generalidade
A síndrome de Budd-Chiari é um conjunto raro de sinais e sintomas desencadeados pela oclusão total ou parcial das veias hepáticas. Essa oclusão pode ser causada por trombose venosa ou compressão externa, embora deva ser lembrado que em metade dos casos ela é idiopática.
Figura: Veias do fígado são vasos sanguíneos que drenam o sangue desoxigenado do fígado e o derramam na veia cava inferior. Do site: espondilitis.eu
Os sintomas que caracterizam a síndrome de Budd-Chiari são diferentes; os principais são ascite, hepatomegalia, dor abdominal e icterícia. A sintomatologia pode ter um início súbito (forma aguda) ou gradual (forma crônica).
O diagnóstico é baseado em um exame objetivo seguido de uma série de controles mais específicos, como tomografia computadorizada ou angiografia.
O tratamento terapêutico, utilizado na maioria dos casos, é o TIPS, procedimento cirúrgico para a construção de um canal artificial que evita o bloqueio venoso.
O que é síndrome de Budd-Chiari?
A síndrome de Budd-Chiari é uma doença causada pela oclusão parcial ou total das veias hepáticas (vasos sanguíneos que drenam e coletam sangue do fígado).
A oclusão pode afetar condutos venosos de qualquer tamanho, do menor ao maior.
ONDE SE ENCONTRA O VENUS HEPÁTICO?
Do ponto de vista anatômico, lembra-se que as veias hepáticas fluem para a veia cava inferior ; é um grande vaso projetado para coletar todo o sangue pobre em oxigênio da região sub-diafragmática do corpo.
PRINCIPAIS CONSEQUÊNCIAS DA SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Por causa da oclusão venosa hepática, o sangue não pode deixar o fígado, portanto, causa um órgão aumentado ( hepatomegalia ). Tudo isso também tem outra consequência: aumenta a pressão sanguínea na veia porta (o grande vaso venoso que coleta o sangue do intestino e o transporta para o fígado); Este processo patológico leva o nome de hipertensão portal .
O estabelecimento de uma condição de hipertensão portal tem efeitos diferentes:
- Provoca uma dilatação anormal das veias submucosas do esôfago ( varizes esofágicas )
- Isso danifica as células que compõem o tecido do fígado
- Dá origem a ascites, ou uma coleção patológica de líquidos na cavidade abdominal. O ponto exato em que o líquido se acumula é entre as duas folhas que compõem o peritônio : esse espaço é chamado de cavidade peritoneal.
CLASSIFICAÇÃO DA SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
A síndrome de Budd-Chiari pode ser aguda / fulminante (20% dos casos) ou crônica (80% dos casos).
epidemiologia
A síndrome de Budd-Chiari é muito rara; de acordo com estatísticas médicas, de fato, afeta uma pessoa a cada um milhão de indivíduos. Não favorece um determinado sexo, mas é mais comum entre 20 e 40 anos.
causas
Em pelo menos metade dos casos, a síndrome de Budd-Chiari surge sem causa definida ( síndrome de Budd-Chiari idiopática ).
Quando as causas são identificáveis, a doença pode depender da trombose que afeta as veias hepáticas ( síndrome de Budd-Chiari primária ) ou uma compressão externa das mesmas veias ( síndrome de Budd-Chiari secundária ).
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI IDIOPÁTICO
Na medicina, uma doença é chamada idiopática quando surge sem uma razão identificável.
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI PRIMÁRIA
A trombose é um processo patológico caracterizado pela formação de um ou mais coágulos sanguíneos (chamados trombos ), dentro dos vasos sanguíneos (é chamado de trombose venosa se ocorrer nas veias e trombose arterial se ocorrer nas artérias).
A presença de apenas um trombo pode obstruir a luz do vaso e bloquear o fluxo de sangue a jusante do coágulo.
A trombose das veias hepáticas pode ocorrer devido a:
- Policitemia vera
- Síndrome antifosfolípide
- Uma gravidez complicada
- Uma tendência genética à trombose, devido à deficiência ou defeito de alguns elementos fundamentais do processo de coagulação (proteína C, proteína S, fator V de Leiden, protrombina, antitrombina, etc.).
- septicemia
- Anemia falciforme
- Uso de pílula anticoncepcional
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Lupus anticoagulante
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI SECUNDÁRIA
A síndrome secundária de Budd-Chiari pode surgir devido a:
- flebite
- Doenças auto-imunes, como a doença de Behçet
- Tumores em órgãos ou tecidos adjacentes ao fígado (por exemplo, carcinoma de células renais, carcinoma hepatocelular ou carcinoma adrenal)
- traumas
- Presença, no nascimento, de um tipo de membrana (obliteração membranosa) que bloqueia a veia cava inferior. Esta anomalia é particularmente generalizada na Ásia e em alguns países africanos (por exemplo, a África do Sul).
- leiomiossarcoma
Sintomas e Complicações
Os sintomas e sinais clássicos da síndrome de Budd-Chiari são dor abdominal, ascite, icterícia e hepatomegalia .
Em alguns casos, os pacientes também podem ter um alto nível de enzimas hepáticas, esplenomegalia (aumento do baço), vômitos, hematêmese (vômito com sangue), encefalopatia hepática, edema de perna e diarréia.
CARACTERÍSTICAS DAS FORMAS AGUDAS E CRÔNICAS
A forma aguda da síndrome de Budd-Chiari é caracterizada por sintomas intensos e aparência rápida e súbita.
Em algumas situações é tão grave que, em poucas horas ou dias, pode levar à morte, devido ao aparecimento de uma condição de choque e coma hepático (forma fulminante aguda).
Sintomas mais comuns da forma aguda- Dor abdominal
- hepatomegalia
- Vômito e hematêmese
- icterícia
- esplenomegalia
- diarréia
- ascite
- Dor abdominal
- ascite
- hepatomegalia
Figura: ascite A coleta de líquidos que ocorre durante a ascite infla o abdômen com muita clareza. Do site: dynamic.psu.ac.th
A forma crônica, por outro lado, tem um início gradual e uma progressão lenta. Às vezes, alguns pacientes permanecem assintomáticos (isto é, não apresentam sintomas) por vários anos consecutivos.
COMPLICAÇÕES
Em alguns indivíduos, a síndrome de Budd-Chiari pode resultar em cirrose do fígado, ou seja, a substituição de células do fígado por tecido cicatricial sem função.
Devido à cirrose do fígado, uma condição de insuficiência hepática é estabelecida, o que é incompatível com uma vida normal.
diagnóstico
Sinais que levam o médico a suspeitar da síndrome de Budd-Chiari são hepatomegalia, ascite e altos níveis de enzimas hepáticas detectados em exames de sangue.
No entanto, para resolver qualquer dúvida e descobrir as causas que causaram os sinais e sintomas suspeitos, os seguintes testes de diagnóstico devem ser realizados:
- ecodoppler
- Ressonância magnética nuclear (NMR)
- TAC (tomografia axial computadorizada)
- Biópsia hepática. Também é importante excluir doenças semelhantes (diagnóstico diferencial), como galactosemia e síndrome de Reye
- angiografia
tratamento
A terapia varia dependendo das causas e dos sintomas associados (tipo de sintomas, velocidade de aparecimento de distúrbios, grau de intensidade, etc.).
Diuréticos e dieta com baixo teor de sal são prescritos para pacientes com ascite e edema nas pernas.
Pacientes com trombose nas veias hepáticas podem necessitar de tratamento com drogas trombolíticas (por exemplo, heparina).
Figura: TC de um indivíduo com síndrome de Budd-Chiari. As setas indicam oclusões venosas. Do site: wikipedia.org
Em quase todos os pacientes, um procedimento cirúrgico, conhecido como TIPS, é necessário para a construção de uma passagem alternativa para o fluxo sanguíneo venoso.
Uma alternativa ao TIPS é representada pela operação de angioplastia, que dilata o vaso sangüíneo (ou vasos sanguíneos, se houver mais de um) restrito ou completamente obstruído.
DICAS
O TIPS, ou Transjugular Intrahepatic Portosystem Shunt, prevê a criação de um canal artificial (chamado shunt ), que conecta a veia porta com a veia hepática; Desta forma, é possível contornar a oclusão do vaso.
A realização do shunt, cujo material componente é introduzido através da jugular, é um procedimento muito complexo, que requer o uso de um guia de raios-X preciso.
Riscos de intervenção do TIPS: os TIPS podem resultar em (ou agravar) a encefalopatia hepática.
O QUE FAZER NO CASO DA CIRROSE HEPÁTICA?
Nos casos de cirrose hepática, o tratamento mais adequado seria o transplante hepático, operação cirúrgica muito delicada e não sem possíveis complicações.
prognóstico
A síndrome de Budd-Chiari tende a ter um prognóstico negativo.
Na verdade, as chances de recuperação são poucas e elas são ainda mais reduzidas se as causas forem graves ou se a terapia for tardia (isto é, quando o fígado já estiver parcialmente danificado).
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, graças ao tratamento adequado, 2/3 dos indivíduos afetados pela síndrome de Budd-Chiari vivem por cerca de 10 anos a partir do momento do diagnóstico.
