siringomielia

generalidade

A siringomielia é uma doença neurológica caracterizada pela formação de cistos cheios de líquido na medula espinhal.

Figura: siringomielia.

Do site: mdguidelines.com

A longo prazo, a presença desses cistos, chamados de seringas, causa danos à medula espinhal; surgem vários distúrbios, como dor em várias partes do corpo, sensação de rigidez e fraqueza, atrofia muscular, perda de reflexos, espasmos nas pernas, etc.

A siringomielia pode ser causada por diferentes causas; na maioria dos casos, está associada a uma malformação do cerebelo conhecida como malformação de Chiari.

Para um diagnóstico correto, precisamos: um exame objetivo preciso do paciente, uma análise de seu histórico médico e alguns testes diagnósticos para imagens.

A única maneira de esvaziar as seringas e resolver (pelo menos em parte) os sintomas envolve o uso de cirurgia.

O que é siringomielia?

A siringomielia é uma condição patológica rara, em consequência da qual um ou mais cistos são preenchidos com líquido no interior do canal medular.

Se os cistos (também chamados de seringas ou fístulas ) se expandirem, eles podem danificar gravemente a medula espinhal e afetar a transmissão dos sinais nervosos.

QUAIS SÃO OS CISTOS E O QUE CONTÉM?

As seringas são condutas ou cavidades (em grego, " syrinx " significa "conduto") contendo líquido CSF (ou CSF ).

Figura: as três meninges que envolvem o sistema nervoso central.

As meninges são membranas protetoras: a mais externa é a dura-máter; a central é a aracnóide; finalmente, o mais íntimo é a mãe piedosa.

O espaço subaracnóideo, compreendido entre aracnóide e pia-máter, contém o líquido cefalorraquidiano.

O líquido é um líquido incolor que envolve o sistema nervoso central ( SNC ), protege-o de possíveis traumas, fornece nutrição e regula a pressão interna (pressão intracraniana).

O líquido cefalorraquidiano é produzido dentro dos ventrículos cerebrais, precisamente no plexo coróide; daqui, flui para o espaço subaracnóideo, isto é, a área interposta entre a pia-máter e a meninge aracnoide.

epidemiologia

De acordo com alguns estudos estatísticos, a siringomielia tem uma prevalência de cerca de 8 casos por 100.000 pessoas. Geralmente, a aparência de seus sintomas característicos ocorre entre 25 e 40 anos e sua evolução é geralmente lenta.

Muitos pacientes com siringomielia também são afetados por uma alteração estrutural do cerebelo, conhecida como malformação de Chiari (ou síndrome de Arnold-Chiari ou Arnold-Chiari ).

causas

A siringomielia pode ser uma condição congênita, que está presente desde o nascimento, ou adquirida, isto é, que surge no decorrer da vida após um evento particular ou em associação com um dado estado mórbido.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

As formas congênitas de siringomielia são devidas à síndrome de Arnold-Chiari.

A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação cerebelar (ou seja, do cerebelo) caracterizada por um deslocamento para baixo, precisamente na direção do orifício occipital e do canal medular, da porção basal do cerebelo.

Em outras palavras, é uma hérnia cerebelar, em que parte do cerebelo se projeta do orifício occipital invadindo o canal que contém a medula espinhal.

SYRINGOMIELIA ADQUIRIDA

As principais causas que podem levar ao estabelecimento de uma siringomielia adquirida são:

• Um trauma na medula espinhal . Entre os vários traumas que podem levar à siringomielia, há uma fratura das vértebras.
• Uma meningite . As meningites são as inflamações das membranas que envolvem o sistema nervoso central (NB: o SNC é composto de encéfalo e medula espinhal). Na origem de uma meningite pode haver uma infecção viral ou bacteriana.

  A aracnoidite, isto é, a inflamação da aracnóide, é a forma de meningite que mais frequentemente pode originar a siringomielia.

• Um tumor na medula espinhal . Segundo os especialistas, a presença de uma massa tumoral no interior do canal vertebral impediria a circulação normal do líquido, dando origem a uma coleção localizada e depois a uma seringa.
• Síndrome da coluna rígida . É uma doença neurológica particular, caracterizada por aderências entre a medula espinal e a coluna vertebral; aderências que impedem a medula de fluir de maneira normal.

  Os sintomas típicos e sinais da síndrome da coluna rígida são: dor nas pernas, dor nas costas, escoliose, incontinência ou retenção urinária, fraqueza e dormência muscular, etc.

• Uma hemorragia dentro da medula espinhal (ou hematomielia ). A hematomielia pode ser espontânea ou traumática e geralmente afeta os vasos arteriais da substância cinzenta. Normalmente, os traumas que podem dar origem a uma hematomielia são os golpes nas vértebras.

Lembramos aos leitores que algumas formas de siringomielia surgem sem uma causa precisa ou uma razão decifrável. Nestas situações, falamos de siringomielia adquirida do tipo idiopático .

PONTOS EM SUSPENSO

Médicos e pesquisadores ainda estão tentando resolver alguns problemas relacionados à formação das seringas e como eles danificam a medula espinhal.

De acordo com algumas teorias, parece que as seringas se originam de uma obstrução ao fluxo de licor localizado no espaço subaracnóideo e que o dano à medula espinhal é o resultado da pressão exercida pelos cistos na própria medula.

Sintomas e Complicações

Para aprofundar: Sintomas Siringomielia

Os sinais e sintomas clássicos da siringomielia são:

• Fraqueza e atrofia muscular
• Perda de reflexos
• Perda de sensibilidade à dor e temperatura ambiente (NB: em outras palavras, a pele não pode sentir a sensação de calor intenso ou frio gelado)
• Rigidez das costas, ombros, braços e pernas
• Dor no pescoço, braços, mãos e costas
• Problemas intestinais e da bexiga. O paciente perde o controle dos esfíncteres anal e da bexiga.
• Fraqueza muscular extrema e espasmos nas pernas
• Dor e dormência na face

Essas manifestações, que no início geralmente não são muito pronunciadas, devem-se ao dano que as seringas produzem na medula espinhal.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Apesar de estarem presentes desde o nascimento, as seringas congênitas tendem a causar os primeiros sintomas na vida adulta. A razão para isso é explicada pelo fato de que os cistos levam muito tempo para causar danos significativos à medula espinhal.

Além de serem afetados pela malformação de Chiari, os pacientes com siringomielia congênita também podem sofrer de hidrocefalia e aracnoidite.

O que é hidrocefalia?

O termo hidrocefalia indica uma doença grave devido a um aumento anormal do fluido cerebrospinal contido no espaço subaracnóideo e nos ventrículos cerebrais.

Esse aumento desproporcional do LCR ocorre quando, anteriormente, a pressão intracraniana ( hipertensão intracraniana ) aumenta. Para causar hidrocefalia pode ser: um tumor cerebral, hemorragia cerebral, meningite, encefalite, malformações do SNC, etc.

Os principais sinais de hidrocefalia são: aumento da circunferência craniana, dor no pescoço, epilepsia e convulsões.

SYRINGOMIELIA ADQUIRIDA

Do evento que desencadeia a formação das seringas no início dos primeiros sintomas, também pode levar meses ou anos. Portanto, da mesma forma que acontece com a siringomielia congênita, os danos na medula espinhal têm uma progressão muito lenta.

Geralmente, quando ocorre um trauma (siringomielia pós-traumática), os sinais da doença aparecem em apenas um lado do corpo.

QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?

Na presença de um ou mais dos sintomas acima mencionados, é aconselhável contatar seu médico imediatamente para organizar um exame detalhado que identifique as causas dos distúrbios.

A avaliação de um especialista é crucial, uma vez que, em geral, a siringomielia é o resultado de outras doenças pré-existentes (que requerem tratamento adequado).

Se você sofreu um grave traumatismo nas costas, você pode inicialmente não sentir qualquer distúrbio relacionado à siringomielia. No entanto, isso ainda pode se desenvolver após um certo período e se tornar sintomático mesmo após alguns meses ou anos. Portanto, se algum sintoma suspeito aparecer, é aconselhável consultar seu médico e informá-lo sobre o evento traumático.

COMPLICAÇÕES

A siringomielia é uma doença potencialmente degenerativa, pois as seringas podem se dilatar, danificar mais a medula espinhal e alterar ainda mais as funções nervosas do paciente.

Algumas expressões clássicas de tais complicações são:

• Escoliose . É uma curvatura anormal da coluna vertebral.
• Dor generalizada crônica . Quanto maior o dano à medula espinhal, mais intensa e persistente a sensação dolorosa se torna no pescoço, braços, mãos e costas.
• Dificuldades motoras graves Se a atrofia e a fraqueza muscular se agravarem, o paciente pode ter sérios problemas, mesmo andando.

diagnóstico

Para diagnosticar a siringomielia, o primeiro passo é o exame objetivo e a análise da história clínica.

Portanto, uma vez que essas duas verificações preliminares tenham sido realizadas, os textos diagnósticos para imagens, como ressonância magnética nuclear (MRI) e TAC, se tornam de fundamental importância; para alguns pacientes, também é necessária uma punção lombar.

EXAME OBJETIVO

Durante o exame físico, o médico avalia a situação sintomática, pedindo ao paciente para descrever em detalhes as advertências perturbadas.

EXAME DA HISTÓRIA CLÍNICA

Quando um médico analisa a história clínica de um paciente, ele vai em busca dos possíveis fatores desencadeantes e de quaisquer situações que predisponham a doença. Por exemplo, eles são investigados:

• As patologias sofridas no passado pelo paciente
• As doenças que ocorrem no momento do exame
• Doenças recorrentes dentro da família a que o paciente pertence (um membro da família com distúrbios semelhantes etc.)
• Situações que viram o paciente ser vítima de uma lesão na medula espinhal.

Figura: Siringomielia na ressonância magnética nuclear. O siringe está circulado em vermelho.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)

Existem dois tipos diferentes de ressonância magnética nuclear ( RMN ):

• Ressonância magnética clássica . Graças à criação de campos magnéticos, o RMN fornece uma imagem detalhada da medula espinhal, sem expor o paciente a radiação ionizante prejudicial.
• Ressonância magnética com meio de contraste . O instrumento utilizado é o mesmo utilizado para a ressonância magnética clássica. A única diferença é que o paciente é injetado com um líquido de contraste, que serve para revelar a presença de quaisquer tumores da medula espinhal ou outras anomalias semelhantes.

  O líquido de contraste é a única contra-indicação do exame: na verdade, isso pode ter efeitos tóxicos ou desencadear uma alergia.

TAC (TOMOGRAFIA DE EIXO COMPUTADORIZADO)

A tomografia computadorizada axial ( TAC ) fornece imagens claras dos órgãos internos, incluindo a medula espinhal. Durante a sua execução, o sujeito é exposto a uma quantidade mínima de radiação ionizante prejudicial; portanto, o teste deve ser considerado, mesmo que minimamente, invasivo.

PUNCH LOMBAR

A punção lombar consiste em tirar uma amostra do líquido cefalorraquidiano e em sua análise no laboratório. Para retirar o licor, é utilizada uma agulha inserida entre as vértebras lombares L3-L4 ou L4-L5.

A punção lombar é muito útil para investigar as causas da siringomielia: de fato, ela pode detectar qualquer infecção no nível das meninges.

tratamento

Quando os sintomas da siringomielia interferem na vida diária normal, o único remédio é a cirurgia.

Pelo contrário, quando a siringomielia não causa qualquer perturbação, efectua-se uma simples monitorização da situação (princípio da vigilância).

PRINCÍPIO DO MONITORAMENTO

O princípio da vigilância consiste em submeter o paciente a ressonâncias magnéticas periódicas e a testes de controle neurológico. Esta abordagem é indicada para indivíduos com seringas assintomáticas (ou seja, não causam sintomas evidentes).

Embora seja uma hipótese muito remota, é possível que os cistos desapareçam espontaneamente.

CIRURGIA

O procedimento cirúrgico a ser realizado é escolhido com base nas condições que provocaram (ou acompanham) a siringomielia. portanto:

• Em caso de malformação de Chiari, o cirurgião operacional pode recorrer às seguintes operações: descompressão da fossa posterior, descompressão da medula espinhal ( laminectomia descompressiva ) e incisão descompressiva da dura-máter . Todos os três procedimentos visam reduzir a compressão do cerebelo e da medula espinhal, tentando aumentar o espaço disponível para eles. Mais espaço disponível significa uma melhoria no fluxo de licor, assim, um possível esvaziamento das seringas.

  Com a descompressão da fossa posterior, parte da porção posterior do osso occipital é removida.

  Com a laminectomia descompressiva, a porção vertebral que delimita o buraco no qual a medula espinhal passa é eliminada.

  Finalmente, com a incisão descompressiva da dura-máter, a meninge mais externa é incisada.

• No caso de um tumor na medula espinal, o cirurgião elimina a massa tumoral, de modo a restabelecer o fluxo de licor. Após a remoção, a seringa é esvaziada automaticamente, revertendo os sintomas que a caracterizam antes da cirurgia.
• No caso de uma síndrome de coluna rígida, o cirurgião pode recorrer a vários métodos. A principal delas consiste em "dissolver" as aderências que bloqueiam a coluna vertebral à medula espinhal.

Possíveis complicações do shunt de siringoperitoneal:

• Lesão medular
• infecções
• Blocos para a circulação do fluido
• Hemorragias na medula espinal (hematomielia)

Paralelamente a essas técnicas cirúrgicas específicas, há também um procedimento voltado para a redução momentânea dos sintomas e da sensação dolorosa (terapia paliativa), conhecida como shunt cirúrgico .

O shunt cirúrgico é um sistema de drenagem, constituído por um tubo flexível que permite o esvaziamento das seringas. Geralmente, o excesso de líquido é drenado para o abdômen ( derivação operatória ), semelhante ao que é feito no caso da hidrocefalia ( derivação ventriculoperitoneal ).

Como este é um método bastante delicado e não livre de complicações, o médico avalia cuidadosamente a situação e discute possíveis riscos com o paciente antes de colocá-lo em prática.

Quem realiza a cirurgia?

O cirurgião operacional é um médico especializado em neurocirurgia, que é o ramo da cirurgia que lida especificamente com os problemas e doenças do sistema nervoso central e periférico.

CUIDADO EM CASO DE RECEBER

Mesmo quando tratada adequadamente, a siringomielia pode recorrer após algum tempo (recorrência).

Para detectar prontamente qualquer recaída, é aconselhável submeter-se periodicamente a exames médicos apropriados e ressonância magnética nuclear das costas.

A reforma de uma ou mais seringas requer uma segunda operação cirúrgica, muitas vezes de drenagem do cisto, cujos benefícios, no entanto, só poderiam ser temporários.

ALGUNS CONSELHOS

A siringomielia pode afetar gravemente a qualidade de vida da pessoa afetada e qualquer uma de suas atividades diárias. Portanto, é uma boa prática:

• Evite levantar pesos, fazendo esforços e "carregando" as costas, pois são três ações que podem piorar os sintomas, principalmente a dor.
• Entre em contato com um bom fisioterapeuta. Graças à fisioterapia adequada, é possível melhorar a mobilidade, fortalecer os músculos e apoiar melhor os esforços.
• Trate a dor crônica com medicamentos apropriados. Se a dor é crônica e dolorosa, é aconselhável que o paciente peça ao seu médico para planejar um tratamento adequado da dor.
• Busque conforto de seus entes queridos (amigos ou parentes) e inscreva-se em um grupo de apoio para pessoas com siringomielia. Existem duas maneiras diferentes de melhorar o humor, muitas vezes deprimido por causa das limitações impostas pela doença.

prognóstico

O prognóstico depende da gravidade das causas que desencadearam a siringomielia e da eficácia da intervenção cirúrgica.

• Depende da gravidade dos fatores desencadeantes, porque quanto mais grave a condição que desencadeia a siringomielia, maior a probabilidade de que as conseqüências da doença sejam permanentes.

• Depende da eficácia do tratamento, uma vez que a intervenção médica nem sempre restaura o fluxo normal do líquido, assim como nem sempre permite a eliminação definitiva dos cistos associados à siringomielia.