Síndrome de Kaposi
A doença de Kaposi (ou síndrome) enquadra uma forma neoplásica maligna multifocal, pouco comum, que envolve principalmente a pele, vísceras e membranas mucosas.
O mordo de Kaposi é de origem vascular e ocorre com erupções típicas (pápulas e / ou nódulos) ou máculas roxo-avermelhadas, muitas vezes hemorrágicas.
A doença tem o nome do dermatologista que, no final do século XIX, a descreveu pela primeira vez: Móric Kohn Kaposi.
incidência
Até os anos oitenta do século XX, acreditava-se que a doença de Kaposi era uma neoplasia muito rara que afetava principalmente pessoas de idade africana e receptores de transplantes de órgãos.
Além disso, a epidemia da doença de Kaposi tende a causar danos em adultos de 30 a 40 anos, especialmente homens (proporção de 3 homens: 1 mulher); embora se acredite que a síndrome se manifeste em particular entre os homens, parece que nas mulheres o prognóstico é mais frequentemente fraco.
Quando se considera que a forma endêmica da doença de Kaposi é responsável por 10% dos casos de câncer nos países africanos, a doença dificilmente pode ser chamada de rara.
Em conclusão, as estatísticas mostram que os homens africanos e homossexuais que sofrem de AIDS são os dois mais predispostos à doença de Kaposi.
Onde e como se manifesta
Para aprofundar: Sintomas Doença de Kaposi
A síndrome, idealmente, poderia se manifestar em todas as partes do corpo, já que poderia afetar a pele, a mucosa anal e oro-nasal e as vísceras (especialmente estômago, intestino, baço, rins, aparelho genital e pulmonar). No entanto, a forma menos grave parece estar limitada à pele. Geralmente, a doença de Kaposi cutânea inicia-se nos membros inferiores, mas progressivamente pode cobrir toda a superfície do corpo: em tais situações, a pele cobre-se com máculas que se desvanecem de azul, violeta e vermelho, muitas vezes associadas a verdadeiras suas próprias erupções, como pápulas, placas e nódulos, muitas vezes assintomáticos. As lesões levantadas têm contornos precisos e regulares; aparecem angiomatose e distribuídos em um mapa. Com a evolução da doença, as lesões se expandem, em termos de número e tamanho; eles tendem a engrossar e podem até erodir e deformar os dedos das mãos ou pés, envolvendo progressivamente também tendões e músculos.
A síndrome de Kaposi pode gerar edema, até o ponto de criar uma elefantíase verdadeira.
As formas mais graves da doença de Kaposi afetam principalmente as vísceras do trato gastrintestinal, além dos linfonodos: essa forma grave geralmente afeta pacientes imunodeficientes ou portadores de AIDS. Não é incomum que os portadores da doença de Kaposi também sejam afetados pelo linfoma de Burkitt.
A doença tem um curso crônico e, quando não tratada, é freqüentemente fatal.
causas
Muito provavelmente, o fator causador responsável pela patogênese da doença é um vírus conhecido como HHV-8 (Herpes vírus tipo 8) ou KSHV (um acrônimo do vírus do herpes associado ao sarcoma de Kaposi); Embora a correlação direta com este vírus não tenha sido totalmente demonstrada, os dados são claros: em 95% dos pacientes com doença de Kaposi foi encontrada a presença do vírus do Herpes Tipo 8, portanto considerado um cofator muito importante não apenas na patogênese. da doença, mas também e sobretudo na conservação e evolução da própria síndrome.
Com toda probabilidade, a doença de Kaposi é causada por uma replicação anormal de células endoteliais, chamadas de fusos ; é uma doença multifocal que pode metastatizar, por isso é uma competência absolutamente oncológica.
Alguns fatores de risco para a doença de Kaposi foram identificados: depressão imune crônica, liberação de substâncias angio-proliferativas, infecções virais.
classificação
A complexidade da síndrome de Kaposi também se deve à heterogeneidade das formas em que ela se manifesta. A doença é distinguida em:
- Epidemia Doença de Kaposi (relacionada à AIDS): a doença é sistêmica e multifocal, típica das áreas do pescoço e cabeça. Até mesmo as vísceras podem estar envolvidas.
- Doença de Kaposi iatrogênica : as drogas responsáveis são imunossupressores, que enfraquecem o sistema imunológico. Típico de pacientes que foram transplantados de um órgão, forçados a tomar este tipo de substâncias farmacológicas para prevenir um ataque imune contra o novo órgão [retirado de www.aimac.it/]
- Doença de Kaposi africana (endêmica ): é a forma linfadenopática, típica da África. A doença tende a afetar preferencialmente jovens africanos, especialmente ao nível dos linfonodos cervicais ou localizados na virilha e hilar pulmonar. Infelizmente, o prognóstico costuma ser ruim.
- Doença de Kaposi recidivante : a síndrome recorre mesmo após o primeiro tratamento; Não se diz que a doença envolva as mesmas áreas do neoplasma primitivo.
cura
Para mais informações: medicamentos para tratamento do sarcoma de Kaposi
A terapia é essencial não só para a cicatrização do tumor, mas também e sobretudo para a sobrevivência do paciente: é correto ressaltar que a doença de Kaposi, quando não tratada ou tratada tardiamente, é letal.
O paciente terá que passar por um exame médico: o especialista, após um exame de diagnóstico cuidadoso, geralmente aborda o paciente afetado por um oncologista. Existem quatro tratamentos diferentes:
- quimioterapia: o paciente é administrado especialidades farmacológicas destinadas à eliminação de células doentes. Muitas vezes, esse tratamento geralmente causa sérias repercussões para o paciente.
- excisão cirúrgica do tumor, na qual a massa anormal é removida.
- Imunoterapia (terapia biológica): utiliza o mesmo sistema imunológico para combater a doença de Kaposi: o objetivo é explorar substâncias sintetizadas pelo organismo ou administrar substâncias sintéticas do exterior, a fim de tranqüilizar o sistema imunológico, estimulando-o a defesa.
- radioterapia: usa raios-X, útil para a destruição de células neoplásicas malignas de kaposis.
É dever do oncologista direcionar o paciente portador da doença de Kaposi para a opção terapêutica mais adequada, com base na gravidade da condição, idade e estado de saúde da mesma.
resumo
Doença de Kaposi: em resumo
doença | Doença de Kaposis |
descrição | Forma neoplásica maligna multifocal não frequente, que envolve principalmente a pele, vísceras e membranas mucosas |
Incidência de doença por kaposis | Doença até os anos oitenta:
Depois dos anos 80: boom da doença
Atualmente: africanos e homossexuais sofrendo de aids são as duas categorias de maior risco |
Evidências clínicas da doença de Kaposi | A doença poderia idealmente se manifestar em todas as partes do corpo: pele, mucosa (anal e ouro-nasal), vísceras (especialmente estômago, intestino, baço, rim, aparelho genital e pulmonar)
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Curso da doença | Curso crônico Quando não tratada: muitas vezes é fatal. |
Marco Etiológico |
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Classificação da doença de Kaposi |
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Possíveis tratamentos contra a doença de Kaposi |
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