O que é PEMFIGO
O termo pênfigo identifica um grupo de dermatoses bolhosas com etiologia auto - imune . Estas condições raras da pele são caracterizadas pelo aparecimento de lesões na pele e membranas mucosas .
causas
Hoje sabemos que o pênfigo se deve principalmente à alteração dos mecanismos de adesão celular da epiderme; em particular, a doença é causada pela presença de autoanticorpos específicos (IgA ou IgG) que atacam um componente dos desmossomos, danificando essas estruturas (pontos de conexão) que ligam intimamente as células epidérmicas adjacentes. Os autoanticorpos anormais reagem com algumas glicoproteínas presentes nos desmossomos de queratinócitos: desmogleins ( Dsg) ; quando autoanticorpos atacam esses componentes, a liberação de plasminogênio (precursor da protease da plasmina) é induzida, com conseqüente destruição das pontes intercelulares e lise das células da epiderme afetada: o fenômeno é chamado de acantólise . Subsequentemente, o líquido transudativo é recordado por difusão osmótica, para formar um inchaço característico abaixo da camada externa da epiderme ( bolha ).
Em resumo Patogênese da formação de bolhas
Ligação do Ab Cars à Dsg → Ativação de sinais intracitoplasmáticos → Produção do ativador do plasminogênio → Plasminogênio → Plasmina → Acantólise: quebra da adesão da célula epidérmica → formação de bolhas características do pênfigo
A apresentação da doença é variável, pois pode ser de forma localizada ou difusa .
As duas formas mais comuns são distinguidas pelo local onde ocorre a "separação" entre as células:
- Pênfigo vulgar : é uma forma de pênfigo profundo, em que as células da epiderme se destacam na camada espinhosa ;
- Pênfigo foliáceo : o descolamento celular ocorre no nível da camada granulosa, localizada em um nível mais superficial .
O pênfigo é caracterizado por um curso subagudo ou cronicamente progressivo . Em geral, a doença está associada a uma condição grave e pode potencialmente levar à morte: o tratamento é melhor se o diagnóstico for realizado precocemente, assim como o tratamento, que pode incluir drogas ou terapias similares àquelas usadas para queimaduras graves.
Fatores indutores
Na maioria dos casos, o fator desencadeante específico, que causa a origem da doença, não é conhecido. Os agentes capazes de induzir o pênfigo são, de fato, numerosos e heterogêneos .
Em resumo, o início e o curso do pênfigo dependem da interação entre:
- fatores predisponentes (genético) : a predisposição genética está relacionada à presença de alguns antígenos particulares do sistema principal de histocompatibilidade. De fato, em alguns grupos étnicos há uma forte associação entre essa patologia e um alelo particular de HLA-DR4, que se liga a um antígeno peptídico originário de desmossomos. A única predisposição genética, no entanto, não é suficiente para desencadear a reação auto-imune que determina a doença.
- fatores indutores heterogêneos, presentes no ambiente : agentes externos podem intervir ocasionalmente e de forma não específica, desencadeando um mecanismo imunológico já programado e pronto para iniciar.
Às vezes, o pênfigo se desenvolve como um efeito colateral de algumas drogas, ver, por exemplo, inibidores da ECA, útil para o controle da pressão arterial, ou substâncias quelantes, como a penicilina. Nestes casos, é chamado de pênfigo induzido por drogas . Do ponto de vista clínico, o pênfigo induzido por medicamento assemelha-se à forma auto-imune (na maioria dos casos, assume o aspecto de um pênfigo superficial); esta variante da doença é, portanto, uma condição na qual fatores ambientais desempenham um papel importante: a doença se resolve espontaneamente, mesmo sem tratamento, após a eliminação do fator indutor (após a retirada da droga).
Em associação com predisposição genética, alguns fatores que induzem pênfigo podem ser: | |
drogas |
|
Agentes físicos | Queimaduras, UV e radiação ionizante |
vírus | Vírus do herpes, paramixovírus |
Neoplasias Malignas | Carcinomas, linfomas |
Gravidez e hormônios | progesterona |
Alérgenos de contato | pesticidas |
Fatores dietéticos | Compostos de liga, taninos |
Doenças do grupo pênfigo e penfigóide
O termo penfigoide indica algumas formas de dermatose auto-imune, com características aparentemente semelhantes ao pênfigo (como o nome indica).
Em comparação com o pênfigo, as doenças penfigoides são :
- Menos comum;
- Não apresentam acantólise : as células acantolíticas estão ausentes, enquanto um infiltrado eosinofílico está presente (ausente no pênfigo, que não possui infiltrado inflamatório);
- Os autoanticorpos são direcionados para antígenos normais (Ag) na pele e membranas mucosas, localizados no nível da membrana basal da epiderme (enquanto no pênfigo o Ag está localizado na superfície dos queratinócitos).
Os três tipos mais conhecidos são:
- Penfigoide Bolhoso;
- Penfigoide cicatricial;
- Penfigóide Gravídico;
classificação
As formas de pênfigo
Existem diferentes tipos de pênfigo que variam dependendo do tipo de desmogleína afetada por autoanticorpos, a gravidade e a posição das bolhas nas diferentes camadas da epiderme.
As principais formas de pênfigo são:
- pênfigo vulgar e variantes relacionadas:
- pênfigo vegetativo ;
- Pênfigo vegetativo de Hallopeau;
- Pênfigo vegetativo de Neumann.
- pênfigo foliáceo e variantes relacionadas:
- pênfigo eritematoso (variante localizada).
As formas da classificação clínica mais recente são:
- Pênfigo paraneoplásico;
- Pênfigo para deposição de IgA;
- Pênfigo herpetiforme;
- Pênfigo superficial.
Nota curta.
A doença de Hailey-Hailey, também chamada de pênfigo crônico familiar benigno, é uma patologia dermatológica rara com transmissão hereditária (genética) e não é uma doença autoimune. Por esta razão, geralmente não é considerado parte do grupo da doença do pênfigo.
