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definição
A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição patológica grave caracterizada por um aumento na secreção ácida gástrica, ulceração péptica e hipergastrinemia acentuada. Esses fenômenos são secundários à presença de um tumor secretor de gastrina (chamado gastrinoma) localizado na parede duodenal, no pâncreas, nos linfonodos abdominais ou, raramente, em locais ectópicos (coração, ovário e fígado).
Em cerca de 75% dos casos, a síndrome de Zollinger-Ellison é esporádica, mas também pode estar associada à neoplasia endócrina múltipla 1 (MEN1), que depende de mutações genéticas específicas transmitidas de maneira autossômica dominante.
Geralmente, a síndrome de Zollinger-Ellison é diagnosticada entre 30 e 50 anos de idade.
O aspecto típico da síndrome de Zollinger-Ellison é a presença de numerosas úlceras gástricas e duodenais recorrentes e / ou resistentes ao tratamento convencional.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anorexia
- Queimadura Retrosternal
- Azia
- Má digestão
- diarréia
- Diarreia Amarela
- Dor abdominal
- Dor na parte superior do abdômen
- hematêmese
- Hemorragia gastrointestinal
- hipocalemia
- Mucorrea
- náusea
- Perda de peso
- Perfuração gastrintestinal
- Regurgitação ácida
- steatorrhea
- vómitos
Outras direções
Os sintomas que ocorrem com maior frequência são dores no abdome superior, diarréia e refluxo gastroesofágico. A hipersecreção gástrica geralmente causa azia persistente e pode complicar a ulceração péptica com hemorragia e perfuração gastrointestinal.
Outros sintomas incluem náuseas, vômitos (ou hematêmese), má absorção intestinal e perda de peso.
Inicialmente, o diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison é baseado no quadro clínico. A confirmação é obtida medindo os níveis de gastrinemia de jejum (FSG), que são quase sempre altos, e detectando um pH gástrico inferior a 2. Para localizar o gastrinoma, além disso, são indicados exames de imagem (ultrassonografia abdominal) ou endoscópica, tomografia axial computadorizada e cintilografia com receptores de somatostatina).
O tratamento envolve o controle a curto e longo prazo da hipersecreção de ácidos gástricos com inibidores da bomba de prótons e antagonistas do receptor H2 da histamina.
Quando possível, o gastrinoma localizado deve ser removido cirurgicamente. No caso do câncer metastático, por outro lado, várias abordagens podem ser tentadas, como quimioterapia, embolização das massas neoplásicas hepáticas e intervenções cirúrgicas mais agressivas.
Na ausência de metástases hepáticas, o prognóstico é bom, enquanto a taxa de sobrevida é reduzida na presença de múltiplos tumores ou pouco respondendo à terapia medicamentosa.
