Insuficiência hepática

generalidade

A insuficiência hepática é um desconforto grave que afeta o fígado.

"Insuficiência" é sinônimo de "incapacidade" e refere-se ao mau funcionamento do órgão.

Especificamente, falamos de insuficiência hepática quando o fígado não consegue mais ativar as funções metabólicas às quais é responsável.

A insuficiência hepática é dividida em dois tipos: aguda e crônica.

A insuficiência hepática aguda é caracterizada por um desenvolvimento muito rápido e, em alguns casos, pode ser reversível. O crônico, por outro lado, é progressivo e está associado, na sua forma mais avançada, com cirrose e carcinoma; raramente estas duas complicações da forma crônica podem ser revertidas.

As possíveis causas da insuficiência hepática são muitas: patogênicas, farmacológicas ou tóxicas, hereditárias, autoimunes, etc.

Os sintomas, sinais clínicos e complicações da insuficiência hepática podem ser de vários tipos; certos fatores estão presentes tanto na forma aguda quanto crônica, enquanto outros são mais específicos.

O tratamento está ligado ao agente desencadeante e pode variar consideravelmente dependendo das complicações associadas, tais como: hipertensão portal, ascite, encefalopatia, sangramento etc.

Insuficiência Hepática Aguda

A insuficiência hepática aguda é caracterizada por um desenvolvimento muito rápido. Neste caso, a disfunção afeta até 80-90% das células presentes no fígado.

Ele normalmente se manifesta sem qualquer doença pré-existente.

O ritmo evolutivo da insuficiência hepática aguda afeta o prognóstico; quanto mais rápido, maiores as chances de um desfecho desfavorável.

subdivisão

Definir com precisão a taxa de início da insuficiência hepática aguda não é fácil.

Existem muitas subdivisões baseadas no aparecimento de sintomas hepato-específicos precoces e / ou encefalopatia.

Uma classificação define insuficiência hepática aguda como "o desenvolvimento de encefalopatia dentro de 26 semanas após o início dos sintomas hepáticos". Em seguida, opera uma nova divisão em:

• Insuficiência fulminante: envolve o início da encefalopatia em 8 semanas;
• Subfulminante: que envolve o início da encefalopatia após 8 semanas MAS, no máximo, 25.

Outra subdivisão define:

• Insuficiência hepática hiperaguda: que envolve o início no prazo de 7 dias;
• Insuficiência hepática aguda: inclui o início entre 7 e 28 dias;
• Insuficiência hepática subaguda: espera-se que ocorra entre 28 dias e 24 semanas.

causas

As causas mais comuns de insuficiência hepática aguda são:

• Overdose de paracetamol : é um analgésico e febre (por exemplo, tachipirina).
• Reacção idiossincrática ao fármaco: esta é uma resposta adversa aos produtos normalmente tolerados (por exemplo, tetraciclinas e troglitazona).
• Abuso de Álcool: acima da dose aceitável de 1-3 unidades por dia (12-36g / dia), mas nenhum verdadeiro limiar patogênico é conhecido.
• Contágio viral: causado por HAV (hepatite A) e HBV (hepatite B); muito raramente do VHC (hepatite C), mais frequentemente responsável pela insuficiência hepática crónica.
• Esteatose gravítica aguda: ocorre na fase terminal da gravidez; é raro e pouco conhecido.
• Idiopático: isso é de causa desconhecida.
• Síndrome de Reye: ocorre na criança. É causada por infecções que geralmente não comprometem o fígado (por exemplo, varicela herpes zoster ). O uso de aspirina pode desempenhar um papel significativo na lesão hepática.
• Síndrome de Wilson: é uma patologia hereditária que causa o acúmulo de cobre e pode danificar o fígado.

Sinais Clínicos, Sintomas e Complicações

Insuficiência hepática aguda pode ser identificada devido a sintomas, sinais clínicos precoces e tardios.

Os mais importantes são:

• Icterícia: pigmentação amarelada da pele, olhos e membranas mucosas. É causada pelo acúmulo de bilirrubina no sangue. É o primeiro sinal clínico e determina uma sintomatologia que coça.
• Edema cerebral: é devido a uma concentração excessiva de líquidos nos espaços intra e extra-celulares do cérebro. É causada pela mudança na pressão sanguínea oncótica e pelo excesso de substâncias tóxicas comumente metabolizadas pelo fígado. Os compostos nitrogenados que residem no metabolismo das proteínas (por exemplo, amônia) parecem estar envolvidos. A redução da pressão oncótica é causada pela inadequação de proteínas no sangue (comprometendo a síntese pelo fígado).
• Encefalopatia: é um sofrimento cerebral que, se não for tratado, de uma fase inicial muito leve pode piorar até coma e morte. É causada por edema e intoxicação cerebral.
• Coagulopatia: é a alteração da função coagulante do sangue. É medido por alguns testes laboratoriais que detectam: níveis séricos de proteína, tempo de protrombina e possível deficiência de plaquetas. Este último, chamado trombocitopenia, é o defeito de coagulação mais comum.
• Hemorragias: são efusões, hematomas e petéquias causadas por coagulopatias. Podem ser contusões triviais ou derrames graves (por exemplo, no estômago).
• Insuficiência renal: é causada principalmente pelo dano farmacológico (por exemplo, pelo paracetamol) ou pelo defeito circulatório. Induz a chamada síndrome epatorenal ou insuficiência renal funcional. Insuficiência hepática aguda ocorre em 50% dos casos. O diagnóstico pode ser confundido pelos níveis normais de uréia no sangue (eles devem ser elevados).
• Inflamação e infecção: inflamação sistêmica está presente em 60% dos casos. Isso progressivamente induz a falência múltipla de órgãos e aumenta o risco de sepse. Sepse, ou infecção sistêmica, ocorre em 30 a 60% dos pacientes.
• Distúrbios metabólicos: hiponatremia (redução de sódio no sangue), hipoglicemia (glicose), hipocalemia (potássio), hipofosfatemia (fósforo) e alcalose metabólica. Eles são independentes da função renal. Por vezes, ocorre acidose láctica (excesso de ácido láctico) devido a hipóxia periférica (falta de oxigénio nos tecidos).
• Insuficiência hemodinâmica e cardiorrespiratória: levam à diminuição da pressão arterial (hipotensão) e hipóxia tecidual (deficiência de oxigênio na periferia). Em 60% dos casos, ocorre insuficiência adrenal e complicações pulmonares ocorrem em 50%.

O quadro clínico da esteatose gravitica aguda determina: comprometimento hemodinâmico, diminuição do apetite, urina escura, icterícia, náusea, vômito e distensão abdominal.

fisiopatologia

A insuficiência hepática aguda geralmente se desenvolve com necrose celular central, que se expande para as características do portal.

O grau de inflamação é variável e proporcional à duração da doença.

Avaliação e Diagnóstico

Todos os pacientes com evidência clínica sugestiva de um nível moderado a grave de insuficiência hepática aguda devem ser avaliados quanto ao tempo de protrombina e estado mental.

Os objetivos das investigações são os seguintes:

• Monitore o sofrimento mental
• Estimar a eficiência da coagulação
• Avaliar a rapidez do início global
• Verificar a ausência de doenças pré-existentes.

No geral, o diagnóstico de insuficiência hepática aguda é baseado em:

• Exame físico
• Exames laboratoriais
• História do paciente
• História médica pregressa.

É sempre necessário investigar possíveis exposições a vírus, drogas ou outras toxinas que possam desencadear a doença.

Além disso, a história do paciente e os exames clínicos devem excluir a presença de doenças crônicas, que podem exigir tratamento diferente do que a insuficiência hepática aguda.

tratamento

Pacientes com insuficiência hepática aguda devem ser tratados em terapia intensiva o mais rápido possível.

A doença envolve deterioração súbita do estado mental e falha múltipla de vários órgãos.

A morte por insuficiência hepática aguda é possível e provável. Às vezes, para evitar a morte, é necessário recorrer ao transplante de fígado. A introdução dessa prática aumentou a sobrevida em até 60% (em comparação aos 15% pré-existentes).

A administração precoce de antídotos, curas e terapias específicas contribui para a prevenção dessas possibilidades ameaçadoras.

O tratamento da insuficiência hepática aguda deve levar em conta as condições mórbidas e as diversas co-morbidades. Especificamente:

• Complicações neurológicas: é necessário evitar a hiperidratação e o conseqüente aumento da pressão no crânio e na neuropatia; Além disso, é necessário evitar a intoxicação por iões de amónio. Às vezes, a excreção de grupos e líquidos nitrogenados em excesso é encorajada pela administração de lactulose (um laxante que causa diarreia aquosa); diuréticos também são usados ​​às vezes. O estado de agitação incontrolável da neuropatia é combatido com sedativos.
• Complicações pulmonares: edema e infecções pulmonares são comuns e podem requerer ventilação mecânica. NB Às vezes, o uso da máquina piora o edema cerebral.
• Coagulopatias e sangramento gastrointestinal: muitas vezes requerem suplementação com vitamina K e administração de fatores de coagulação ou terapias de substituição. Para evitar a hemorragia gástrica, o inibidor da bomba de prótons ou medicamentos similares são necessários.
• Nutrição: às vezes é necessário estabelecer o sistema nutricional enteral (com sonda naso-gástrica) precocemente. A parenteral deve ser evitada, o que expõe mais o paciente ao risco de infecção sistêmica. Restrição protéica excessiva NÃO é tão benéfica quanto assumida no passado. Hoje, uma ingestão de proteína de cerca de 60g / dia é recomendada. Soluções coloidais (com base na albumina), glicose (para manter o açúcar no sangue) e sais minerais contra distúrbios eletrolíticos devem ser preferidos.
• Infecções: ocorrem em 80% dos casos e são devidas ao mau funcionamento do sistema imunológico. A fungalemia difusa (micose no sangue) é um indicador muito grave. Terapias farmacológicas profiláticas não são particularmente eficazes.

prognóstico

A mortalidade por insuficiência hepática aguda é alta. Antes da descoberta tecnológica do transplante de fígado, ultrapassou 80% dos casos. Atualmente, a sobrevida global a curto prazo com o transplante é superior a 65%.

Insuficiência hepática crônica

Insuficiência hepática crônica ocorre devido a danos no fígado que persistem a longo prazo. Muitas vezes evolui para cirrose do fígado e finalmente para o carcinoma hepático.

causas

As causas da insuficiência hepática crônica podem ser de vários tipos, às vezes co-presentes.

Por exemplo:

• Abuso alcoólico e doença hepática gordurosa alcoólica (em alguns casos, está associada a esteato-hepatite não alcoólica): insuficiência hepática crônica ocorre em 10-20% dos indivíduos que causam abuso crônico de álcool. O dano é causado pela alteração do metabolismo celular, devido à produção excessiva de acetaldeído e ao acúmulo de outras substâncias. O excesso de: carboidratos, especialmente refinados, e gorduras, sobretudo saturadas ou hidrogenadas, podem contribuir; em princípio, todas as comidas inúteis.
• Hepatite B ou C: é causada por uma infecção viral. No caso da hepatite C, 20-30% dos sujeitos são destinados a desenvolver insuficiência hepática crônica. A hepatite B é menos grave, mas pode levar ao mesmo destino, especialmente na presença de HDV (hepatite D intimamente relacionada).
• Cirrose biliar primária: é desencadeada por um problema de ducto biliar, que secundariamente danifica o fígado.
• Colangite esclerosante primária: é uma doença colestática (da vesícula biliar) relacionada a doenças intestinais inflamatórias (especialmente colite ulcerativa do reto).
• Hepatite auto-imune: é causada por uma reação imune contra as células do fígado.
• Hemocromatose hereditária: é causada pelo acúmulo de ferro. É acompanhado por uma história familiar de insuficiência hepática crônica.
• Doença de Wilson: como mencionado para insuficiência hepática aguda, é um distúrbio hereditário que causa o acúmulo de cobre e pode danificar o fígado.
• Esteato-hepatite não alcoólica: é causada por algum metabolismo prejudicado. Provoca inflamação e acúmulo hepático de gordura que, posteriormente, é substituída por tecido cicatricial. Está associada à obesidade, diabetes, desnutrição protéica, doença coronariana e tratamento com corticosteroides. É semelhante ao fígado gordo alcoólico, com o qual às vezes acompanha.

Outras formas menos freqüentes são a cirrose de crianças indianas (colestase neonatal com acúmulo de cobre no fígado), deficiência de alfa 1-antitripsina, cirrose cardíaca, galactosemia, glicogenose do tipo IV, fibrose cística e drogas hepatotóxicas ou outras toxinas.

Globalmente, 57% dos casos são atribuíveis a hepatite viral (tipo B em 30% dos casos e tipo C em 27%). O abuso de álcool é responsável por 20% dos casos. A insuficiência hepática crônica NÃO é causada pela infecção pelo HAV, que é responsável - embora raramente o suficiente - pela forma aguda.

Sinais e Sintomas

Os sinais e sintomas da insuficiência hepática crônica estão frequentemente relacionados à necrose (morte) das células do fígado. Em segundo lugar, eles se ligam à hipertensão portal (aumento da pressão arterial na veia porta).

Os únicos sintomas e sinais clínicos precoces são: fraqueza e perda de peso.

Os tardios são os mais graves e relacionados à disfunção hepática ou ao estágio avançado da doença. É sobre:

• Icterícia: é a coloração amarelada da pele, olhos e membranas mucosas, causada pelo aumento da bilirrubina. Às vezes, está associado ao escurecimento da urina.
• Angioma de aranha: são lesões vasculares causadas pelo aumento de estradiol (tipicamente hormônio feminino).
• Eritema Handheld: mostra como a vermelhidão das palmas das mãos causada pelo aumento do estrogênio.
• Ginecomastia: é o aumento da glândula mamária nos homens. Também é causada pelo aumento do estrogênio (às vezes da obesidade).
• Hipogonadismo: é uma diminuição dos hormônios sexuais; pode derivar de lesões gonadais primárias ou da supressão da função hipotalâmica (parte do cérebro) ou pituitária (da glândula hipófise).
• Alteração do tamanho do fígado: varia dependendo do caso. Na cirrose, o órgão é encolhido.
• Fetal Hepático: o hálito cheira a mofo devido ao aumento do sulfeto de dimetila.
• Contusão e sangramento: causado pela redução da síntese hepática dos fatores de coagulação.
• Hipertensão portal: é prevenida com o uso do medicamento propranolol. Pode causar o aparecimento de:
• Sangramento de varizes esofágicas; nos casos mais graves, devem ser operados.
• Ascite: acúmulo de líquido na cavidade peritoneal. É detectável com o aumento da circunferência abdominal.
• Hipersplenismo: aumento do tamanho do baço e redução das plaquetas sanguíneas.
• Hipersensibilidade farmacológica: é causada pela redução da capacidade hepática de metabolizar drogas.
• Gastropatia hipertensiva portal: refere-se a alterações na mucosa do estômago. Ocorre em pessoas com hipertensão portal. Está associada ao agravamento da cirrose.
• Encefalopatia hepática, dano renal e tendência a infecções: são os mesmos descritos no capítulo: "Sinais Clínicos, Sintomas e Complicações" da insuficiência hepática aguda.
• Carcinoma hepatocelular: é o tumor hepático mais comum em pessoas com cirrose hepática.

fisiopatologia

A insuficiência hepática crônica é frequentemente precedida por hepatite ou esteatose hepática.

Se as causas forem eliminadas em tempo hábil, a condição é reversível. Caso contrário, o dano se torna permanente e só pode piorar.

A insuficiência hepática crônica é típica de cirrose; isto é caracterizado pelo desenvolvimento de tecido cicatricial (fibrose) que substitui o normal.

Desta forma, ocorre uma alteração do fluxo sanguíneo; além disso, ocorre uma hiperativação de células estreladas e fibroblastos que pioram a fibrose. Em paralelo, aumenta a secreção de vários mediadores químicos que promovem a síntese de tecido fibroso e impedem sua demolição.

O baço permanece congestionado e causa hiperesplenismo, com uma maior apreensão das plaquetas que circulam no sangue.

A hipertensão portal também aparece, que é a principal complicação responsável por condições mórbidas muito graves.

Avaliação e Diagnóstico

Os métodos para diagnosticar insuficiência hepática crônica são os mesmos que agudos. Para cirrose, no entanto, a biópsia hepática é necessária.

Os fatores mais preditivos da cirrose são: ascite, valores plaquetários muito baixos, angioma de aranha e um escore maior que 7 no teste de Bonacini (ferramenta diagnóstica).

prevenção

A prevenção da insuficiência hepática crónica em larga escala inclui:

• Redução do consumo de álcool etílico.
• Redução da transmissão de hepatite viral.
• Triagem de parentes de pessoas com doenças hepáticas hereditárias.

Pouca informação está disponível em moduladores do risco e progressão da cirrose.

Gestão e Tratamento

Insuficiência hepática e cirrose avançada NÃO são reversíveis.

O tratamento pode interromper ou retardar a progressão patológica e reduzir as complicações ou a possibilidade de câncer. Cada complicação pode exigir tratamento específico.

É necessário fazer uma dieta saudável e equilibrada, com a devida contribuição: calorias (a cirrose pode exigir mais energia), nutrientes (especialmente essenciais) e antioxidantes.

Para mais informações: Dieta para insuficiência hepática »

Do ponto de vista farmacológico, vários medicamentos podem ser usados ​​para reduzir o prurido e alguns antibióticos para infecções bacterianas.

Laxantes reduzem o risco de constipação; A lactulose é usada para prevenir o acúmulo de íons de amônia e hiperidratação.

É sempre necessário eliminar o álcool etílico.

No caso de hepatite viral, a administração de interferon pode ser útil. No auto-imune, eles ajudam os corticosteróides. Para aprofundar: Drogas para curar a hepatite

A insuficiência hepática causada pela doença de Wilson é tratada com terapia de quelação para remover o cobre. Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da doença de Wilson

Complicações e Tratamento

Existem complicações típicas da insuficiência hepática crônica que exigem medidas especiais.

Estes são:

• Ascite: restrição de sal alimentar é necessária. A administração de diuréticos, antagonistas da aldosterona e laxantes osmóticos (raramente usados) pode ser decisiva. Em caso de urgência, aplica-se a paracentese (drenagem).
• Sangrar varizes esofágicas: devido à hipertensão portal, são prevenidas com o uso de propranolol. Nos casos mais graves, procedemos à cirurgia.
• Encefalopatia hepática: causada pelo excesso de azotemia e edema, pode ser prevenida pela redução parcial das proteínas totais ou pelo uso de aminoácidos de cadeia ramificada para substituir os aromáticos. A redução da ingestão de proteínas não pode ser excessiva ou existe o risco de complicar ainda mais a capacidade de síntese protéica do fígado.
• Gastropatia hipertensiva portal: refere-se a alterações na mucosa do estômago em pessoas com hipertensão portal; associa-se com a agravação da cirrose.
• Carcinoma hepatocelular: é o tumor primário do fígado, ou o mais comum em pessoas com cirrose hepática. Para mais informações: Medicamentos para o tratamento do câncer de fígado