Veja também: Gigantism
definição
A acromegalia é uma síndrome crônica, rara e incapacitante, causada por uma hipersecreção do hormônio hGH durante a idade adulta.
Sintomas e Complicações
Para aprofundar: Acromegalia Sintomas
Gigantismo : Robert Wadlow, 2 metros e 72 cm, ao lado de seu pai, nos mostra os efeitos de uma hiper secreção de GH durante o desenvolvimento.
Acromegalia : Primo Carnera, um famoso campeão de boxe, sofria de acromegalia, doença endócrina caracterizada por uma produção excessiva de GH mesmo na idade adulta
Um excesso de hormônio de crescimento durante a infância e a puberdade é acompanhado pelo crescimento exagerado da estatura (gigantismo). Na idade adulta, pelo contrário - uma vez que qualquer aumento adicional no comprimento da diáfise é impossível - a doença causa um aumento volumétrico nas partes distais do corpo (ossos e tecidos moles). O paciente afetado pela acromegalia, assim, desenvolve características singulares, até uma profunda subversão de sua fisionomia. Tais alterações levam a um notável aumento das mãos, pés, arcos supraorbitários e mandíbula (com inevitável diástase dentária e agravamento da má oclusão); portanto, eles são eletricamente afetados pelas extremidades do corpo, como é o caso do mesmo nome da doença (do grego akros "extremities" e "large" megalos ).
Os sintomas característicos da acromegalia evoluem de forma extremamente lenta e progressiva, de modo que geralmente nem o paciente nem as pessoas ao seu redor são capazes de perceber isso. Somente em um estágio bastante avançado pode o sujeito, por exemplo, perceber que as falanges aumentam porque as luvas, sapatos ou anéis não mais se desgastam; as alterações do crânio tornam os chapéus muito pequenos, enquanto os resíduos de comida ficam presos entre os dentes.
Ao mesmo tempo, o nariz e os lábios aumentam de tamanho, as maçãs do rosto se projetam e o prognatismo característico aparece; até a língua sofre um crescimento anormal (hiperglossia). Mais frequentemente, porém, o paciente acromegálico chega ao médico reclamando dos sintomas e complicações que normalmente precedem e acompanham as alterações fisionômicas, dentre as quais lembramos: cefaleia, síndrome do túnel do carpo, artrose e dor articular, redução da mobilidade articular, dor muscular, astenia, alterações no ciclo menstrual até amenorreia, disfunção erétil até impotência, pele espessada e oleosa, hipertricose, hiperidrose e maus odores corporais, inchaço de alguns órgãos internos (incluindo fígado, coração, rim, baço, intestino e vísceras em geral - visceromegalia -), bócio nodular, cardiomiopatia, hipertensão arterial, voz rouca e profunda, polipose intestinal, alterações visuais, diabetes, resistência à insulina grave, distúrbios visuais e urolitíase.
O tratamento precoce da acromegalia pode prevenir o aparecimento e agravamento de várias complicações, que, na ausência de intervenção médica e farmacológica adequada, podem tornar-se letais.
O tratamento farmacológico excessivo com hGH, a fim de aumentar a massa muscular, também pode causar acromegalia. Percebe-se esse fenômeno comparando as fotos dos jovens e as competitivas de alguns campeões de culturismo, que destacam as alterações fisionômicas típicas dessa síndrome.
O diagnóstico de acromegalia é baseado no exame objetivo, associado a várias investigações instrumentais (RM e TC da hipófise) e laboratoriais (dosagem de GH, IGF-1, GHRH, prolactina, teste oral de tolerância à glicose, mensuração do campo visual e outros).
causas
A hipófise é uma pequena glândula localizada na base do cérebro, atrás da borda superior do nariz. Entre os vários hormônios hipofisários, o GH participa do processo de desenvolvimento e crescimento do sistema esquelético durante a infância e a puberdade, enquanto no adulto garante o trofismo muscular e ósseo. Neste período da vida, a hipersecreção do GH é geralmente devida a um tumor benigno que afeta a hipófise; mais raramente, a acromegalia é causada por tumores externos (localizados nos pulmões, pâncreas ou supra-renais, por exemplo), que produzem diretamente GH (ocorrência muito rara) ou estimulam a hipófise a liberar o hormônio GHRH.
Cuidado e Tratamento
Para saber mais: Medicamentos para o tratamento da acromegalia
O objetivo do tratamento é reduzir a produção de GH e qualquer massa tumoral hipofisária. Para este efeito, é possível intervir administrando medicamentos específicos, como análogos da somatostatina (octreotida e lanreotida, que exercem uma poderosa ação inibitória sobre a secreção de GH), agonistas da dopamina (bromocriptina) e antagonistas do receptor do hormônio do crescimento (pegvisomant). . A terapia cirúrgica é realizada por via transphenoidal, através de uma operação realizada através da cavidade nasal, a fim de remover a massa anormal. O tratamento da acromegalia com radioterapia é indicado porque a cirurgia é impraticável ou não tem os efeitos desejados; em qualquer caso, é um tratamento de segunda escolha, tanto pelo longo tempo necessário para obter uma melhora significativa, quanto pelo dano permanente que causa no nível hipotalâmico-hipofisário.
