O pênfigo em síntese
O pênfigo é uma doença auto-imune rara que afeta a pele e / ou membranas mucosas. A doença é caracterizada pela produção de autoanticorpos (IgG ou, em casos raros, IgA) que danificam as moléculas responsáveis por manter a coesão entre as células epiteliais do organismo (desmogleine).
Qualquer área do corpo pode ser afetada. Em algumas formas, o pênfigo localiza-se principalmente ao nível da boca e garganta. As lesões elementares da doença são bolhas intraepidérmicas flácidas, contendo líquido seroso e de dimensões variáveis. Essas formações podem quebrar e ir para a fase de erosão com crostas. As lesões tendem a cronicar por um período variável, antes que apareçam úlceras cutâneas reais. Muitas vezes, o último vai para infecções. As bolhas, que ocorrem no nível da cavidade oral ou na parte superior do esôfago, podem agravar a condição geral do paciente, tornando a alimentação regular quase impossível e causando uma degradação física gradual. As causas que induzem essa dermatose são numerosas e multifatoriais. O pênfigo parece não respeitar uma transmissão hereditária, mas a expressão de alguns genes pode torná-lo mais suscetível ao aparecimento de dermatoses. A prevenção não pode ser implementada para evitar a doença, mas na maioria dos casos, aparece em indivíduos de meia-idade ou idosos, enquanto é rara em crianças. Além disso, é útil lembrar que essa forma auto-imune de dermatose bolhosa não é contagiosa (não é transmitida de pessoa para pessoa). O pênfigo pode ser potencialmente fatal, devido a várias complicações que podem surgir durante o curso, como infecções secundárias da pele ou sepse. Para obter a confirmação diagnóstica do pênfigo, é necessário submeter o paciente à biópsia de uma lesão recente e da pele ao redor (análise histológica para caracterizar a acantólise), realizar um exame citodiagnóstico (teste de Tzanck) e procurar o sinal de Nikolsky., que deve ser positivo. Também a pesquisa de autoanticorpos circulantes ou teciduais, por imunofluorescência, é útil para o diagnóstico e permite a distinção em relação a outras patologias, enquanto seu monitoramento ao longo do tempo pode ajudar a seguir o curso do pênfigo.
O pênfigo é uma doença freqüentemente associada a um prognóstico bastante severo e responde imprevisivelmente ao tratamento. Às vezes, essa condição, se tratada de forma racional, permite a sobrevivência por um tempo prolongado e, em alguns casos, a cura. A terapia visa reduzir os sinais e sintomas clínicos do pênfigo e prevenir complicações; pode incluir medidas locais, medicamentos gerais e, às vezes, hospitalização.
O tratamento terapêutico do pênfigo é geralmente mais eficaz se começar cedo. Após a terapia, a evolução da doença é variável: alguns pacientes têm um prognóstico positivo, enquanto outros têm que continuar a tomar remédios de baixa dosagem indefinidamente, a fim de evitar recaídas ou recorrências.
Complicações secundárias
Sem tratamento, o pênfigo geralmente é letal: a infecção generalizada é a causa mais freqüente de morte. Com o tratamento, o transtorno tende a se tornar crônico na maioria dos casos.
Possíveis complicações do pênfigo incluem:
- Infecções cutâneas secundárias;
- Sepse, se a infecção se espalhar pela corrente sanguínea;
- Desidratação grave;
- Efeitos colaterais de medicamentos, que podem ser graves ou incapacitantes;
- Morte, em casos raros, se forem necessárias infecções graves.
O paciente deve consultar seu médico se aparecerem lesões persistentes (acima de 7 dias), que não podem estar associadas a condições explicáveis; São sinais de alerta: bolhas na pele aparentemente saudável, crostas inexplicáveis e ulcerações crônicas das membranas mucosas.
Se o pênfigo já tiver sido diagnosticado e estiver em curso um regime de tratamento, é aconselhável consultar o seu médico se um dos seguintes sinais clínicos se desenvolver:
- Aparecimento de novas bolhas ou úlceras (para ruptura de lesões);
- Uma rápida disseminação do número de lesões erosivas;
- febre;
- calafrios;
- Dor muscular ou articular.
tratamento
Tratamento farmacológico
O principal objetivo do tratamento é diminuir a formação de bolhas, prevenir infecções e promover a cicatrização de lesões e erosões. Às vezes, casos leves de pênfigo respondem ao efeito dos esteróides tópicos. O tratamento sistêmico mais comum envolve principalmente a administração de derivados esteróides da cortisona oral (especialmente prednisona), geralmente em altas doses.
A interpretação da etiologia pituitária autoimune do pênfigo induziu a associação efetiva de corticosteróides com drogas imunossupressoras. A imunossupressão, mediada pela azatioprina ou pela ciclofosfamida, permite um melhor manejo da doença, pois permite obter os mesmos resultados terapêuticos com menores dosagens de corticosteróides. Entretanto, é necessário lembrar que os efeitos colaterais de um tratamento sistêmico são uma complicação importante, e que para isso o paciente deve ser cuidadosamente monitorado pelos médicos.
Uma vez que os surtos de pênfigo estão sob controle, a dosagem da droga é freqüentemente reduzida. Se o paciente, após um ano de tratamento, não incorrer no agravamento de sua condição, é possível tentar suspender o tratamento e manter o paciente sob supervisão médica rigorosa.
Tratamento sistêmico
Corticosteroides orais (exemplo: prednisona): esses medicamentos representam o tratamento médico de escolha, para o controle da doença. Após a sua introdução no protocolo terapêutico, o prognóstico do pênfigo foi revolucionado e a taxa de mortalidade diminuiu significativamente (de 99% para cerca de 5-15% dos casos). Os corticosteróides não são uma cura para a doença, mas melhoram a qualidade de vida do paciente, reduzindo a inflamação (vermelhidão e dor) e a atividade da doença. Os sintomas do pênfigo podem começar a melhorar dentro de alguns dias: a formação de novas lesões bolhosas pode parar dentro de 2-3 semanas, enquanto as antigas cicatrizam em 6-8 semanas. O protocolo terapêutico pode inicialmente fornecer administração intravenosa de uma dose elevada de corticosteróides e subsequente estabilização com administração oral e redução progressiva da dose. A dose diária mínima deve ser identificada subjetivamente e deve ser suficiente para prevenir a atividade do pênfigo (formação de novas bolhas) e controlar seus sintomas. A terapia dura 6-12 meses. No entanto, o uso de corticosteróides por tempo prolongado ou em doses elevadas pode causar sérios efeitos colaterais (síndrome de Cushing), incluindo: aumento dos níveis de açúcar no sangue, osteoporose, aumento do risco de infecções, retenção de água, catarata, glaucoma etc.
Outros medicamentos para terapia de pênfigo podem ser usados isoladamente ou em combinação e podem minimizar o uso de esteróides. Essas drogas comumente prescritas incluem:
- Imunossupressores. As drogas, como o metotrexato, a ciclofosfamida, a azatioprina, a ciclosporina ou o micofenolato mofetil, ajudam a suprimir a reação do sistema imunológico a tecidos saudáveis (eles atuam como agentes citostáticos). Os imunossupressores podem reduzir a dose de corticosteróides a serem administrados, de modo que eles sejam capazes de reduzir os graves efeitos colaterais causados por essa terapia a longo prazo; no entanto, eles podem tornar o paciente mais suscetível a infecções.
- Antibióticos, antivirais e drogas antifúngicas. Estes podem ser prescritos para controlar ou prevenir infecções secundárias associadas à doença, particularmente aquelas causadas por bactérias (por exemplo, estafilococos) ou vírus do Herpes. Um exemplo é fornecido pelo tratamento com tetraciclina, doxiciclina ou minociclina . Essas drogas sistêmicas também têm um efeito ligeiramente benéfico sobre a doença e, às vezes, são suficientes para o manejo do pênfigo foliáceo.
Tratamentos tópicos para a pele e boca
A terapia externa é de pouca importância e deve ser limitada a:
- Detergente e desinfecção com soluções anti - sépticas de áreas que apresentam erosão, para promover a cicatrização localizada.
- Aplicação de corticosteróides para uso tópico realizados por formulações especiais (sprays, cremes, pastas adesivas ...).
O tratamento localizado de úlceras e bolhas pode incluir:
- Hidrocolóides ou sulfadiazina de prata, para curativos, com o objetivo de prevenir o surgimento de novas lesões e infecções secundárias;
- Bochechos contendo um anestésico, que pode ajudar a reduzir a dor leve ou moderada associada a úlceras orais da mucosa;
- Loções ou cremes capazes de aliviar os sintomas da pele ou promover a secagem das lesões;
- Pensos úmidos ou medidas similares para grandes áreas da pele (exemplo: compressas com soro fisiológico, ataduras anti-sépticas com hipoclorito de sódio a 3%, etc.).
Terapias alternativas
Em casos de pênfigo refratário a terapias convencionais ou se já ocorreram efeitos adversos graves, o médico pode propor as seguintes alternativas:
- Plasférese periódica: consiste na remoção da IgG característica do plasma do paciente por meio de técnicas apropriadas de separação. O plasma é então infundido novamente no paciente, depois de ser integrado com soluções de albumina humana e gamaglobulinas. O resultado é uma redução no título de auto-anticorpos, com melhora das lesões mucocutâneas. A plasmaférese pode ser combinada com um medicamento imunossupressor. No entanto, a supressão de autoanticorpos expõe o paciente ao maior risco de infecção.
- Terapia biológica com Rituximab: fornece a administração de um anticorpo monoclonal anti-CD20 recentemente introduzido no tratamento do pênfigo, chamado precisamente Rituximab. Isso se liga seletivamente aos linfócitos B que potencialmente produzem autoanticorpos anti-desmogleína, desencadeando uma série de reações que levam à lise das células supracitadas.
- IVIg (imunoglobulina intravenosa): induz uma redução a longo prazo dos títulos de autoanticorpos anti-desmogleína, com um controle paralelo da atividade da própria doença.
Hospitalização
Se o pênfigo não afeta uma área estendida do corpo e não é muito difundido, o paciente pode recorrer ao tratamento em casa. No entanto, algumas condições mais sérias podem exigir hospitalização e procedimentos de isolamento de proteção: feridas abertas tornam o paciente vulnerável a infecções, que podem se tornar fatais se se espalharem para a corrente sanguínea. Os casos mais graves de pênfigo são tratados de forma semelhante a queimaduras graves.
Regras higiênico-dietéticas
Os pacientes devem limitar as atividades que podem traumatizar a pele e as membranas mucosas durante as fases ativas da doença. Aqui estão as medidas a serem implementadas para apoiar a gestão do pênfigo e melhorar as condições gerais de saúde:
- Minimize o trauma da pele. Evite situações em que a pele possa ser tocada ou esbarrada, como nos esportes de contato.
- Pergunte ao seu médico para obter instruções sobre como gerenciar adequadamente as lesões. Cuidar de feridas pode ajudar a prevenir infecções e cicatrizes.
- Use talco. Talco é útil para evitar feridas que escorrem e que podem aderir a lençóis e roupas.
- Evite alimentos picantes ou ácidos. Estes alimentos podem irritar ou danificar ainda mais a mucosa bucal.
- Minimize a exposição ao sol. A luz ultravioleta pode causar o aparecimento de novas bolhas.
- Tome suplementos de cálcio e vitamina D. Os medicamentos corticosteróides usados para tratar o pênfigo podem afetar a ingestão de cálcio e vitamina D, para que você possa consultar o seu médico para aconselhamento sobre como suplementar alguns nutrientes suplementares.
