generalidade
Um craniofaringioma é um tumor cerebral geralmente benigno, que se origina em algumas células particulares localizadas perto da hipófise, do quiasma óptico e do terceiro ventrículo.
Para um diagnóstico correto, é necessário seguir um procedimento bastante preciso, que geralmente começa com um exame objetivo e uma avaliação neurológica.
Se as condições certas forem atendidas, o tratamento mais indicado para um craniofaringioma é a sua remoção cirúrgica.
Breve referência a tumores cerebrais
Quando falamos de tumores cerebrais, tumores cerebrais ou tumores cerebrais, nos referimos a massas benignas ou malignas de células tumorais que afetam o cérebro (portanto, uma área entre o telencéfalo, o diencéfalo, o cerebelo e o tronco encefálico) ou a medula espinhal . Juntos, o cérebro e a medula espinhal formam o sistema nervoso central ( SNC ).
Fruto de mutações genéticas, das quais muitas vezes a causa exata é desconhecida, os tumores cerebrais podem:
- originam-se diretamente de uma célula do sistema nervoso central (neste caso também se refere a tumores cerebrais primários );
- derivando de um tumor maligno presente em outros locais do corpo, como os pulmões (neste segundo caso eles também são chamados de tumores cerebrais secundários ).
Dada a extrema complexidade do sistema nervoso central e o grande número de células diferentes que o compõem, existem muitos tipos diferentes de tumores cerebrais: de acordo com as estimativas mais recentes, entre 120 e 130.
Independentemente de sua malignidade ou não, os tumores cerebrais são quase sempre removidos e / ou tratados com radioterapia e / ou quimioterapia, pois muitas vezes causam problemas neurológicos que são incompatíveis com uma vida normal.
O que é craniofaringioma?
O craniofaringioma é um tumor cerebral geralmente de natureza benigna, que se origina de resíduos de células embrionárias localizadas próximas à hipófise .
Em geral, a massa tumoral que a constitui possui áreas sólidas e áreas preenchidas com líquido, muito semelhantes aos cistos.
Diferença entre um tumor benigno e um tumor maligno
Um tumor benigno é uma massa de células anormais que cresce lentamente, tem pouco poder infiltrativo e é igualmente escasso (se não nulo) de poder metastático.
Pelo contrário, um tumor maligno é uma massa celular anormal que aumenta rapidamente, tem alto poder infiltrativo e quase sempre um alto poder metastático.
NB: para poder infiltrativo, queremos dizer a capacidade de afetar regiões anatômicas adjacentes. Com o poder de metastização, no entanto, é feita referência à capacidade das células tumorais se espalharem, através do sangue ou da circulação linfática, para outros órgãos e tecidos do corpo (metástase).
IPOFISI: ALGUMAS INFORMAÇÕES FUNDAMENTAIS
A hipófise, ou glândula pituitária, é uma estrutura anatômica de importância biológica fundamental. De fato:
- regula a função de vários órgãos (incluindo a porção cortical da glândula tireóide das gônadas supra - renais );
- produz (sob controle do hipotálamo) até nove tipos diferentes de hormônios;
- está implicado no metabolismo da água e nos processos de lactação e crescimento corporal.
Na frente da glândula pituitária e para a sua proteção há uma depressão do osso esfenóide, conhecida como a sela turca.
POSSÍVEIS LOCALIZAÇÕES DE UM CRANIOFARINGIOMA
Os craniofaringiomas geralmente residem muito perto da sela turca (posição supra-posterior) e podem ocasionalmente afetar o terceiro ventrículo cerebral, o nervo óptico e a glândula pituitária .
TIPOS DE CRANIOFARINGIOMA
Existem dois tipos de craniofaringioma:
- O craniofaringoma adamantinomatoso, caracterizado por numerosos depósitos de cálcio e particularmente difundido em jovens;
- Craniofaringioma papilar, com poucos depósitos de cálcio e mais freqüente em adultos.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Até recentemente, acreditava-se que os craniofaringiomas eram apenas tumores benignos.
Pesquisas recentes, por outro lado, revelaram que esses tumores também são malignos, ou melhor, que, por benignos, podem se tornar malignos.
Acontece raramente e geralmente diz respeito aos craniofaringiomas do tipo adamantinomatoso.
epidemiologia
Craniofaringioma é um tumor cerebral bastante raro. De fato, com uma incidência de menos de dois casos por 100.000 pessoas, representa 2-4% de todos os tumores cerebrais primários.
É mais comum em jovens (NB: constitui 5-13% de todas as neoplasias cerebrais contra eles) e, em particular, entre aqueles com idades entre 5 e 14 anos de idade.
Em adultos, é mais comum entre indivíduos com idade entre 45 e 50 anos ou mais.
Segundo alguns estudos, o grupo étnico racial mais afetado é o afro-americano, enquanto o sexo mais afetado é masculino (NB: 55% dos pacientes são homens em quase todos os grupos étnicos).
causas
Os craniofaringiomas, assim como quase todos os tumores cerebrais humanos, surgem por razões ainda desconhecidas.
Além disso, no presente, a existência de condições ou fatores de risco que, de alguma forma, acompanham ou favorecem sua aparência ainda não foi esclarecida.
Sintomas e Complicações
Os sintomas e sinais de um craniofaringioma dependem principalmente do local que ocupa a massa tumoral.
De fato, se o último está próximo da hipófise e o comprime, pode alterar a produção dos hormônios hipofisários e determinar:
- Obesidade, fadiga persistente, sonolência (ou letargia em casos graves) e pele seca. Estes sintomas são relatados em conjunto porque todos dependem de uma alteração dos níveis da hormona estimulante da tiróide (ou TSH ).
- Maior sensação de sede e / ou necessidade de urinar. Estes são dois efeitos relacionados aos níveis alterados de ADH (ou hormônio antidiurético ).
- Em crianças e adolescentes, retardando o crescimento. É um problema relacionado aos níveis de hormônio somatotrópico (ou hormônio de crescimento ou GH ).
Se, por outro lado, o craniofaringioma estiver próximo ao nervo óptico, ele pode se inclinar contra o quiasma óptico e causar:
- Problemas de visão, incluindo quadrantopia inferior (perda de um quarto do campo de visão) e hemianopia (perda de metade do campo visual).
- Papiledema ou edema da papila óptica. A papila óptica, ou disco óptico, é o surgimento do nervo óptico dentro do globo ocular.
Além disso, em ambos os casos acima, os seguintes sintomas (comuns a muitos outros tipos de tumores cerebrais) completam o quadro sintomático:
- Dor de cabeça
- Náusea e vômito, especialmente pela manhã
- Problemas de equilíbrio e dificuldade em andar
- Mudanças súbitas de personalidade ou comportamento
Se o craniofaringioma é particularmente grande, ele pode comprimir tanto o quiasma óptico como a hipófise e determinar uma sintomatologia muito variada e problemática.
CABEÇA, NAUSEA E VÔMITOS
Dor de cabeça, náuseas e vômitos são devidos a um aumento da pressão intracraniana (ou intracraniana). Este aumento pode ocorrer por dois motivos, frequentemente concomitantes:
- Porque a massa tumoral crescente impede que o líquido cefalorachidiano (ou licor) flua normalmente.
- Porque o edema se forma ao redor da massa do tumor.
COMPLICAÇÕES
Se prolongada, a produção reduzida do hormônio ADH pode determinar o aparecimento de diabetes insípido .
Além disso, apenas em pacientes jovens, uma deficiência grave (e não tratada) do hormônio somatotrópico pode ser uma razão para baixa estatura e desenvolvimento físico inadequado.
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
O aparecimento de dores de cabeça, náuseas e vômitos, associados a problemas de visão e / ou alterações hormonais - ou melhor, aos seus efeitos - é um sinal que não deve ser negligenciado e para o qual é bom entrar em contato imediatamente com seu médico.
diagnóstico
Os médicos começam suas próprias investigações diagnósticas por meio de exame físico cuidadoso e exame neurológico .
Depois disso, eles realizam um teste do olho e alguns exames de sangue .
Finalmente, para dissipar qualquer dúvida e conhecer a localização e o tamanho exato do tumor, use testes específicos como:
- Ressonância magnética nuclear
- TAC (ou tomografia axial computadorizada)
- A biópsia do tumor
EXAME OBJETIVO E NEUROLÓGICO, TESTE OCULAR E ANÁLISE SANGUÍNEA
- O exame objetivo envolve a análise de sintomas e sinais, relatados ou manifestados pelo paciente. Embora não forneça dados certos, pode ser muito útil para entender o tipo de doença em andamento.
- Durante o exame neurológico, o médico avalia os reflexos tendinosos, a presença ou ausência de distúrbios neuromusculares, a capacidade de coordenação, o estado mental e o comportamento da pessoa sob investigação.
- Usando um teste ocular, o médico observa o nervo óptico e analisa seu estado de saúde.
- A análise de uma amostra de sangue pode ser explicada pelo fato de que substâncias indicativas da doença podem estar contidas no sangue.
Além disso, eles permitem avaliar o nível (e as alterações) de alguns hormônios hipofisários, como por exemplo TSH ou ACTH.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
A ressonância magnética nuclear ( MRI ) é um teste de diagnóstico indolor que permite a visualização das estruturas internas do corpo humano sem o uso de radiação ionizante (raios-X).
Seu princípio operacional é bastante complexo e baseia-se na criação de campos magnéticos, que emitem sinais capazes de serem transformados em imagens por um detector.
A ressonância magnética do cérebro fornece uma visão satisfatória desse compartimento. No entanto, em alguns casos, a fim de otimizar a qualidade da visualização, uma injeção venosa de um líquido de contraste pode ser indispensável. Nessas situações, o teste se torna minimamente invasivo, porque o líquido (ou meio) de contraste pode ter efeitos colaterais.
Um RMN clássico leva cerca de 30 a 40 minutos.
TAC
O TAC é um procedimento de diagnóstico que explora a radiação ionizante para criar uma imagem tridimensional altamente detalhada dos órgãos internos do corpo.
Embora seja indolor, é considerada invasiva devido à exposição aos raios X. Além disso, como a ressonância magnética, pode ser necessário o uso de um agente de contraste ( gadolínio ) - não isento de possíveis efeitos colaterais - para melhorar a qualidade. da exibição.
Um TAC clássico leva cerca de 30 a 40 minutos.
biopsia
A biópsia do tumor consiste na coleta e na análise histológica, em laboratório, de uma amostra de células provenientes da massa neoplásica.
É o teste mais adequado para definir as principais características de um tumor (tipo, célula inicial da neoplasia, malignidade, etc.).
Geralmente realizada sob anestesia geral (ou seja, com o paciente dormindo), a coleta de células de um craniofaringioma pode ocorrer de pelo menos três maneiras diferentes:
- Com uma agulha especial e depois de abrir o crânio ("biópsia aberta"). A abertura do crânio é realizada no ponto em que, de acordo com os exames de diagnóstico por imagem (TC e RM), o tumor reside.
- Com uma agulha especial e sob a orientação de imagens fornecidas por uma tomografia computadorizada ("biópsia guiada"). Neste caso, a agulha é inserida através de um pequeno orifício.
- Com cânulas especificamente projetadas para serem inseridas através do nariz e do osso esfenóide (localizado na base do crânio, em frente à hipófise).
Histologia: a aparência cística do craniofaringioma
Nos cistos que formam parte da massa tumoral de um craniofaringioma, é encontrado um líquido viscoso amarelo, rico em cristais de colesterol.
tratamento
No caso do craniofaringioma, a cura mais indicada é a remoção cirúrgica da massa tumoral .
Se esta operação não for possível ou for apenas parcialmente possível, a radioterapia deve ser usada.
Para os craniofaringiomas malignos, além da cirurgia e do tratamento com radiação, também é oferecida uma cura baseada em quimioterápicos .
Se eles são diagnosticados com distúrbios hormonais, é de suma importância - especialmente em crianças - planejar uma terapia de reposição hormonal .
CIRURGIA
Na presença de um craniofaringioma (assim como para todos os tumores cerebrais), espera-se que sua posição seja completamente acessível às mãos do cirurgião, pois isso permite a remoção total da massa tumoral.
Naqueles casos infelizes em que a neoplasia reside em uma posição "desconfortável", o médico assistente deve tentar remover o máximo de tumor possível, a fim de reduzir o risco de recaída.
Do ponto de vista estritamente técnico, a intervenção pertence a uma equipe de neurocirurgiões e otorrinolaringologistas e consiste em um procedimento de excisão subfrontal ou transfenóide.
Desvantagens da remoção total de um craniofaringioma
Como os craniofaringiomas são formados próximos à glândula pituitária, com sua remoção total, os neurocirurgiões poderiam danificar a mesma hipófise ou o hipotálamo (que reside nas proximidades).
radioterapia
A radioterapia tumoral é o método de tratamento baseado no uso de radiação ionizante de alta energia, com o objetivo de destruir as células neoplásicas.
É adotado no caso do craniofaringioma quando:
- A operação de remoção cirúrgica resulta, devido à posição inacessível do tumor, impraticável .
- A remoção cirúrgica do craniofaringioma foi parcial . Neste caso, é necessário tentar destruir as células neoplásicas remanescentes, a fim de reduzir o risco de recaída.
QUIMIOTERAPIA
A quimioterapia consiste na administração de drogas capazes de matar todas as células de crescimento rápido, incluindo as células cancerígenas.
Pode ser considerado na presença de uma recaída, enquanto é crucial quando o craniofaringioma se torna um tumor maligno.
TERAPIA HORMONAL
Terapia de reposição hormonal consiste na administração de hormônios sintéticos hipofisários e varia de acordo com quais são as deficiências.
OUTROS TRATAMENTOS
Para aliviar dores de cabeça e papiledema, os corticosteróides são úteis, que são poderosos antiinflamatórios.Para tratar a hidrocefalia, existe uma terapia cirúrgica especial, que permite que o líquido volte a fluir normalmente.
prognóstico
O prognóstico de um craniofaringioma depende de:
- O tamanho e a localização da massa tumoral . Quanto mais os craniofaringiomas são grandes ou em posições particularmente desconfortáveis, mais sua remoção total é complexa.
30-50% dos craniofaringiomas removidos só reaparecem parcialmente após algum tempo (recidiva). Isso ocorre mesmo em 90% do tempo, se a radioterapia não foi realizada após a remoção.
- A idade de início . Indivíduos jovens são mais suscetíveis à presença de um craniofaringioma, especialmente se isso alterar a produção de hormônios hipofisários.
- Quando o diagnóstico ocorreu . Um craniofaringioma tardio diagnosticado é mais difícil de tratar.
