definição
Felizmente raro, angioedema hereditário é uma das doenças genéticas potencialmente fatais: é uma doença que envolve a pele, membranas mucosas e órgãos internos, e cria inchaço, dor e vermelhidão no local anatômico lesionado.
causas
O angioedema hereditário é transmitido geneticamente, portanto a causa desencadeante é a alteração de um gene, responsável pela funcionalidade de algumas proteínas muito importantes (C1-INH) envolvidas na regulação do sistema imunológico; Em tais situações, o organismo não é capaz de garantir a quantidade suficiente dessa proteína, criando danos.
A proteína alterada (C1-INH) está implicada na ativação complexa de alguns importantes mediadores da permeabilidade vascular, como a bradicinina. Os pacientes que sofrem de angioedema hereditário têm níveis elevados deste fator de inflamação, um nonapeptídeo com propriedades vasodilatadoras.
Os sintomas
Angioedema hereditário causa inchaço repentino na face, pernas, braços, extremidades, genitais, trato digestivo e vias aéreas; só raramente o angioedema é acompanhado por prurido e urticária. Entre os outros sintomas menos recorrentes que o angioedema hereditário pode causar, lembramos fortes cólicas abdominais e dificuldade para respirar.
As informações sobre o Angioedema Hereditário - Medicamentos Hereditários de Atenção ao Angioedema não se destinam a substituir a relação direta entre profissional de saúde e paciente. Consulte sempre o seu médico e / ou especialista antes de tomar o Angioedema Hereditário - Cura Hereditária do Angioedema.
drogas
Conforme analisado, o angioedema hereditário só pode ser transmitido geneticamente, de modo que nenhuma cura completamente resolutiva que reverta a patologia foi identificada. O objetivo do tratamento é prevenir ou interromper a formação de edema e novo edema, o que pode comprometer seriamente a vida do paciente afetado, especialmente durante as mutações agudas do angioedema hereditário na laringe.
Anti-histamínicos e corticosteróides, eficazes no tratamento da urticária e do angioedema agudo, são completamente ineficazes no tratamento do angioedema hereditário. Em geral, alguns medicamentos contendo androgênios (capazes de regular o nível de proteínas no sangue) e alguns derivados do plasma (contendo o concentrado C1-INH) de um doador humano saudável são usados para aliviar os sintomas.
- Icatibant (por exemplo, Firazyr): a droga bloqueia os receptores de bradicinina, aliviando o edema. A droga, indicada para o controle dos sintomas de angioedema hereditário em adultos, pode ser encontrada na forma de uma solução injetável: recomenda-se injetar a droga por via subcutânea lenta (30 mg), possivelmente na área abdominal. Se necessário, repita a aplicação 1-2 vezes, em intervalos de 6 horas. Não exceda as três injeções dentro de 24 horas.
- Conestat Alfa (por exemplo, Ruconest): o fármaco, inibidor da C1 esterase, é utilizado em terapia para tratar os sintomas do angioedema hereditário em doentes com idade igual ou superior a 18 anos. O medicamento, administrado exclusivamente por especialistas, deve ser tomado por injeção intravenosa lenta por um período de 5 minutos. A dosagem deve ser estabelecida com base no peso corporal do paciente. Não administre mais de duas doses de medicação por dia; na maioria dos casos, uma dose única de substância ativa é suficiente para aplacar os sintomas.
- Inibidor de C1 (humano) (por exemplo, Cinryze): é uma proteína extraída do sangue de uma pessoa saudável, usada na terapia para tratar os sintomas do angioedema hereditário, graças à sua capacidade de inibir a inflamação e o edema; em outras palavras, o medicamento controla o complemento e os sistemas de contato que, no angioedema hereditário, são superados e responsáveis pela inflamação. Recomenda-se administrar a droga logo nos primeiros sintomas da doença: indicativamente, o médico pode injetar, por via intravenosa, 1000 unidades de ativo ao paciente afetado; Se os sintomas não melhorarem após uma hora após a administração, é possível prosseguir com uma dose adicional de atividade. Para prevenção, recomenda-se administrar o medicamento à dosagem descrita acima a cada 3-4 dias.
- Ecallantide (por exemplo, Kalbitor): a droga é usada em terapia para aplacar os ataques de angioedema hereditário; a substância activa é um inibidor recombinante da calicreína no plasma (enzima proteolítica que actua sobre as globulinas α-2, proteínas plasmáticas). Para adultos com angioedema hereditário, recomenda-se tomar 30 mg de medicação subcutânea (3 injeções de 10 mg cada). Se o ataque persistir, adicione mais 30 mg em 24 horas. Mesmo crianças com angioedema hereditário podem tomar a mesma dose de medicação.
