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definição
A miastenia gravis é uma doença neuromuscular autoimune; envolve nervos, músculos e o sistema imunológico. Na base da patologia há uma reação auto-imune que perturba o envio de sinais nervosos dos nervos para os músculos. Mais especificamente, a miastenia gravis está ligada à produção aberrante de autoanticorpos (autoAc), ou seja, anticorpos que, em vez de agir contra um agente externo para fins defensivos, são dirigidos contra uma parte do nosso corpo. Na miastenia gravis, o tipo mais comum de autoanticorpo é direcionado contra os receptores pós-sinápticos do neurotransmissor acetilcolina (AChR). O ataque de auto-anticorpos ao nível da placa de condução resulta numa redução da capacidade do músculo em contrair seguindo o impulso nervoso.
Fatores que desencadeiam a resposta imune anormal ainda são desconhecidos, no entanto, uma associação com doenças tímicas (por exemplo, hiperplasia tímica e timoma), tireotoxicose e outras doenças autoimunes tem sido relatada.
Outros tipos de anticorpos podem ocorrer na miastenia gravis, como o anti-MuSK (anti-receptor anti-receptor de tirosinoquinase específica muscular), enquanto em alguns pacientes com miastenia generalizada é possível encontrar autoanticorpos no soro (formas "soronegativas"). Uma miastenia ocular, que afeta apenas os músculos extra-oculares, é uma forma incomum.
A miastenia gravis é mais comum entre as mulheres jovens, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Diminuição da voz
- Acidose respiratória
- astenia
- Atrofia muscular
- blepharoptosis
- Dificuldade de linguagem
- disartria
- disfagia
- dispnéia
- Dores musculares
- Fascinação muscular
- Falta de ar
- Pernas cansadas, pesadas
- hipercapnia
- hipertonia
- fraqueza
- Hipotrofia muscular
- leucopenia
- Dor nas costas
- Nó na garganta
- Olhos desalinhados
- oftalmoplegia
- Tetraparesia espástica
- Visão dupla
- Visão turva
- Entrada nasal
Outras direções
Miastenia gravis é caracterizada por episódios de astenia (fraqueza) muscular e fadiga fácil. A fraqueza muscular piora com o uso repetido ou sustentado de certos grupos musculares e diminui com o repouso, apenas para reaparecer durante novos esforços. O distúrbio pode afetar alguns músculos isolados, principalmente os oculares (miastenia ocular), ou todos os músculos voluntários em geral (forma generalizada). Os sintomas freqüentes são a diminuição da pálpebra (ptose), a duplicação da visão e o enfraquecimento dos músculos do pescoço, braços, mãos e pernas.
A dor geralmente não é um sintoma característico da miastenia grave, mas se os músculos do pescoço forem afetados, os pacientes podem sentir dores nas costas devido ao esforço necessário para manter a cabeça erguida. Alguns pacientes têm alterações na voz (muitas vezes se torna nasal), dificuldade para engolir e alterar as expressões faciais.
O envolvimento dos músculos do tórax superior leva a sérias conseqüências na mecânica respiratória e, em alguns casos, os pacientes devem recorrer à respiração artificial. Uma vez que os distúrbios respiratórios começaram, a insuficiência respiratória pode ocorrer rapidamente. A crise miastênica, que se manifesta como uma grave tetraparesia generalizada ou uma fraqueza dos músculos respiratórios com risco de vida, representa uma emergência médica que requer hospitalização e tratamento imediato.
O diagnóstico de miastenia gravis baseia-se no doseamento sérico de anticorpos para o receptor de acetilcolina (AChR) e dos resultados da eletromiografia (EMG) e do teste de edrofónio (injetado no músculo, permitindo uma melhoria rápida e transitória do sintomas e demonstra a exaustão da placa neuromuscular). Além disso, considerando a conhecida associação entre a miastenia e a patologia do timo, é necessário completar os exames de TC e RM do tórax.
O tratamento da miastenia gravis inclui drogas inibidoras da colinesterase e plasmaférese para controlar os sintomas. Imunossupressores, corticosteróides e, em casos selecionados, timectomia (remoção cirúrgica do timo) são usados para reduzir a gravidade da reação do sistema imunológico e retardar o curso da doença.
