A metahemoglobina é uma proteína semelhante à hemoglobina, que é diferenciada pelos diferentes estados de oxidação do ferro. De fato, o ferro presente no grupo -EME da metemoglobina é oxidado a íon férrico (Fe3 +), enquanto na hemoglobina é encontrado na forma de um íon ferroso (Fe2 +). A passagem da oxidação do ferro de um estado bivalente para um estado trivalente torna a meta-hemoglobina incapaz de transportar oxigênio para nossos corpos.
Dentro do glóbulo vermelho, sob condições normais, pequenas quantidades de metahemoglobina são sempre formadas, prontamente eliminadas por sistemas enzimáticos particulares.
O acúmulo de metahemoglobina nos eritrócitos pode ocorrer devido a causas adquiridas ou hereditárias. As causas adquiridas são a exposição do organismo a substâncias químicas oxidantes e drogas, enquanto as congênitas são principalmente devidas a um déficit enzimático (deficiência da enzima metemoglobina-redutase).
Em nosso corpo, para evitar consequências desagradáveis, a metahemoglobina deve ter uma concentração máxima de 1% da hemoglobina total. Quando a metahemoglobina excede em muito esse valor limiar, podemos falar em metemoglobinemia. Felizmente, conforme antecipado, nosso corpo possui mecanismos capazes de reduzir a meta-hemoglobina oxidatase espontaneamente (cerca de 3% por dia); esses mecanismos envolvem a intervenção da enzima NADH citocromo-b5 redutase, presente nos eritrócitos e também conhecida como metemoglobina-redutase. Graças à intervenção desta enzima, a participação da metahemoglobina é constantemente mantida abaixo de 1%.
causas
As possíveis causas responsáveis pela formação ou acúmulo excessivo de methemolgobina e o conseqüente surgimento de metahemoglobinemia são:
- MECANISMOS DE DEFESA CELULAR REDUZIDOS induzidos por déficit hereditário da enzima NADH citocromo-b5 redutase e / ou exposição a produtos químicos perigosos;
- COMPONENTES FARMACÊUTICOS tais como nitrito de amilo, cloroquina, dapsona, nitritos, nitratos, nitroglicerina, nitroprussiato, quinonas, sulfonamidas e todos os compostos utilizados na anestesia local;
- AGENTES AMBIENTAIS, tais como aminas aromáticas (por exemplo, p-nitroanilina), arsina, clorobenzeno, sais de ácido crómico e finalmente nitritos e nitratos;
Sintomas de metemoglobinemia
Pacientes com metemoglobinemia não apresentam sintomas especiais. Um sinal característico de metahemoglobinemia é a cianose, com ou sem fenômenos cardíacos e / ou respiratórios. O termo cianose indica uma coloração marrom-azulada do sangue, que confere à pele e às mucosas uma coloração azulada.
O aumento dos níveis sanguíneos de metahemoglobina também pode levar ao aparecimento de cefaléia, dispneia e, finalmente, a astenia.
diagnóstico
Os únicos testes laboratoriais úteis para o diagnóstico de metahemoglobinemia são a espectroscopia líquida derivada de hemólitos de eritrócitos e a eletroforese de hemoglobina
terapia
A terapia com metahemoglobinemia envolve a administração intravenosa de duas substâncias, ácido ascórbico ou azul de metileno.
O azul de metileno é uma substância orgânica que possui uma forte atividade redutora, capaz de transformar o ferro do íon férrico para o íon ferroso. Dependendo da gravidade, a dose de azul de metileno administrada pode variar de 60 a 70 mg por dia. A dose, dada a sua periculosidade, deve ser sempre decidida por um médico.
O ácido ascórbico, também conhecido como vitamina C, é uma das substâncias úteis no tratamento da metahemoglobinemia, pois, de forma semelhante ao azul de metileno, tem uma atividade redutora sobre o ferro (transformando-o de férrico para ferroso).
