generalidade
Um sarcoma é um tumor maligno que se origina de uma jaula de um tecido suave, uma jaula de um tecido de osso ou uma jaula de um tecido cartilaginous.
Existem muitos tipos de sarcoma; Os tipos mais conhecidos são: angiossarcoma, fibrossarcoma, leiomiossarcoma, lipossarcoma, rabdomiossarcoma, tumor estromal gastrointestinal e sarcoma de Kaposi.
Muitas vezes, um sarcoma no início é assintomático; na verdade, ele começa a induzir os primeiros sintomas quando a massa tumoral assume dimensões consideráveis, e isso acontece apenas em uma fase avançada.
Entre os tratamentos possíveis de um sarcoma, incluem: cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Breve revisão do que é um tumor
Na medicina, o termo tumor identifica uma massa de células muito ativas, capaz de se dividir e crescer de maneira descontrolada.
- Falamos de tumor benigno quando o crescimento da massa celular não é infiltrativo (isto é, não invade os tecidos circundantes) ou mesmo metastatiza.
- Falamos de malignidade quando a massa anormal das células tem a capacidade de crescer muito rapidamente e se espalhar nos tecidos circundantes e no resto do organismo.
Os termos tumor maligno, câncer e malignidade devem ser considerados sinônimos.
O que é um sarcoma?
Um sarcoma é qualquer tumor maligno que se origine de uma jaula de um tecido suave, uma jaula de um tecido de osso ou uma jaula de um tecido cartilaginous.
Neste artigo, a atenção será direcionada principalmente aos sarcomas derivados de tecidos moles, mais conhecidos como sarcomas de partes moles .
Sarcoma ósseo
Os sarcomas originários do tecido ósseo ou cartilaginoso são denominados sarcomas ósseos .
Quais são os tecidos moles?
Na histologia, eles são incluídos na lista de tecidos moles: tecido adiposo, músculos, tendões, ligamentos, vasos sangüíneos, vasos linfáticos, células hematopoiéticas e nervos.
LOCAIS
Qualquer distrito do corpo humano pode desenvolver um sarcoma. No entanto, existem alguns sites mais afetados do que outros, como pernas, braços, tronco e abdômen.
Distritos do corpo humano que são pouco afetados são o pescoço e a cabeça.
EPIDEMIOLOGIA DO SARCOMA DE TECIDOS MACIOS
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, cerca de 60% dos casos de sarcoma têm um braço ou uma perna devido a um local do tumor; cerca de 30% têm o tronco ou o abdome como origem do neoplasma maligno; por último, aproximadamente 10% têm um pescoço ou uma cabeça de um tumor.
Pessoas de qualquer idade podem desenvolver um sarcoma; os idosos, no entanto, são os mais afetados.
Em geral, o sarcoma é um tipo incomum de câncer na população geral.
- Os sarcomas representam cerca de 1% de todos os tumores malignos que afetam adultos;
- Sarcomas representam 10-15% de todos os tumores malignos que afetam crianças;
- No Reino Unido, os médicos diagnosticam um sarcoma para cada 100 casos de malignidade;
- Também no Reino Unido, existem mais de 3.000 casos por ano de sarcoma;
- Nos Estados Unidos, existem cerca de 15.000 casos por ano de sarcoma;
- Na Itália, de acordo com dados dos Registros de Câncer, relativos a 2012, o número de casos anuais de sarcoma teria sido de cerca de 1.900 (1.100 homens e 800 mulheres).
causas
O corpo humano contém pouco mais de 37 trilhões de células . Essas células têm um ciclo de vida, que envolve fases de crescimento, divisão e morte.
Todo o ciclo de vida de uma célula genérica do corpo humano depende de sua herança genética, contida no núcleo da célula e conhecida como DNA . O DNA é uma máquina altamente eficiente e precisa, capaz de gerenciar e controlar com precisão as fases de crescimento, divisão e morte.
Um sarcoma surge como resultado de uma série de danos irreparáveis ( mutações ) contra o DNA; danos que impedem que o mesmo DNA regule os processos celulares de crescimento, divisão e morte celular com precisão e exatidão.
De tudo isso, conclui-se que as células ou células envolvidas nos eventos mutacionais da herança genética crescem e se dividem de maneira descontrolada (também fala de proliferação celular descontrolada ).
As células de um sarcoma - mas, na realidade, todas as células de uma neoplasia maligna genérica - também assumem o nome de " células enlouquecidas ": essa expressão indica a anomalia que os distingue e a falta particular de controle dos processos de crescimento e divisão.
FATORES DE RISCO
Os médicos ainda não identificaram com precisão as causas do sarcoma; no entanto, eles notaram que algumas circunstâncias particulares representam um importante fator de risco.
Entre os principais e comprovados fatores que favorecem o surgimento de um sarcoma, incluem-se:
- Idade avançada. É fato que o aparecimento do sarcoma é mais comum em pessoas idosas. De acordo com um levantamento estatístico confiável, cerca de 40% dos diagnósticos de sarcoma de tecidos moles teriam como protagonistas sujeitos com 65 anos ou mais;
- Uma história passada de exposição à radiação ionizante. Isso pode ser uma exposição ambiental (por exemplo, desastres nucleares) ou exposição pós-radiação (por exemplo: pessoas com um tumor que tiveram que passar por tratamento de radioterapia);
- A exposição, em tempos passados, a produtos químicos como cloreto de vinila, dioxinas ou clorofenóis;
- A presença de certas condições genéticas, incluindo neurofibromatose, retinoblastoma e síndrome de Li Fraumeni.
- A presença de algumas doenças infecciosas e / ou um sistema imunológico ineficiente. Dentre as doenças infecciosas que predispõem aos sarcomas, merecem uma citação: as infecções causadas pelo vírus Herpes 8 humano, HIV (ou AIDS) e as infecções induzidas pelo vírus Epstein-Barr.
Outros fatores de risco prováveis:
- obesidade;
- Presença de hérnia inguinal ou umbilical;
- Fumaça de cigarro.
tipos
Existem muitos tipos de sarcoma dos tecidos moles.
Entre os tipos mais importantes e difundidos, lembramos:
- Angiossarcoma . É um tipo de sarcoma que se origina de uma célula de um vaso sanguíneo ou de um vaso linfático.
De acordo com uma pesquisa estatística anglo-saxônica, no Reino Unido, cerca de 145 novos casos de angiossarcoma são registrados a cada ano;
- O fibrossarcoma . É um tipo de sarcoma que se origina dos fibroblastos. Os fibroblastos são os elementos celulares mais comuns nos tecidos conjuntivos. Pode desenvolver em qualquer distrito do corpo humano.
De acordo com uma pesquisa estatística anglo-saxônica, cerca de 460 novos casos de fibrossarcoma são registrados a cada ano no Reino Unido;
- Leiomiossarcoma . É um tipo de sarcoma que se desenvolve a partir de uma célula de um tecido muscular liso.
De acordo com uma pesquisa estatística anglo-saxônica, no Reino Unido, cerca de 660 novos casos de leiomiossarcoma são registrados a cada ano;
- Lipossarcoma . É um tipo de sarcoma que se origina de uma célula de tecido adiposo.
De acordo com uma pesquisa estatística anglo-saxônica, cerca de 440 novos casos de lipossarcoma são registrados todos os anos no Reino Unido;
- Rabdomiossarcoma É um tipo de sarcoma que se origina em uma célula do tecido muscular esquelético. Pode ser formado em qualquer distrito do corpo humano.
Existem dois subdomínios de rabdomiossarcoma: rabdomiossarcoma embrionário e rabdomiossarcoma alveolar. O primeiro é mais comum em crianças e adultos jovens; o segundo, por outro lado, é mais comum em adultos.
De acordo com uma pesquisa estatística anglo-saxônica, no Reino Unido, cerca de 120 novos casos de rabdomiossarcoma são registrados a cada ano;
- Tumor estromal gastrointestinal . É um tipo de sarcoma que se origina de uma célula neuromuscular do sistema digestivo;
- Sarcoma de Kaposi . É um tipo de sarcoma que se desenvolve a partir de uma célula endotelial da pele, vísceras ou membranas mucosas.
Tipos de sarcomas menos conhecidos | origem |
Sarcoma alveolar de partes moles | desconhecido |
Desmoide de fibromatose | fibroblastos |
neurofibros- | Células que abrangem terminações nervosas (ex: células de Schwann) |
Myxofibrosarcoma | Tecido conjuntivo |
Sarcoma sinovial | Perto dos ligamentos e tendões, que fazem parte das articulações sinoviais como, por exemplo, o joelho |
Sarcoma pleomórfico indiferenciado | Fibroblastos. É um subtipo particular de fibrossarcoma |
Tipos de osso de sarcoma
Existem também vários tipos de sarcoma ósseo .
A lista dos principais tipos de sarcoma ósseo inclui: osteossarcoma, condrossarcoma, sarcoma de Ewing, cordoma e sarcoma pós-celular.
Sintomas, sinais e complicações
Geralmente, quando um sarcoma está em sua infância, a massa de células tumorais que o caracteriza é pequena e não causa nenhum distúrbio perceptível; em outras palavras, portanto, os sarcomas nos primeiros estágios não provocam nenhum sintoma ou sinal em particular.
Com o tempo, a massa tumoral aumenta progressivamente seu tamanho, tornando-se cada vez mais volumosa e incômoda, especialmente para as estruturas anatômicas adjacentes.
Tudo isso geralmente se reflete na aparência de uma protuberância - claramente onde o sarcoma reside - e na presença de uma sensação dolorosa bastante intensa.
OUTROS SINTOMAS: O QUE SÃO DEPENDENDO?
No caso do sarcoma, a presença de outros sintomas e sinais, além da protuberância e da dor, depende do tipo de tecido, a partir do qual o tumor se origina, e da localização anatômica (sempre do tumor).
Alguns exemplos:
- Um tumor estromal gastrointestinal geralmente causa plenitude estomacal e constipação;
- Um leiomiossarcoma localizado no útero é uma causa de sangramento vaginal.
CARACTERÍSTICAS DE UMA PROTUBERANÇA ALTAMENTE SUSPENSA
Geralmente, as protuberâncias que identificam a presença de um sarcoma são:
- Grande (mais de 5 centímetros) e com tendência a aumentar seu tamanho;
- Localize nos tecidos mais profundos;
- Dolorosa.
Além disso, outra característica altamente suspeita é o fato de que a pessoa em questão é um ancião.
COMPLICAÇÕES
Um sarcoma avançado é um tumor maligno capaz de disseminar as células tumorais em órgãos e tecidos distantes do local de origem.
As células que um tumor dispersa em outras partes anatômicas do corpo são chamadas de metástases .
Voltando aos sarcomas, os locais anatômicos mais afetados pela metástase são os pulmões e o fígado.
diagnóstico
De acordo com as diretrizes mais recentes (do Instituto Nacional de Saúde e Excelência em Cuidados ), um diagnóstico correto do sarcoma seria fundamental: o exame objetivo, a história, uma série de testes diagnósticos para imagens e a biópsia do tumor.
O diagnóstico preciso do sarcoma permite que os médicos determinem o tratamento mais adequado para o caso.
ANÁLISE OBJETIVA E ANAMNESI
O exame objetivo é o conjunto de manobras diagnósticas, realizadas pelo médico, para verificar a presença ou ausência, no paciente, de sinais indicativos de uma condição anormal.
- Em caso de suspeita de sarcoma, uma das manobras diagnósticas mais comuns é sentir a protuberância e avaliar sua consistência e dor.
A história, no entanto, é a coleta e o estudo crítico de sintomas e fatos de interesse médico, relatados pelo paciente ou sua família (NB: membros da família estão envolvidos, principalmente quando o paciente é pequeno).
- Em caso de suspeita de sarcoma, uma possível exposição anterior a radiações ionizantes é uma questão de grande interesse médico.
DIAGNÓSTICO DE IMAGEM
O teste de imagem diagnóstica mais comumente usado na presença de um sarcoma suspeito é a ressonância nuclear magnética (MRI).
Teste indolor, a ressonância magnética nuclear permite visualizar, através de um instrumento que cria campos magnéticos, as estruturas internas do corpo humano, em particular as constituídas por tecidos moles.
A ressonância magnética é um teste de diagnóstico muito útil para identificar a localização e o tamanho precisos de um sarcoma.
Geralmente, uma ressonância magnética nuclear clássica leva cerca de 30 a 40 minutos.
Outros exames de diagnóstico por imagem que podem ser úteis são TAC (ou Tomografia Axial Computadorizada) e PET.
BIOPSY TUMORAL
A biópsia do tumor consiste na coleta e na análise histológica, em laboratório, de uma amostra de células da massa tumoral, constituindo o sarcoma.
É o teste mais adequado para definir as principais características dos sarcomas, desde a histologia até as células de origem, passando pelo grau de malignidade, estadiamento, etc.
Realizada sob anestesia local ou geral, a remoção de células de um sarcoma pode ocorrer de pelo menos duas maneiras diferentes: por meio de uma agulha ou por meio de um bisturi.
- Biópsia tumoral por agulha (ou biópsia do tumor ). Essa prática pode levar à coleta de uma pequena amostra de células. Análises laboratoriais em um pequeno número de células tendem a não ser confiáveis.
Se a massa do tumor é muito profunda, o médico irá praticar a biópsia por agulha, sendo guiado por imagens provenientes de um ultra-som ou uma tomografia computadorizada;
- Biópsia do tumor usando um bisturi ( biópsia cirúrgica do tumor ). Esta prática é muito eficaz e a amostra de células tumorais coletadas é, em quase todos os casos, confiável.
Quais são o estadiamento e o grau de um tumor maligno?
O estadiamento de um tumor maligno inclui toda essa informação, coletada durante a biópsia, quanto ao tamanho da massa tumoral, seu poder infiltrativo e sua capacidade de metastização. Existem 4 níveis principais de estadiamento (ou estágios): o estágio 1 é o menos grave, o estágio 4 é o mais grave.
O grau de um tumor maligno, no entanto, inclui todos esses dados, surgidos durante a biópsia, que dizem respeito à extensão da transformação de células tumorais malignas, em comparação com suas contrapartes saudáveis. Existem 4 graus principais de gravidade crescente: portanto, o grau 1 é o menos grave, enquanto o grau 4 é o mais grave.
terapia
A escolha de qual tratamento tomar em caso de sarcoma depende de vários fatores, incluindo: o estadiamento e o grau de malignidade (presença de metástases, progresso da doença, etc.), o tipo histológico de sarcoma, o estado geral de saúde do paciente., a idade do paciente e os distritos corporais afetados.
Atualmente, os possíveis tratamentos de um sarcoma são: cirurgia de remoção de tumores, radioterapia e quimioterapia.
CIRURGIA
A cirurgia de remoção de massa tumoral é o principal tratamento na maioria dos casos de sarcoma.
Ao praticar a remoção cirúrgica, os médicos sempre operam com a intenção de eliminar todo o tumor, mas nem sempre conseguem ou nem sempre têm a possibilidade. De fato, se a massa tumoral estiver localizada em um ponto inconveniente ou for muito grande, a remoção completa do sarcoma pode ser impossível.
Um importante efeito colateral da cirurgia nos sarcomas é que a remoção do tumor envolve a alteração da anatomia normal do distrito anatômico afetado. Por exemplo, a remoção de um rabdomiossarcoma significa que, no final do procedimento cirúrgico, falta uma parte mais ou menos substancial do tecido muscular.
Hoje, mais de uma vez, existem contramedidas para esse efeito colateral: essas contramedidas consistem em cirurgia plástica, para a reconstrução do bairro anatômico alterado.
Quando um sarcoma é particularmente grave e reside em um membro, a cirurgia pode envolver a amputação do membro afetado. Felizmente, a amputação cirúrgica é uma solução cada vez menos praticada, já que a cirurgia médica está progredindo regularmente.
radioterapia
A radioterapia envolve a exposição da massa tumoral a uma certa dose de radiação ionizante de alta energia (raios X), que são projetados para destruir as células neoplásicas.
Em caso de sarcoma, a radioterapia pode representar:
- Uma alternativa à cirurgia, se isso não for praticável. Às vezes, em tais situações, pode estar associada à radioterapia;
- Um tratamento pós-cirúrgico, implementado com o propósito de destruir as células tumorais que o médico operacional não conseguiu remover. Nestas situações também se fala em radioterapia adjuvante ;
- Um tratamento pré-cirúrgico, implementado com o objetivo de facilitar a remoção subseqüente da massa tumoral. Nestas circunstâncias, a radioterapia neoadjuvante também é mencionada.
Os efeitos colaterais típicos da radioterapia são: irritação da pele, sensação de cansaço e perda de cabelo na área de exposição à radiação ionizante.
A radioterapia não é necessária após a cirurgia, se:- Sarcoma é de baixo grau;
- O sarcoma é pequeno;
- O sarcoma é superficial ou, no entanto, não está nos tecidos mais profundos.
QUIMIOTERAPIA
A quimioterapia consiste na administração de drogas capazes de matar células de crescimento rápido, incluindo células cancerígenas.
No caso do sarcoma, a quimioterapia pode representar:
- Uma alternativa à cirurgia, se isso não for praticável. Às vezes, em tais situações, pode estar associada à radioterapia;
- Um tratamento pré-operatório, implementado com a intenção de facilitar a subsequente remoção da massa tumoral. Nestas circunstâncias, fala-se também em quimioterapia neoadjuvante .
Os efeitos colaterais clássicos da quimioterapia consistem em: cansaço recorrente, sensação de fraqueza, mal-estar e perda de cabelo em diferentes áreas do corpo.
prognóstico
Em geral, o prognóstico no caso do sarcoma depende do estadiamento e do grau: quanto maior o estadiamento e quanto maior o grau, maior a chance de cura; por outro lado, o estágio 1 e os sarcomas de baixo grau tendem a curar.
Diante disso, o diagnóstico precoce é fundamental, pois permite que o tumor seja tratado quando ainda está em sua infância (nos estágios iniciais).
De acordo com uma estatística anglo-saxônica sobre o Reino Unido, a taxa média de sobrevivência em 5 anos a partir do diagnóstico de um sarcoma é de cerca de 60%; Em outras palavras, cerca de 60 indivíduos com 100 sarcomas ainda estão vivos após 5 anos a partir da identificação e remoção do tumor.
Estatísticas dos Estados Unidos e relacionadas a sarcomas, que afetam os membros superiores e inferiores. A tabela mostra a taxa de sobrevivência com base no estágio do tumor.
- Sarcoma de estágio 1: 90 indivíduos tratados em 100 ainda estão vivos após 5 anos de diagnóstico;
- Sarcoma estágio 2: 80 indivíduos tratados em 100 ainda estão vivos após 5 anos do diagnóstico;
- Sarcoma de estágio 3: 60 indivíduos tratados acima de 100 ainda estão vivos após 5 anos de diagnóstico;
- Sarcoma no estágio 4: não há dados precisos sobre isso, mas certamente os sobreviventes, após 5 anos do diagnóstico de sarcoma, são inferiores a 60%.
