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definição
A esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo. É caracterizada por um espessamento anormal da pele, com envolvimento de outros órgãos (especialmente os pulmões, coração e sistema digestivo).
Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes à esclerodermia incluem alterações nos vasos sanguíneos (lesão vascular) e hiperativação dos fibroblastos, com hiperprodução e deposição de colágeno nos tecidos (fibrose difusa). No entanto, as causas exatas ainda não são conhecidas. Provavelmente, fatores imunológicos, genéticos e ambientais estão envolvidos, como a exposição a substâncias tóxicas (solventes orgânicos, sílica, cloreto de vinila, bleomicina, etc.).
A esclerodermia é mais comum em mulheres e geralmente afeta pessoas entre 20 e 50 anos; é raro em crianças.
A esclerose sistêmica varia de acordo com a gravidade e o curso. De fato, existe como
- forma limitada da pele ou síndrome CREST (acrônimo para Calcinose, fenômeno de Raynaud, alterações na motilidade esofágica, esclerodactilia e teleangectasias). Caracteriza-se por início gradual, envolvendo pele e progressão lenta antes do aparecimento de uma patologia visceral;
- forma difusa : rapidamente progressiva e frequentemente fatal, com espessamento generalizado da pele e envolvimento precoce de órgãos internos. A esclerodermia pode se sobrepor a outras doenças reumáticas autoimunes (por exemplo, conectivite mista).
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- alopecia
- Alterações do alvo
- anorexia
- arritmia
- astenia
- Boca seca
- Braços inchados
- calcinose
- cardiomegalia
- Sudorese diminuída
- Discromias da pele
- disfagia
- dispnéia
- Dor no peito
- Dor no baço
- Dores articulares
- Dores musculares
- edema
- eosinofilia
- Formigamento nas mãos
- hipertensão
- hipomimia
- macrocytosis
- Pele seca
- Perda de peso
- pneumotórax
- reumatismo
- Rigidez articular
- Regurgitação ácida
- esclerodactilia
- Secura ocular
- Síndrome de Raynaud
- telangiectasia
- tosse
- Úlceras Cutâneas
Outras direções
Entre os sintomas comuns da esclerodermia estão: endurecimento e espessamento da pele, fenômeno de Raynaud, dor articular disseminada, disfagia, pirose e contratura dos dedos.
A doença geralmente começa no nível das mãos, especialmente dos dedos (esclerodactilia), e depois se estende para outras áreas do corpo. A pele fica tensa e brilhante, hipopigmentada ou hiperpigmentada. Além disso, tem queda de cabelo nas áreas afetadas, aderência aos tecidos subjacentes e desaparecimento gradual das rugas. A ulceração das articulações e as extremidades distais dos dedos (pontas dos dedos) são freqüentes. Além disso, calcificações subcutâneas podem se desenvolver, em geral, sobre as articulações ou proeminências ósseas. Nos dedos, peito, face, lábios e língua aparecem telangiectasias (pequenos vasos que se tornam visíveis na pele), enquanto as unhas são afetadas por anomalias capilares. No que diz respeito às articulações, poliartralgias, limitação progressiva nos movimentos e contraturas dos dedos, punhos e cotovelos são frequentes.
Ocasionalmente, as primeiras manifestações podem consistir em sintomas respiratórios (por exemplo, dispneia) ou distúrbios gastrointestinais (por exemplo, refluxo ácido, dificuldade para engolir alimentos, desaceleração da motilidade intestinal com dificuldades digestivas, má absorção e formação de divertículos).
O envolvimento dos pulmões, coração e rins é responsável pela maioria das mortes. A fibrose pulmonar pode comprometer a troca gasosa e evoluir para insuficiência respiratória. Tanto a hipertensão pulmonar como a insuficiência cardíaca podem se desenvolver. Arritmias cardíacas e pericardite também podem ocorrer. A doença também pode levar ao envolvimento renal, levando à insuficiência renal crônica leve ou a uma crise renal aguda grave.
O diagnóstico é clínico, mas a confirmação de autoanticorpos no soro e outros exames laboratoriais facilitam sua confirmação. O tratamento é orientado para o controle dos sintomas e complicações da doença.
