generalidade
Long QT, ou síndrome do QT longo, é uma condição cardíaca rara, resultando em um alongamento dos tempos de despolarização / repolarização dos ventrículos. Em outras palavras, aqueles com síndrome do QT longo têm um coração cujos ventrículos demoram mais que o normal para relaxar após uma primeira contração e se preparar para a próxima contração.
QT longo pode ser uma condição hereditária ou adquirida.
Quando presentes, os sintomas típicos consistem em: síncope, palpitações e episódios de epilepsia.
O teste diagnóstico que permite a sua identificação é o eletrocardiograma: o nome "long QT" está ligado a uma característica particular do traçado eletrocardiográfico.
A terapia varia dependendo se o QT longo é hereditário ou adquirido.
Chamada anatômica e funcional do coração
O coração é um órgão desigual, subdividido em quatro cavidades (o átrio direito, o átrio esquerdo, o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo) e composto de um tecido muscular muito particular: o miocárdio .
A particularidade do miocárdio é sua capacidade de gerar e conduzir autonomamente os impulsos nervosos para a contração dos átrios e ventrículos .
A fonte desses impulsos, que são comparáveis aos sinais elétricos, reside no nível do átrio direito do coração e leva o nome de um nó sinoatrial .
O nódulo do seio atrial tem a tarefa de escanear a frequência correta de contração do coração ( frequência cardíaca ), de modo a garantir um ritmo cardíaco normal.
O ritmo cardíaco normal também é conhecido como ritmo sinusal .
Para obter sucesso em sua ação contrátil, o nó sinusal faz uso de alguns centros para a classificação de impulsos elétricos. Esses centros são o nó atrioventricular, o feixe de His e as fibras de Purkinje, que juntas formam, juntamente com o nó sinusal atrial, o chamado sistema de condução elétrica do coração .
Figura: no sistema de condução elétrica do coração, o nodo do seio atrial constitui a principal peça central (um marcador de caminho, pois registra a frequência cardíaca); o nodo atrioventricular, o feixe de His e as fibras do Purkinje, por outro lado, representam os centros de percurso secundários, pois dependem do nó sinusal atrial.
O que é QT longo?
Long QT, ou síndrome do QT longo, é uma condição cardíaca rara que surge devido a uma condução anormal de sinais elétricos ao longo do miocárdio e que pode levar a alterações no ritmo cardíaco ( arritmias ).
ORIGEM DO NOME
Os médicos cunharam o termo "QT longo" em referência ao aspecto particular do traçado eletrocardiográfico de pessoas portadoras da síndrome do QT longo (ver o capítulo dedicado ao diagnóstico).
causas
Os átrios e ventrículos do coração se contraem em diferentes momentos.
Depois de cada contração - um fenômeno que os fisiologistas chamam de despolarização - eles precisam de um certo período de tempo para poder responder a outra contração. Durante esse tempo, as fibras musculares que formam os átrios e os ventrículos relaxam.
Se na fisiologia a contração é conhecida como despolarização, o relaxamento leva o nome de repolarização .
Em pessoas saudáveis do ponto de vista cardíaco, a despolarização e repolarização dos átrios e ventrículos ocorrem com um certo tempo e este tempo representa uma referência que indica normalidade.
Pessoas com QT longo apresentam uma alteração deste tempo: neste caso, o processo de despolarização / repolarização dos ventrículos demora mais do que o necessário, por isso está atrasado em relação ao normal.
A possível causa de arritmias em indivíduos com QT longo é justamente esse atraso na despolarização / repolarização dos ventrículos.
O QUE O ATRASO É REPARADO NA REPOLARIZAÇÃO: ANTECEDENTES DA FISIOLOGIA
Prefácio: as células musculares do miocárdio possuem pequenos poros em sua membrana, denominados canais iônicos, que permitem a passagem de íons sódio, cálcio e potássio.
A passagem desses íons de dentro para fora das células e vice-versa é o que permite a contração e o relaxamento das fibras musculares.
Os fisiologistas há muito estudaram o mecanismo celular que determina o atraso na despolarização / repolarização dos ventrículos e destacaram duas possíveis causas alternativas:
- Na maioria dos casos, o atraso é subseqüente a uma falha dos canais iônicos de potássio .
- Em um pequeno número de casos, o atraso é conseqüência de um mau funcionamento dos canais de sódio .
LONG HEREDITADO QT
Numerosos estudos científicos mostraram que o QT longo é geralmente uma condição hereditária, ou seja, transmitida por um dos pais para os descendentes (os filhos).
Segundo esses estudos, os genes envolvidos na transmissão hereditária do QT longo seriam 17, enquanto as possíveis mutações (que são as alterações do genoma) seriam cerca de cem.
Os genes responsáveis pelo QT hereditário longo têm a tarefa de sintetizar as proteínas que compõem os canais iônicos, localizados nas células musculares do miocárdio.
À luz disso, o leitor pode entender por que uma mutação nesses genes provoca um mau funcionamento dos canais que transportam potássio ou sódio.
Pesquisadores identificaram duas formas de QT longo hereditário:
- Síndrome de Romano Ward . É a forma herdada mais difundida.
- Síndrome de Jervell e Lange Nielsen .
Curiosidade: 75% dos casos de síndrome do QT longo são subsequentes a mutações em 3 dos 17 genes envolvidos no aparecimento da forma hereditária da condição.
QT LONGO ADQUIRIDO
Long QT também pode ser uma condição adquirida, que é desenvolvida durante a vida, devido a algum fator desencadeante.
No caso da síndrome do QT longo, os fatores que desencadeiam a forma adquirida da doença são uma série de medicamentos (mais de 75), incluindo:
- antibióticos
- Antidepressivos e antipsicóticos
- Os anti-histamínicos
- diuréticos
- Medicamentos para manter o ritmo cardíaco normal
- Medicamentos para a redução dos níveis de colesterol no sangue (drogas hipocolesterolêmicas)
- Medicamentos para diabetes
Médicos e especialistas no campo da fisiologia cardíaca acreditam que as pessoas com QT longo adquirido têm um coração predisposto, desde o nascimento, ao desenvolvimento da condição acima mencionada, após o uso dos medicamentos listados.
Além disso, isso explicaria porque nem todos os indivíduos que tomam os medicamentos acima mencionados desenvolvem a síndrome do QT longo.
FATORES DE RISCO
Eles representam um fator de risco de QT longo:
- O fato de ter um ou mais parentes de primeiro grau com a forma hereditária da condição.
- Tomar uma ou mais dessas drogas que podem resultar no QT longo adquirido.
- A presença de alterações nos níveis sanguíneos de potássio e outros íons.
epidemiologia
De acordo com alguns estudos estatísticos, o QT hereditário longo é uma condição cardíaca que afeta uma pessoa a cada 2.000 .
Sintomas e Complicações
O QT longo pode ser assintomático (isto é, sem sintomas e sinais óbvios) e sintomático .
Quando sintomáticos (minoria dos casos), as manifestações mais comuns consistem em episódios de desmaio (ou síncope), palpitações e crises epilépticas.
Essas manifestações, especialmente a síncope, geralmente aparecem sem aviso prévio.
PRIMEIRA IDADE DE EDUCAÇÃO DO LONGO HEREDITÁRIO QT
Em indivíduos com QT hereditário sintomático a longo prazo, a idade de início das manifestações clínicas varia amplamente de indivíduo para indivíduo: em alguns casos, os sintomas e sinais aparecem algumas semanas após o nascimento; em outros casos, no entanto, durante a infância ou a idade adulta.
Muitas pessoas com QT hereditário sintomático manifestam os primeiros distúrbios em torno dos 40 anos de idade. A razão para tudo isso ainda não está clara.
COMPLICAÇÕES
Long QT pode ter duas complicações principais, que consistem em:
- A chamada " torção da ponta ". É uma arritmia, para ser preciso, uma taquicardia ventricular. Sua presença leva a uma redução no fluxo sanguíneo para o cérebro, devido a um grave comprometimento da contração cardíaca.
- O início da fibrilação ventricular . É outra arritmia, muito séria e que altera profundamente a frequência cardíaca. A fibrilação ventricular freqüentemente causa um fenômeno conhecido como morte súbita .
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
Eles devem entrar em contato com o médico:
- Aqueles que de repente manifestam episódios de síncope, epilepsia e palpitações.
- Aqueles que pertencem a famílias nas quais o QT longo ocorre.
diagnóstico
Durante o diagnóstico de QT longo, tanto o exame objetivo quanto a história clínica (anamnese) são importantes.
No entanto, para qualquer conclusão definitiva, é necessário recorrer a um eletrocardiograma (ECG), pois apenas este teste diagnóstico permite esclarecer qualquer dúvida ou incerteza.
IMPORTÂNCIA DO ELETROCARDIOGRAMA
O eletrocardiograma revela o ritmo e a atividade elétrica de um coração, desenhando um padrão característico em papel milimétrico.
O contorno do ritmo e da atividade elétrica de um coração saudável apresenta cinco elementos relevantes, denominados ondas, que se repetem regularmente. As ondas são identificadas com as letras maiúsculas P, Q, R, S e T.
Com a ajuda da figura abaixo, o leitor pode apreciar o arranjo das ondas e perceber como existe uma certa distância entre elas, identificada pelo termo de intervalo .
O comprimento de um intervalo na folha de papel milimetrado indica a duração desse intervalo.
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| Duração padrão dos intervalos de um eletrocardiograma normal: |
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É importante sublinhar que a manutenção de uma certa distância entre duas ondas - portanto, a presença de intervalos sempre iguais - é uma indicação de normalidade no batimento cardíaco ; vice-versa, um prolongamento ou encurtamento excessivo da mesma distância indica alguma alteração.
Nesse sentido, mesmo uma modificação da aparência das ondas indica que o coração funciona de forma anormal.
Voltando então ao QT longo, o ECG de uma pessoa com esta condição cardíaca tem intervalos QT muito mais longos do que os intervalos QT visíveis em um eletrocardiograma de um coração saudável.
QT expressa o tempo de despolarização e repolarização dos ventrículos.
Agora, se é verdade que o comprimento de um intervalo indica sua duração, um intervalo QT maior que o normal significa que ele dura mais tempo que o normal e que a despolarização / repolarização do processo dos ventrículos é mais lenta, atrasada.
Figura: eletrocardiograma típico de uma pessoa com QT longo. O intervalo QT de uma pessoa com um coração saudável tem uma duração entre 0, 37 segundos e 0, 42 segundos. O intervalo QT de uma pessoa com QT longo tem uma duração de mais de 0, 42 segundos.
tratamento
A longa terapia QT hereditária envolve a administração de algumas drogas específicas e também, em alguns casos, a realização de procedimentos cirúrgicos específicos.
O tratamento do QT longo adquirido, ao contrário, consiste, muito mais trivialmente, na interrupção do pressuposto farmacológico que causa a anomalia cardíaca. Claramente, nessas situações, se o paciente tomar mais de um medicamento potencialmente responsável, o médico deve investigar o medicamento preciso que desencadeia a sintomatologia e desestimular seu uso.
Conselhos para aqueles com um QT longo:
- Não pratique esportes de contato
- Não realize exercícios físicos particularmente exaustivos
- Evite situações estressantes
- Evite usar instrumentos com ruídos surpreendentes (como despertadores)
- Pergunte ao seu médico antes de tomar qualquer medicamento
DROGAS E OUTRAS PREPARAÇÕES PARA O LONGO HEREDITÁRIO QT
Entre as drogas hereditárias de longo prazo, beta-bloqueadores e mexiletine estão incluídos .
Além disso, se a perturbação diz respeito aos canais iônicos de potássio, os médicos também tendem a prescrever a ingestão de suplementos à base de potássio.
CIRURGIA POR LONGO HEREDITÁRIO QT
Possíveis intervenções cirúrgicas para QT hereditário longo consistem em:
- Instalar um marcapasso ou desfibrilador cardioversor implantável .
- A chamada denervação simpática cardíaca esquerda . É uma operação muito delicada, que envolve a remoção de algumas terminações nervosas capazes de alterar a frequência cardíaca. Pode reduzir o risco de morte súbita.
prognóstico
O prognóstico varia de paciente para paciente. Para alguém, o QT longo é assintomático por toda a vida.
Para outros assuntos, causa sintomas graves e até a morte.
