saúde do sistema nervoso

Distonia: Classificação

Definição de distonia

A distonia é um grupo heterogêneo de distúrbios motor-muscular, infelizmente destinado a piorar com frequência durante a idade senil. Os espasmos e contrações involuntários da musculatura forçam o sujeito a assumir posições desconfortáveis, anormais e bizarras, bem como torções posturais, às vezes dolorosas. Considerando os vários tipos de distonia atualmente diagnosticados, este artigo será dedicado exclusivamente à classificação das formas distônicas.

Classificação geral

A distonia pode ser classificada em três grandes grupos, cada um dos quais é subdividido em outras subcategorias, resumidas abaixo na tabela *. As distonias são catalogadas de acordo com:

  • Localização, isto é, baseada no interesse dos vários sítios anatômicos afetados pela distonia (distonia focal)
  • Idade de início do distúrbio do movimento (distonia generalizada)
  • Causa desencadeante (distonia secundária)
Distonies focais **Dishonias generalizadasCorantes secundários
  • Distonia do membro superior (por exemplo, Cãibra de Escrivão e Distonia de Músicos)
  • Distonia cervical (ou torcicolo espasmódico)
  • Distonia laríngea
  • Disfonia espasmódica
  • Hemidistonia (afeta apenas uma parte do corpo)
  • Distrofia infantil
  • Distonia paroxística (ou neurovegetativa)
  • Disconia idiopática (ou primária): formas esporádicas e familiares
  • Distúrbios sintomáticos (ou secundários) devido a doenças degenerativas, metabólicas ou neoplásicas
  • Disonias iatrogênicas (de drogas)

Distonies focais

Classificamos vários tipos de distonia focal: essas mudanças no movimento parecem ser típicas do adulto e é quase improvável que os bebês sejam afetados. Dada a complexidade do tópico, todo o próximo capítulo será dedicado à distonia focal.

Dishonias generalizadas

A classificação da distonia é complexa e nem sempre é possível distinguir uma forma da outra; tanto que alguns autores não falam de distonia generalizada propriamente dita, mas sim de distonia idiopática geral, misturando assim caracteres distônicos do tipo secundário nesta categoria.

No entanto, as formas generalizadas apresentam um início muito mais violento e rápido do que as formas focal e segmentar. Além disso, se o alvo das formas focais é representado por adultos, crianças com idade entre 6 e 10 anos correm mais risco de distonia generalizada. Em 1988, um estudo (estudo de caso por Fahn) foi conduzido em uma amostra de 762 pacientes distônicos: emergiu que 14% deles apresentaram distonia generalizada, 52% de distonia focal e os outros 34% de distonia multifocal-segmentar.

Acredita-se que a distonia generalizada englobe perfeitamente a sintomatologia da distonia muscular deformante [dos gânglios e distúrbios do movimento, por A. Albanese].

Corantes secundários

Como vimos, as discinesias idiopáticas, sintomáticas e iatrogênicas são classificadas como distintas do tipo secundário. Na forma sintomática, a discinesia não é o único distúrbio presente, pois é consequência de doenças degenerativas-metabólicas, nas quais os núcleos da base do cérebro estão envolvidos; do contrário, na distonia idiopática, em que a causa desencadeante não é perfeitamente identificada, os espasmos musculares involuntários representam o único sintoma diagnosticado ao paciente [retirado de www.distonia.it]. O diagnóstico da distonia idiopática deve ser mais preciso, uma vez que é essencial a pesquisa de quaisquer tremores, tiques e impactos motores, considerados os três mais importantes fatores espiões das formas idiopáticas. Recentemente, identificou-se o gene implicado na manifestação de distonia flutuante, uma subcategoria de distonia idiopática.

A evolução patológica no sentido negativo da distonia idiopática é definida por muitos autores como "tempestuosa", quando aparece pela primeira vez na infância e adolescência. Com a idade, os sintomas da distonia parecem se estabilizar e, em alguns pacientes, a doença parece desvanecer e aliviar os sintomas.