Plasmocitoma: o que é isso? Causas, Sintomas, Diagnóstico, Terapia e Prognóstico de A.Griguolo

generalidade

O plasmacitoma é um tumor sanguíneo, que se caracteriza pela proliferação anormal e isolada de plasmócitos, no osso e na medula óssea (variante óssea) ou ao nível de um tecido mole (variante extramedular).

Devido a causas ainda não esclarecidas, o plasmocitoma é um tumor semelhante ao mieloma múltiplo, que muitas vezes constitui um prelúdio para o aparecimento deste último.

O plasmacitoma causa sintomas diferentes dependendo de onde ocorre a proliferação anormal de células plasmáticas.

Tipicamente, o diagnóstico de plasmocitoma requer: exame físico, história médica, eletroforese soroproteica, pesquisa de urina protéica de Bence Jones, hemograma completo, biópsia tumoral e exames de imagem, como ressonância magnética e PET.

Na maioria dos casos, o tratamento com plasmacitoma é baseado no uso de radioterapia; mais raramente envolve cirurgia ou radioterapia associada à quimioterapia.

O que é o Plasmacytoma?

O plasmocitoma é um tumor sanguíneo, caracterizado pela proliferação anormal e isolada das células plasmáticas, no nível ósseo (onde "medula óssea" também significa medula óssea ) ou tecido mole (tecidos moles são músculos, tendões, nervos etc.).

O adjetivo "isolado" quer indicar a presença de uma massa tumoral proliferativa única e circunscrita.

Também conhecido como plasmocitoma isolado, o plasmocitoma é fortemente semelhante ao mieloma múltiplo mais conhecido, outro tumor sanguíneo; distinguir essas neoplasias hemáticas é o fato de que a segunda - o mieloma múltiplo - é uma condição generalizada, na qual existem massas tumorais mais proliferativas e não apenas uma (como acontece no plasmocitoma).

Muitos textos médicos e especialistas na área descrevem e consideram o mieloma múltiplo como uma forma avançada e difundida de plasmocitoma, tanto que o definem com a expressão "plasmocitoma múltiplo".

Breve revisão do que é uma célula de plasma

Plasmocélulas, ou plasmócitos, são as células diferenciadas do sistema imune, que produzem anticorpos, ou glicoproteínas responsáveis ​​por defender o organismo humano da infecção.

Os plasmócitos derivam de linfócitos B, sob estimulação de linfócitos T auxiliares e seguindo um processo que especialistas no campo chamam de reconhecimento do antígeno .

Em imunologia, qualquer substância ou molécula que o sistema imunológico reconheça como estranha ou potencialmente perigosa é chamada de antígeno .

causas

Em geral, os tumores são o resultado de aberrações genéticas ( mutações ), afetando especificamente os genes responsáveis ​​pelo controle do crescimento, desenvolvimento e / ou replicação celular.

Atualmente, as causas do plasmocitoma - isto é, o que determina as mutações genéticas na origem do plasmocitoma - são desconhecidas .

Especialistas no campo, no entanto, observaram que o tumor em questão é mais frequente na presença de:

• Uma história passada de exposição à radiação ionizante ;

• Uma história passada de exposição a substâncias químicas específicas, incluindo derivados de petróleo, pesticidas, solventes e amianto;
• Estado de imunodeficiência (devido, por exemplo, à SIDA ou transplante de órgãos), que é sobreposto por uma infecção viral sustentada pelo vírus herpes 8 ou vírus herpes 4 (ou vírus Epstein-Barr).

curiosidade

Os fatores que favorecem o plasmocitoma são os mesmos fatores de risco que o mieloma múltiplo; Esta é mais uma confirmação das semelhanças entre essas duas condições neoplásicas.

Tipos de Plasmocitoma

Os médicos reconhecem dois tipos de plasmacitomas: o plasmocitoma solitário do osso (ou plasmocitoma ósseo solitário ) e o plasmocitoma solitário extramedular .

• Plasmocitoma solitário de osso: é o plasmocitoma no qual ocorre a proliferação anômala e isolada de plasmócitos ao nível da medula óssea e óssea.

  O plasmocitoma solitário do osso geralmente está localizado na coluna vertebral, mas também pode afetar, alternativamente, os ossos da pelve, as costelas, os ossos dos membros superiores (úmero, rádio e ulna), os ossos da face, os ossos da coluna vertebral. crânio, fêmur ou esterno.

  O plasmocitoma solitário do osso é um tumor fortemente associado ao desenvolvimento, em tempos posteriores, do mieloma múltiplo; os médicos, de fato, observaram que 50-70% dos casos de plasmocitoma solitário do osso se esvaziam, dentro dos seguintes 5-10 anos a partir da aparência, em um mieloma múltiplo;

• Plasmocitoma solitário extramedular: é o plasmocitoma no qual a proliferação anormal e isolada das células plasmáticas está localizada nos tecidos moles, fora do osso e da medula óssea.

  O plasmocitoma solitário extramedular acomete com maior freqüência (85% dos casos) as vias aéreas superiores (principalmente nariz, seios paranasais e garganta), mas também pode afetar alternativamente o trato gastrintestinal, os linfonodos ou os pulmões.

  Mesmo o plasmocitoma solitário extramedular pode resultar em mieloma múltiplo, mas esse fenômeno - é bom ressaltar - é muito mais raro (apenas em 10% dos casos clínicos) do que no plasmocitoma solitário do osso.

Como o leitor pode notar, distinguir os dois tipos de plasmacitoma reconhecido é o local do início do tumor (osso e medula óssea ou um tecido mole).

Entre os dois tipos de plasmacitomas reconhecidos, o plasmocitoma solitário do osso é estatisticamente o mais comum .

curiosidade

Para delinear a classificação tipológica do plasmocitoma foi a organização sem fins lucrativos dos EUA conhecida como International Myeloma Working Group, que inclui médicos e pesquisadores especializados no diagnóstico e tratamento do mieloma múltiplo e tumores relacionados (como o plasmocitoma).

epidemiologia

Plasmocitoma é um tumor incomum.

Estatísticas em mãos, que mais sofrem são pessoas de meia-idade ( 50 ) e idosos em torno de 60-65 anos ; em jovens e adultos jovens, seu início deve ser considerado uma verdadeira raridade.

O plasmocitoma solitário do osso representa 3-5% de todas as formas de câncer que afetam as células plasmáticas.

Em todas as suas variantes (portanto, quando envolve a medula óssea e quando se trata dos tecidos moles), o plasmocitoma é mais freqüente em pessoas do sexo masculino (a relação com as mulheres é de 2: 1, no caso do plasmocitoma solitário da osso, e 3: 1, no caso de plasmocitoma solitário extramedular).

Você sabia disso ...

O mieloma múltiplo afeta mais frequentemente uma população ainda mais velha do que a afetada pelo plasmocitoma.

Especificamente, o mieloma múltiplo é particularmente comum em pessoas com mais de setenta anos.

Sintomas e Complicações

Os sintomas do plasmocitoma variam dependendo de onde ocorreu a proliferação anormal de células plasmáticas; um plasmocitoma com um sítio ósseo (plasmocitoma solitário do osso), de fato, produz uma sintomatologia diferente de um plasmocitoma baseado em um tecido mole (plasmocitoma solitário extramedular).

Plasmocitoma Absoluto do Osso: detalhes sobre os sintomas

O plasmocitoma solitário do osso é tipicamente responsável por dor intensa e fraturas repetidas na porção óssea envolvida.

Plasmocitoma solitário extramedular: detalhes sobre os sintomas

O plasmocitoma solitário extramedular produz sintomas relacionados a um mau funcionamento ou desconforto do tecido mole afetado ; por exemplo, quem desenvolve um plasmocitoma extramedular solitário ao longo de um trecho da via aérea superior (como já foi dito, esse sítio é característico de 85% dos casos de plasmocitoma solitário extramedular) pode se queixar de distúrbios como: rinorréia, epistaxe e obstrução nasal.

complicações

Para vestir a complicação do plasmocitoma é a tendência deste tumor, especialmente na variante óssea (plasmocitoma solitário do osso), para se tornar mieloma múltiplo.

O mieloma múltiplo que deriva de um plasmocitoma é equivalente a uma espécie de evolução do último.

Como afirmado na descrição dos tipos de plasmocitomas, as chances de que este último derive de mieloma múltiplo são maiores na variante óssea .

Quando entrar em contato com o médico?

Espécie em um indivíduo em risco de plasmocitoma (e, dada a afinidade do mieloma múltiplo), é uma razão válida, para entrar em contato com um médico ou ir ao centro hospitalar mais próximo, sendo a vítima de uma fratura óssea na ausência de trauma ou condições como a osteoporose, ou a aparência, sem motivos aparentes, de sintomas como rinorréia, obstrução nasal e / ou epistaxe (NB: à luz do exposto, na maioria dos casos, o plasmocitoma solitário extramedular produz esses sintomas ).

diagnóstico

Para formular o diagnóstico de um plasmocitoma, um médico geralmente usa as informações fornecidas por:

• O exame objetivo e a anamnésia . Eles servem para esclarecer a sintomatologia e o estado geral de saúde do paciente.

  Eles são essenciais para entender com quais outras investigações continuam a pesquisa diagnóstica.

• Um exame de sangue chamado eletroforese soroproteica . É um teste para a análise de anticorpos no soro de um indivíduo.

  A eletroforese seroprotérica é útil, pois permite identificar uma anomalia sorológica característica de muitos casos de plasmocitoma, que leva o nome de paraproteinemia e que consiste, em poucas palavras, em um acúmulo incomum de certo tipo de anticorpo monoclonal;

• Pesquisa na urina da proteína de Bence Jones . A proteína de Bence Jones é uma proteína incomum cuja presença na urina é freqüentemente associada a um tumor sanguíneo que tem como objeto as células plasmáticas;
• O hemograma completo . É especialmente útil distinguir o plasmocitoma de sua forma mais avançada, o mieloma múltiplo; na verdade, ao contrário do mieloma múltiplo, o plasmocitoma não produz altos níveis de cálcio no sangue, reduz a função renal e a falta de glóbulos vermelhos;

• Uma biópsia da medula óssea ou tecido mole afetado. É usado para identificar as células plasmáticas anômalas e delinear suas conotações; além disso, ajuda a distinguir o plasmocitoma do mieloma múltiplo, através da contagem de sítios de proliferação (uma proliferação solitária é um índice de plasmocitoma);
• Testes de imagem, como ressonância magnética e / ou PET. Eles ajudam na distinção entre o plasmocitoma e mieloma múltiplo, porque eles são capazes de detectar o (s) local (is) de proliferação de células plasmáticas.

Você sabia disso ...

Estatística na mão, a paraproteinemia caracteriza cerca de 60% dos casos de plasmocitoma solitário do osso e cerca de 25% dos casos de plasmocitoma solitário extramedular.

terapia

Na maioria dos casos, o tratamento com plasmacitoma é baseado no uso de radioterapia ; mais raramente envolve cirurgia ou radioterapia associada à quimioterapia .

Radioterapia: O que é e porque é o tratamento de primeira escolha?

A radioterapia contra um tumor consiste na exposição da zona de proliferação tumoral a uma determinada dose de radiação ionizante de alta energia (raios-X), que tem o objetivo de destruir as células neoplásicas.

A radioterapia se presta muito bem ao tratamento de tumores isolados e circunscritos, motivo pelo qual é o tratamento de primeira escolha contra o plasmocitoma (um neoplasma, precisamente, isolado em circunscrito).

Você sabia disso ...

Os tumores que, isolados e circunscritos, são muito adequados à radioterapia, são definidos com a expressão "tumores radiossensíveis".

Cirurgia: o que você espera e quando precisa?

Aplicado muito raramente, o tratamento cirúrgico do plasmocitoma consiste na remoção da zona de proliferação tumoral.

Para justificar o uso da cirurgia pode ser:

• A presença de um plasmocitoma solitário extramedular, exceto em casos de tumor que afeta a área do nariz (por razões estéticas);
• A presença de um plasmocitoma solitário do osso que produz instabilidade esquelética ou fraturas contínuas da porção óssea afetada.

Quimioterapia: O que é e quando serve?

A quimioterapia consiste na administração de drogas capazes de matar células de crescimento rápido, incluindo células cancerígenas.

Como regra geral, os médicos tratam o plasmocitoma por meio da associação de radioterapia-quimioterapia, quando querem implementar um tratamento ainda mais poderoso contra a neoplasia.

Como antecipado, na presença de plasmocitoma, o uso de quimioterapia é reservado para algumas circunstâncias.

curiosidade

As drogas quimioterápicas para o tratamento do plasmocitoma são as mesmas drogas quimioterápicas utilizadas no tratamento do mieloma múltiplo.

Após o tratamento: o que acontece?

Qualquer pessoa que tenha desenvolvido um plasmocitoma e tenha sido submetida a todos os cuidados apropriados deve seguir um programa de acompanhamento após o último, que inclui exames laboratoriais de sangue e urina, e exames de imagem em intervalos regulares. com o objetivo de monitorar a resposta à terapia a longo prazo.

prognóstico

A radioterapia garante excelente controle do plasmocitoma somente em nível local ; na verdade, isso não impede que o tumor em questão reapareça ou, pior, progrida no mieloma múltiplo após alguns anos.

A radioterapia, portanto, permite curar melhor a zona de proliferação que caracteriza o plasmocitoma, mas não permite a eliminação da possibilidade de desenvolver um tumor semelhante ou a doença do mieloma múltiplo.

Para descobrir os detalhes do prognóstico em caso de plasmocitoma (resposta à radioterapia, taxa de sobrevida média, porcentagem de plasmacitomas que evoluem no mieloma múltiplo, etc.), recomendamos que você consulte a tabela abaixo.