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definição
A hipertermia maligna é uma síndrome genética de drogas, caracterizada por uma temperatura corporal elevada que ameaça a vida.
Essa condição patológica é geralmente secundária a uma resposta hipermetabólica à administração concomitante de um relaxante muscular despolarizante (como a succinilcolina) e a um poderoso anestésico inalatório (gases halogenados, como halotano, sevoflurano e desflurano). Raramente, nos seres humanos, manifesta-se após o estresse físico secundário ao exercício excessivo ou ao calor.
A hipertonia maligna reconhece uma predisposição genética e é herdada como um traço autossômico dominante. Na maioria dos casos, o distúrbio é a mutação que envolve o receptor de rianodina (proteína do canal de cálcio do retículo sarcoplasmático da fibra musculoesquelética), codificada na região q12-q13.2 do cromossomo 19. No entanto, eles são mais de 22 diferentes alterações gênicas envolvidas na síndrome foram identificadas.
Em pacientes predispostos, o mecanismo subjacente à hipertermia maligna pode estar relacionado a um aumento induzido por anestésico, não controlado, no vazamento de cálcio do retículo sarcoplasmático do músculo esquelético.
Como resultado, as reações bioquímicas desencadeadas pelo cálcio são aceleradas, produzindo contrações musculares severas e aumentando a taxa metabólica.
Hipertonia maligna é potencialmente letal.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Acidose respiratória
- arritmia
- coma
- hipercapnia
- hipercaliemia
- hipocalcemia
- hipóxia
- rabdomiólise
- Rigidez dos músculos das costas e pescoço
- Espasmos musculares
- taquicardia
- taquipnéia
- Urina escura
Outras direções
Em indivíduos geneticamente predispostos, a hipertermia maligna ocorre durante a anestesia (de 10 minutos a algumas horas após a administração concomitante de um gás anestésico volátil e um relaxante muscular despolarizante) ou no período pós-operatório (imediatamente após intervenção).
O quadro clínico é variável e depende da combinação farmacológica e da predisposição do paciente.
As manifestações incluem rigidez muscular (especialmente na maxila), taquicardia, arritmias e taquipneia. A hipertermia é marcada: a temperatura corporal geralmente é maior ou igual a 40 ° C e às vezes pode ser extremamente alta (ou seja, > 43 ° C).
Os sinais típicos são também o aumento do dióxido de carbono exalado (hipercapnia) e o consumo de oxigênio (hipoxemia).
A urina pode parecer marrom ou francamente hematonica em caso de rabdomiólise (destruição de muitas fibras musculares).
Possíveis complicações da hipertermia maligna incluem acidose respiratória e metabólica, hipercaliemia (aumento de potássio no sangue), hipocalcemia, mioglobinúria e anormalidades da coagulação (em particular, coagulação intravascular disseminada).
O diagnóstico é clínico e baseia-se na detecção in vitro da contração muscular em biópsias em resposta ao halotano, cafeína e outras substâncias.
Pacientes de risco, com base na história familiar do transtorno ou em uma reação adversa prévia à anestesia geral, podem ser submetidos a um teste genético que avalia a possível suscetibilidade à hipertermia maligna.
No caso da hipertermia maligna, os tratamentos de alta prioridade consistem em resfriamento rápido, a fim de evitar danos ao sistema nervoso central e apoiar medidas para corrigir as anormalidades metabólicas presentes. Em alguns pacientes, a intubação traqueal e o coma farmacológico são necessários para controlar os sintomas e fornecer o suporte necessário para as funções vitais.
A hipertermia maligna tem uma alta taxa de mortalidade e pode não responder à terapia, mesmo que seja prematura e agressivamente estabelecida.
