Fibrose pulmonar

generalidade

A fibrose pulmonar é uma doença respiratória que ocorre quando se forma tecido cicatricial no pulmão, em vez de tecido pulmonar normal.

Figura: representação da fibrose pulmonar; observe a presença de tecido cicatricial (verde) no pulmão esquerdo. Do site: lungsandyou.com

Existem duas formas de fibrose pulmonar: a forma idiopática, para a qual uma causa desencadeante precisa ainda não foi encontrada, e a forma secundária, para a qual, por outro lado, vários fatores determinantes foram identificados.

Os sintomas típicos da fibrose pulmonar são dispneia, tosse seca, perda de peso e fadiga.

O diagnóstico requer um processo bastante longo, consistindo em vários exames e testes.

Infelizmente, a recuperação da fibrose pulmonar é impossível. Os únicos tratamentos atualmente disponíveis são para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

O que é fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é uma doença respiratória caracterizada pelo endurecimento e cicatrização do tecido pulmonar que envolve e interpõe os alvéolos.

Um pulmão com fibrose é, portanto, um pouco elástico, duro e coberto com cicatrizes retráteis que "esmagam" os alvéolos, impedindo a respiração normal.

Quais são os alvéolos?

Os alvéolos são pequenas cavidades nos pulmões, onde ocorrem trocas gasosas e gasosas. De fato, dentro deles, o sangue é enriquecido com o oxigênio contido no ar respirado e "libera" o dióxido de carbono descartado dos tecidos, após a pulverização.

causas

A fibrose pulmonar pode surgir sem uma razão específica ou por razões bem definidas; no primeiro caso falamos de fibrose pulmonar idiopática, no segundo da fibrose pulmonar secundária .

FIBROSE DE PULMÕES IDIOPÁTICOS

Na medicina, uma doença é chamada idiopática quando surge sem uma razão identificável.

Os pesquisadores propuseram várias teorias sobre as causas da fibrose pulmonar idiopática, mas nenhuma delas foi provada até o momento com evidências científicas suficientes.

A maioria das investigações diz respeito:

• Fumaça de cigarro.
• Infecções virais especiais, apoiadas pelo vírus Epstein-Barr ou pelo vírus da hepatite C
• Pós de carvão e pós metálicos.
• Fatores de natureza genética / hereditária, ligados à transmissão do gene mutante para a chamada proteína C do surfactante (NB: o surfactante é uma substância fundamental para o bom funcionamento dos pulmões).

Para mais informações: Fibrose pulmonar idiopática: difusão e mortalidade

FIBROSE POLÔNICA SECUNDÁRIA

Na medicina, uma doença é aproximada ao termo secundário quando aparece após a ocorrência de uma condição particular, que pode ser patológica ou não patológica.

A fibrose pulmonar secundária pode surgir devido a:

• Uma exposição prolongada, no local de trabalho, a substâncias tóxicas . Eles prejudicam a saúde dos pulmões: fibras de amianto (que também causam tumores, como mesotelioma pleural e carcinoma de pulmão); pós de pedra, mármore e madeira, emitidos por lixadeiras; o excremento de alguns animais e algumas aves; os pós produzidos pelos grãos armazenados e as farinhas; finalmente, silício em pó.
• Ciclos de radioterapia antitumoral . A radioterapia realizada para cânceres de mama e pulmão pode ter efeitos colaterais, especialmente se for muito prolongada e a quantidade de radiação ionizante emitida for alta. As conseqüências da radioterapia também podem aparecer meses ou anos após o tratamento antineoplásico.
• Medicamentos utilizados para o tratamento de tumores (quimioterapêuticos), problemas cardíacos e infecções bacterianas (antibióticos) . Entre os quimioterápicos perigosos para os pulmões, são relatados metotrexato, ciclofosfamida e bussulfano.

  Entre os medicamentos para problemas cardíacos, destacam-se a amiodarona (um antiarrítmico) e o propranolol (anti-hipertensivo e antiarrítmico).

  Finalmente, entre os antibióticos, nitrofurantoína, bleomicina e sulfasalazina são potencialmente prejudiciais.

• Doenças infecciosas ou auto-imunes . As doenças infecciosas associadas à fibrose pulmonar são a tuberculose e a pneumonia (bacteriana e viral). As doenças auto-imunes envolvidas, em vez disso, são o lúpus eritematoso sistêmico, a artrite reumatóide, a sarcoidose, a granulomatose de Wegener e a esclerodermia.

FATORES DE RISCO

Segundo alguns levantamentos estatísticos, a fibrose pulmonar é mais frequente entre: idosos; os grandes fumantes; aqueles que trabalham em fazendas, minas, carpintarias ou usinas metalúrgicas; aqueles que foram submetidos a radioterapia para câncer de pulmão ou mama; aqueles que usaram drogas quimioterápicas; e, finalmente, indivíduos com história familiar de fibrose pulmonar.

epidemiologia

A fibrose pulmonar é uma doença disseminada em todo o mundo: pode afetar homens e mulheres de qualquer grupo étnico.

Sua forma idiopática parece ter uma incidência anual de 6-16 casos por 100.000 pessoas. Sua forma secundária, por outro lado, tem um impacto extremamente variável de país para país, pois depende de quanto as pessoas estão expostas às causas desencadeadoras.

Para ambas as formas, os indivíduos mais afetados são aqueles com idade entre 50 e 70 anos, embora deva ser dito que a doença pode surgir em qualquer idade.

A fibrose pulmonar não faz distinção entre homens e mulheres; na verdade, aflige, com frequência muito semelhante, ambos os sexos.

Sintomas e Complicações

Para aprofundar: sintomas de fibrose pulmonar

Os sinais e sintomas tipicamente associados à fibrose pulmonar são:

• Dispneia ou dificuldade em respirar
• Tosse seca
• Sentimentos de fadiga e fraqueza
• Perda de peso sem motivo
• Dor no peito
• Dores musculares e articulares

A gravidade de tais manifestações varia de pessoa para pessoa: em alguns indivíduos, a sintomatologia é muito marcada imediatamente, em outros é inicialmente moderada e piora gradualmente ao longo de vários meses / anos.

A evolução da fibrose pulmonar parece depender das causas desencadeantes.

COMPLICAÇÕES

A fibrose pulmonar prolongada pode levar a complicações graves, como hipertensão pulmonar, coração pulmonar, insuficiência respiratória e câncer de pulmão.

Aprofundando-se em complicações

A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão dentro dos vasos arteriais que transportam o sangue para ser oxigenado para os pulmões. Na presença de fibrose pulmonar, esse aumento de pressão depende da compressão que o tecido cicatricial exerce nos alvéolos e capilares alveolares, nos quais ocorre a troca de dióxido de carbono-oxigênio entre o sangue e a atmosfera; esta compressão provoca uma obstrução e um obstáculo ao livre fluxo de sangue. A hipertensão pulmonar é um problema grave que tende a piorar com o tempo e pode levar à morte.

O coração pulmonar é uma cardiopatia muito grave, desencadeada pela hipertensão pulmonar e caracterizada por um alargamento do ventrículo direito do coração (RN: o ventrículo direito é a cavidade contrátil do coração que bombeia sangue para as artérias direcionadas para os pulmões ou artérias). pulmão). Sua aparência causa piora da dispneia.

A insuficiência respiratória é geralmente a consequência final da fibrose pulmonar grave. Causa falta de ar grave e falta de oxigenação do sangue circulante (hipoxemia grave). Os pulmões, nestas situações, tornam-se extremamente rígidos e são cobertos com numerosas cicatrizes retraídas.

Finalmente, o câncer de pulmão é uma das neoplasias mais comuns que podem ocorrer em pacientes com fibrose pulmonar.

Para aprofundar: Como o tecido pulmonar muda como resultado de fibrose pulmonar?

diagnóstico

Um paciente com problemas respiratórios (dispneia), para os quais há suspeita de fibrose pulmonar, é submetido a vários testes diagnósticos.

O processo começa com um exame objetivo e continua com testes diagnósticos para imagens e com outros para a avaliação da função pulmonar; finalmente, termina com uma biópsia pulmonar. Este último, baseado em um procedimento bastante invasivo, é o único exame que permite a elaboração de um diagnóstico preciso e definitivo.

EXAME OBJETIVO

Durante o exame físico, o médico visita o paciente, coletando as últimas notícias sobre as advertências perturbadas e auscultando o tórax através do fonendoscópio.

DIAGNÓSTICO DE IMAGEM

Os exames de diagnóstico por imagem mais adequados no caso de fibrose pulmonar são radiografia de tórax, tomografia computadorizada e ecocardiograma.

Figura: comparação entre imagens radiográficas de pulmões saudáveis ​​(esquerda) e fibrose (direita)

A radiografia de tórax (ou Rx-tórax ) e tomografia computadorizada ( TC ) permitem visualizar as principais estruturas anatômicas do tórax: portanto, coração, pulmões, vasos sangüíneos principais, a maioria das costelas e uma porção da coluna vertebral . O segundo, no entanto, é mais preciso do que o primeiro, porque mostra mais claramente a extensão do tecido cicatricial no pulmão.

O ecocardiograma é utilizado para avaliar o estado de saúde do coração e se este é afetado por alguma anomalia anatômica (por exemplo, o coração pulmonar).

Aviso: radiografias de tórax e tomografia computadorizada expõem o paciente a uma certa quantidade de radiação ionizante (raios X) que é prejudicial à saúde.

TESTE DE AVALIAÇÃO FUNCIONAL? Dos pulmões

Testes para avaliar como os pulmões funcionam são: espirometria, oximetria e testes de estresse.

Espirometria . A espirometria, rápida, prática e indolor, registra a capacidade inspiratória e expiratória dos pulmões e a patência (ou seja, a abertura) das passagens aéreas que passam pela última.

Oximetria . Simples e imediata como a espirometria, mede a saturação de oxigênio no sangue. É realizado com um instrumento, chamado de oxímetro, que é aplicado a um dedo ou a um lóbulo da orelha (em ambos os casos, estas são áreas altamente vascularizadas, portanto, particularmente adequadas para o propósito).

Teste de estresse . Consiste em avaliar como o ritmo cardíaco, a pressão arterial e a respiração do paciente variam, enquanto isso está realizando uma atividade física mais ou menos intensa.

BIOPSIA POLÔNICA

A biópsia pulmonar envolve a coleta e análise de uma pequena amostra de tecido pulmonar do paciente no laboratório. A retirada pode ocorrer por:

• Broncoscopia . Durante a broncoscopia, o médico recolhe o tecido pulmonar com um instrumento, o broncoscópio, introduzido pelo nariz ou pela boca. O broncoscópio é basicamente um tubo muito fino, bastante flexível e equipado com uma câmera de fibra óptica para orientação dentro das cavidades pulmonares.

  A passagem do broncoscópio pode irritar as vias aéreas passadas; Além disso, as quantidades de tecido retiradas podem não ser suficientes para o diagnóstico.

• Lavado broncoalveolar . Durante a lavagem broncoalveolar, o médico sempre usa um broncoscópio, mas, ao contrário do procedimento anterior, injeta nos pulmões uma solução salina que é imediatamente aspirada após alguns instantes. Essa operação permite que uma amostra maior de células seja colhida do que apenas broncoscopia, embora nem sempre seja suficiente.
• Cirurgia A intervenção cirúrgica para a coleta de uma amostra de pulmão requer anestesia geral e envolve a execução de duas ou três incisões na costela. Através destas micro-aberturas, o cirurgião introduz uma câmera (conectada a um monitor externo e indispensável para orientação) e as ferramentas necessárias para a coleta.

  Uma operação cirúrgica deste tipo é muito sangrenta e perigosa, mas é o procedimento que, do ponto de vista diagnóstico, garante a informação mais útil.

tratamento

Para mais informações: Fármacos de Fibrose Pulmonar

Como o tecido cicatricial é permanente e sua formação quase impossível de ser parada, a fibrose cicatricial é uma doença incurável e irreversível. No entanto, graças a algumas drogas, oxigenoterapia e reabilitação respiratória, é possível aliviar os sintomas e retardar a progressão, melhorando assim a qualidade de vida do paciente.

A hipótese de um transplante de pulmão, que é um procedimento cirúrgico muito delicado com um resultado incerto, é levada em consideração apenas em casos extremos e quando os tratamentos acima mencionados se mostraram completamente ineficazes.

TERAPIA FARMACOLÓGICA

Muitos pacientes com fibrose pulmonar (tanto idiopática quanto secundária) são tratados com corticosteroides e imunossupressores, pois estes são os únicos fármacos, dentre os vários testados, que tiveram um certo efeito sobre os sintomas e a progressão da doença.

Os corticosteróides são poderosos antiinflamatórios que, quando tomados por longos períodos de tempo e em altas doses, podem levar a sérios efeitos colaterais (osteoporose, diabetes, catarata, hipertensão, obesidade, etc.).

Os imunossupressores, por outro lado, são medicamentos particularmente indicados na presença de uma patologia auto-imune, pois reduzem as defesas imunitárias do corpo.

TERAPIA DE OXIGÊNIO

Oxigenoterapia é a administração de oxigênio através de instrumentos médicos específicos (alguns dos quais também são portáteis). Essa intervenção é necessária quando há necessidade de aumentar a quantidade de oxigênio circulante no sangue.

No caso da fibrose pulmonar, a oxigenoterapia oferece vários benefícios, como:

• Isso facilita a respiração
• Reduz a possibilidade de uma condição de hipoxemia (níveis baixos de oxigênio no sangue)
• Reduz a pressão arterial dentro do compartimento cardíaco direito (prevenindo complicações como a hipertensão pulmonar e o coração pulmonar).
• Melhora o sono à noite, assim também a qualidade de vida.

Aviso: a oxigenoterapia melhora os sintomas, mas infelizmente não diminui a formação de tecido cicatricial dentro do pulmão.

REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA

A reabilitação respiratória consiste em fazer com que o paciente pratique uma série de exercícios motores (bicicletas ergométricas, subir escadas, andar, etc.), a fim de melhorar a tolerância ao esforço e reduzir a gravidade da dispneia.

Este tratamento, como a oxigenoterapia, também atenua os sintomas, mas não diminui a progressão da doença.

TRAPIENTE DE PULMÃO

O transplante pulmonar é o procedimento usado para substituir o pulmão doente por outro saudável de um doador compatível. Dada a considerável invasividade e a mais que razoável probabilidade de falha da operação (rejeição de órgãos), o transplante de pulmão é uma operação realizada apenas em casos extremos e quando todas as outras soluções mencionadas acima não forneceram nenhum benefício.

ALGUMAS DICAS NO ESTILO DA VIDA

Para pacientes com fibrose pulmonar, os médicos recomendam:

• Parar de fumar : mesmo que uma certa conexão entre tabagismo e fibrose pulmonar ainda não tenha sido cientificamente comprovada, o tabaco reduz a função pulmonar e causa muitas outras doenças pulmonares (como o câncer de pulmão).
• Evite o tabagismo passivo : porque é tão prejudicial quanto o fumo ativo.
• Entre em contato com um nutricionista para planejar uma dieta balanceada . Pacientes que sofrem de fibrose pulmonar, de fato, estão sujeitos a uma diminuição no peso corporal, porque, devido a problemas respiratórios, eles têm dificuldade em se alimentar adequadamente.
• Vacinação contra influenza (vacina contra influenza) e pneumonia (vacina pneumocócica), já que são duas infecções respiratórias que podem agravar ainda mais os sintomas.

prognóstico

O prognóstico de uma doença com consequências irreversíveis nunca é positivo. Isso também se aplica à fibrose pulmonar, que, como mencionado, causa cicatrizes permanentes nos pulmões.