de Risco da Fibrose Pulmonar Idiopática
Os vários estudos realizados até agora sobre a origem causal da fibrose pulmonar idiopática não foram completamente inúteis. A partir dessas investigações, de fato, surgiu que a fibrose pulmonar idiopática é mais freqüente na presença de:
- História familiar de fibrose pulmonar ou doença intersticial pulmonar. Pesquisas mostram que mais de 20% das pessoas com fibrose pulmonar idiopática pertencem a uma família, na qual há ou houve outro membro com a mesma doença ou, em qualquer caso, uma forma de pneumonia intersticial idiopática;
- O hábito de fumar cigarros . Segundo as estatísticas, mais de 75% das pessoas com fibrose pulmonar idiopática têm uma história de tabagismo;
- Uma história de exposição frequente a pó de metal, madeira, carvão, sílica, pedra e / ou feno;
- A chamada doença do refluxo gastroesofágico ;
- História pregressa de infecções virais apoiada, por exemplo, pelo vírus Epstein-Barr ou o vírus da hepatite C.
É importante lembrar, então, que nos números da mão, a fibrose pulmonar idiopática é mais comum entre os homens (como se estivessem mais predispostos à doença pulmonar em questão) na velhice.
Sintomas e Complicações
Os sintomas e sinais típicos da fibrose pulmonar idiopática são:
- Dispneia, ou seja, dificuldade em respirar;
- Tosse seca;
- Dor torácica;
- Sensação recorrente de fadiga e fraqueza;
- Perda de peso sem motivo;
- Dedos de coxa (ou dedos hipocráticos e hipocratismo digital);
O modo de se manifestar e a gravidade de tais manifestações variam de paciente para paciente: em alguns pacientes, a sintomatologia é importante desde o início da doença; em outros pacientes, no entanto, torna-se grave dentro de alguns meses após uma ligeira fase inicial.
Você sabia disso ...
A gravidade da sintomatologia da fibrose pulmonar idiopática depende da extensão do tecido cicatricial no nível pulmonar; como regra, na verdade, há mais tecido cicatricial e o quadro sintomático é pior.
complicações
Com o tempo, as pessoas com fibrose pulmonar idiopática tendem a desenvolver complicações que pioram ainda mais sua saúde, a ponto de causar a morte muito rapidamente e rapidamente.
Especificamente, entre as possíveis complicações da fibrose pulmonar idiopática, estão:
- Hipertensão pulmonar . É o aumento anormal e persistente da pressão arterial dentro das artérias pulmonares (isto é, os vasos arteriais que transportam sangue pobre em oxigênio para os pulmões) e dentro das cavidades cardíacas direitas (então átrio direito e ventrículo).
A hipertensão pulmonar é uma condição médica muito grave que tende a piorar com o tempo e pode levar à morte.
Na presença de fibrose pulmonar idiopática, esta condição depende da compressão que o tecido cicatricial exerce nos alvéolos e nos capilares alveolares.
- O coração pulmonar . É uma patologia cardíaca muito grave, induzida por hipertensão pulmonar e caracterizada por uma alteração morfológica do ventrículo direito do coração (aumento, muitas vezes combinado com um espessamento das paredes).
A aparência do coração pulmonar geralmente causa piora da dispneia.
- Insuficiência respiratória É uma condição mórbida grave, na presença da qual o indivíduo afetado apresenta falta significativa de ar e falta de oxigenação do sangue (hipoxemia).
A insuficiência respiratória é geralmente o estágio final da fibrose pulmonar idiopática.
- Câncer de pulmão . É a doença pulmonar resultante do crescimento descontrolado de uma das células constituintes do pulmão.
Na presença de fibrose pulmonar idiopática, o câncer de pulmão é uma eventualidade que afeta ainda mais a saúde do paciente e que arrisca sua vida.
diagnóstico
Geralmente, para formular o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática e estabelecer a extensão dessa doença pulmonar, os médicos precisam de informações de: histórico de sintomas do paciente, exame físico, histórico médico, testes para Avaliação da função pulmonar, imagem pulmonar (radiografia de tórax, ressonância magnética de tórax e / ou tomografia computadorizada de tórax) e biópsia pulmonar .
Conto de Sintomas, Exame Objetivo e História
A história dos sintomas, o exame físico e a história médica representam as investigações diagnósticas preliminares, que ajudam o médico a conhecer detalhadamente os sintomas e hipotetizar todas as possíveis causas.
Teste de Avaliação Pulmonar
Realizado rotineiramente sempre que um paciente apresenta sintomas respiratórios (por exemplo, dispneia, dor torácica, etc.), testes de avaliação da função pulmonar são usados para determinar como os pulmões funcionam e se os sintomas acima mencionados estão associados à deficiência da função pulmonar.
Na via diagnóstica que leva à detecção de fibrose pulmonar idiopática, os testes para avaliação da função pulmonar são:
- Espirometria . Rápido, prático e indolor, mede a capacidade inspiratória e expiratória dos pulmões; além disso, fornece informações sobre a patência (ou abertura) das vias aéreas pulmonares.
- Oximetria . É a medição da saturação de oxigênio no sangue. Simples e imediato como a espirometria, para sua execução você precisa de um instrumento chamado oxímetro, que é aplicado a um dedo ou a um dos dois lóbulos das orelhas.
- O teste de estresse . Consiste em registrar como o ritmo cardíaco, a pressão arterial e a respiração do paciente variam, enquanto o paciente está praticando uma atividade física mais ou menos intensa.
Diagnóstico para Imagens
A radiografia de tórax (ou RX-tórax), tomografia computadorizada de tórax e ressonância magnética de tórax são três exames radiográficos que fornecem imagens detalhadas das estruturas internas do tórax (coração, pulmões, grandes vasos, etc.).
Em uma situação hipotética de fibrose pulmonar idiopática, isso permite ao médico diagnosticador avaliar o estado de saúde dos pulmões, identificando anomalias como a presença de tecido cicatricial anormal.
Biópsia Pulmonar
A biópsia pulmonar consiste na retirada (obviamente do paciente) e subsequente análise de uma pequena amostra de tecido pulmonar no laboratório.
O trabalho de amostragem pode ocorrer de pelo menos 3 formas diferentes: por broncoscopia, por lavado broncoalveolar e, finalmente, por intervenção cirúrgica .
terapia
A fibrose pulmonar idiopática é tratável exclusivamente do ponto de vista do sintoma ; na atualidade, de fato, não há tratamentos capazes de eliminar o tecido cicatricial anormal, nem curas capazes de deter a progressão inexorável da doença pulmonar em questão.
Basicamente, portanto, aqueles que sofrem de fibrose pulmonar idiopática só podem confiar na terapia sintomática e estão destinados a viver com a patologia acima mencionada.
Terapia sintomática: em que consiste?
A terapia sintomática da fibrose pulmonar idiopática apresenta, de fato, três objetivos, que são:
- Aliviar a sintomatologia;
- Diminuir a progressão inexorável da doença;
- Adiar / evitar as complicações mais graves.
Chegando aos detalhes, na lista de tratamentos sintomáticos que podem ser implementados na presença de fibrose pulmonar idiopática, estão: drogas, oxigenoterapia, a chamada reabilitação respiratória, o transplante de pulmão e a adoção de um estilo de vida específico.
DROGAS
Os únicos medicamentos para tratar a sintomatologia da fibrose pulmonar idiopática e retardar sua progressão são os corticosteróides (antiinflamatórios) e os imunossupressores (medicamentos cujo efeito primário é reduzir a eficiência do sistema imunológico).
Entre os corticosteróides, vale a pena mencionar a prednisona; entre imunossupressores, no entanto, são: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, penicilamina e ciclosporina.
TERAPIA DE OXIGÊNIO
Oxigenoterapia é a administração de oxigênio extra, praticada através de dispensadores apropriados (alguns até portáteis). Em geral, sua implementação ocorre sempre que houver necessidade de aumentar a quantidade de oxigênio circulante no sangue.
Em caso de fibrose pulmonar idiopática, a oxigenoterapia produz os seguintes benefícios:
- Facilita a respiração;
- Reduz o risco de hipoxemia (baixos níveis de oxigênio no sangue);
- Reduz a pressão sanguínea nas cavidades direitas do coração, prevenindo a hipertensão pulmonar e o coração pulmonar;
- Melhora o sono noturno.
Importante : A oxigenoterapia, infelizmente, não diminui a formação de tecido cicatricial nos pulmões.
REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA
A reabilitação respiratória consiste em fazer com que o paciente pratique uma série de exercícios motores (bicicletas ergométricas, subir escadas, andar, etc.), a fim de melhorar a tolerância ao esforço e reduzir a gravidade da dispneia.
Importante : como a oxigenoterapia, nem mesmo a reabilitação respiratória retarda a formação de tecido cicatricial no nível pulmonar.
TRAPIENTE DE PULMÃO
O transplante pulmonar é a cirurgia de substituição de um pulmão doente com um pulmão saudável de um doador compatível.
Dada a considerável invasividade e a mais que razoável probabilidade de falha da operação (rejeição de órgãos), o transplante de pulmão é uma operação reservada para os casos mais críticos e quando todas as outras soluções mencionadas acima não forneceram nenhum benefício.
ESTILO DE VIDA
De acordo com a opinião confiável dos médicos, pacientes com fibrose pulmonar idiopática beneficiam:
- Não fumar / fumar cessação;
- Evite fumar passivamente;
- Adotar uma dieta específica, que evite a queda do peso corporal típica daqueles que sofrem da doença pulmonar em questão;
- Vacinação contra influenza (vacina contra influenza) e pneumonia (vacina pneumocócica).
prognóstico
Sendo uma doença incurável e progressiva com consequências permanentes, a fibrose pulmonar idiopática tem um mau prognóstico.
Tempo de sobrevivência
Vários estudos estatísticos mostraram que, para a maioria das pessoas com fibrose pulmonar idiopática, o tempo de sobrevida após o diagnóstico é de apenas 2 a 3 anos .
prevenção
Infelizmente, desconhecendo suas causas desencadeantes, a fibrose pulmonar idiopática é uma doença para a qual não existem medidas preventivas válidas.
