O que é Dermatite Herpetiforme?
Dermatite herpetiforme (ou dermatite herpetiforme de Duhring, ou mesmo polimórfica dolorosa dermatite de Brocq) é uma patologia dermatológica particular que se manifesta em indivíduos afetados pela doença celíaca. Por este motivo, este tipo particular de doença de pele é também definido como doença celíaca da pele .
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Como sabemos, a doença celíaca é uma intolerância permanente ao glúten, uma doença auto-imune, ambígua e equívoca, que se manifesta de várias maneiras, trazendo consequências como inchaço abdominal, colite, flatulência, osteoporose e aftose oral.
Erroneamente, tendemos a considerar a dermatite herpetiforme uma doença auto-imune; Considerando, no entanto, a correlação estabelecida com a doença celíaca, a dermatite de Duhring é mais corretamente classificável como uma manifestação cutânea de uma intolerância alimentar.
Além disso, até mesmo o apelativo "herpetiforme" pode ser enganador: na verdade, à primeira vista, pode-se pensar que essa forma de dermatite tem uma certa conexão com as infecções desencadeadas pelo Herpes simplex . Na realidade, não há correlação etiopatológica com o herpes : o termo herpetiforme foi de fato atribuído às manifestações particulares dessa dermatite, com o aparecimento de bolhas, bolhas e crostas particulares, que lembram os sinais típicos deixados pelo vírus mencionado acima.
A redação "de Duhring", no entanto, deve-se ao médico que identificou e descreveu a doença, pela primeira vez, em 1884. Posteriormente, em 1988, a doença em questão foi clinicamente descrita também por Brocq (daí o nome de "Dermatite dolorosa polimórfica de Brocq").
No entanto, para identificar a estreita relação entre esta doença e a manifestação celíaca, foi necessário aguardar até 1966.
incidência
Felizmente, a dermatite de Duhring é uma das doenças raras, com uma incidência de uma pessoa por 10.000; A Irlanda é uma exceção, uma vez que a doença é registrada com uma frequência de 1: 500.
A dermatite herpetiforme se manifesta em jovens e adultos e é muito raro a dermatite herpetiforme afetar bebês e idosos.
É particularmente comum em indivíduos celíacos caucasianos no norte da Europa; enquanto é raro que isso afete pessoas de raça asiática ou negra.
Embora rara em lactentes, a dermatite herpetiforme pode manifestar seus primeiros sintomas na adolescência, com maior incidência no sexo feminino. Em contraste, os machos adultos são os indivíduos mais afetados.
As estatísticas também relacionam dermatite herpetiforme com doença celíaca: a doença de pele ocorre a cada cinco indivíduos afetados pela doença celíaca. Na verdade, nem todos os celíacos também sofrem desta doença de pele. Pelo contrário, um indivíduo que sofre de dermatite de Duhring certamente sofrerá da doença celíaca.
causas
A dermatite de Duhring é classificada como uma dermatose auto - imune, embora a inclusão nesta categoria seja questionada por especialistas: como vimos, de fato, a dermatite herpetiforme está intimamente relacionada à doença celíaca. Nesse sentido, a dermatite pode ser considerada o efeito cutâneo de uma intolerância alimentar ao glúten: é justamente o glúten a causa da resposta anormal de anticorpos (IgA - imunoglobulina tipo A) responsável pela manifestação dérmica.
Por outro lado, também é verdade que a manifestação herpetiforme é frequentemente associada a outras doenças autoimunes (anemia perniciosa, diabetes tipo 1 ou distúrbios da tireoide).
A impressão e a predisposição genética, em qualquer caso, sempre desempenham um papel primordial na etiopatogênese da dermatite herpetiforme: tanto essa manifestação dérmica quanto a doença celíaca, portanto, demonstram a mesma sensibilidade genética (os genes envolvidos são os mesmos) e, em ambas as doenças, o glúten é responsável pela reação autoimune.
As reações imunes são controladas pelo sistema de identificação de antígenos denominado HLA ( Antígeno Leucocitário Humano ), fundamental para o correto funcionamento dos sistemas de defesa: quando os genes que controlam este sistema são alterados, as chances de que o sujeito seja afetado por um ou ambas as doenças são muito altas; celíacos, em particular, geralmente têm um gene HLA específico.
Para entender melhor: como consequência de uma predisposição genética e sua interação com outros fatores não reconhecidos, tanto na manifestação herpetiforme de Duhring, como na doença celíaca, há uma falta de reconhecimento de algumas estruturas do próprio corpo pelo sistema imune. Nos anticorpos da dermatite herpetiforme atacam a pele causando danos ao nível dos queratinócitos (células cutâneas), enquanto na doença celíaca o ataque se manifesta na mucosa intestinal.
Os sintomas
A dermatite de Duhring manifesta-se na pele com o aparecimento de erupções cutâneas com comichão e manchas eritematosas evidentes, acompanhadas de irritação e inflamação: o curso certamente não é natural, uma vez que o próprio sistema imunológico gera a reação.
Geralmente, o aparecimento de erupções cutâneas é precedido por sensações de comichão grave ou queimação que ocorrem frequentemente ao nível dos cotovelos, joelhos, região lombar e até ao nível do couro cabeludo.
Dermatite pode progredir e manifestar bolhas e pequenas bolhas: os danos à pele, no entanto, não permanecem despercebidos, porque o sujeito é continuamente submetido a uma coceira feroz e insuportável, de modo a não resistir à vontade de coçar e esfregar continuamente a parte interessada. Ao fazê-lo, a irritação da pele deteriora-se exponencialmente, as bolhas e as bolhas rebentam com a consequente formação de crostas, úlceras, erosões e cicatrizes. Em alguns casos, pequenos sangramentos também podem ocorrer.
A erupção progride lenta mas inexoravelmente: primeiro aparecem pequenas bolhas espalhadas em áreas precisas do corpo, que então evoluem para formas mais severas, às vezes até afetam toda a superfície do corpo; as áreas mais afetadas pela dermatite herpetiforme são as pernas, os braços e as costas, mesmo que não haja erupções no nível da face e do couro cabeludo.
As cicatrizes desaparecem quando as crostas desaparecem: nestes pontos, a pele pode sofrer variações cromáticas (hipopigmentação ou, mais raramente, hiper-pigmentação) em comparação com a pele não lesionada.
Em casos raros, a doença pode regredir até que finalmente desapareça.
Além disso, na maioria dos casos, indivíduos com dermatite herpetiforme também apresentam sintomas intestinais, como diarréia e dor abdominal, que tendem a aumentar com a ingestão de alimentos contendo glúten, justamente por causa da correlação direta com a doença celíaca.
diagnóstico
O diagnóstico de dermatite herpetiforme é bastante complicado, uma vez que muitas vezes é confundido com outras doenças de pele, como infecções por herpes zoster (patologia conhecida como " fogo de Santo António ") ou eczema. O paciente deve entrar imediatamente em contato com um especialista, que realizará uma biópsia (exame invasivo que envolve a coleta e análise de uma parte do tecido), associada à busca de anticorpos que desencadearam o problema, a fim de lançar luz sobre origem da doença. Uma pequena parte do tecido cutâneo não lesionado é colhida e analisada: se a análise for positiva na presença de IgA específica, então o paciente é provavelmente considerado afetado pela dermatite de Duhring.
IgA são anticorpos que pertencem ao sistema imunológico: no nível intestinal, as imunoglobulinas do tipo A são essenciais para a proteção contra ataques de microrganismos patogênicos; Se a IgA se liga a determinados tecidos da pele, pode desencadear uma dermatite, uma vez que as células do sistema imunológico se rebelam contra o próprio organismo.
Um diagnóstico adicional é feito pela análise do sangue: os anticorpos responsáveis pela intolerância ao glúten também são procurados no sangue. Entre os anticorpos que são identificados, lembramos: anticorpos anti-endomísio, anti-gliadina e antitransglutaminase tecidual.
Celíacos mostram atrofia das vilosidades intestinais, associada à deficiência de ácido fólico e ferro: as mesmas condições são encontradas em indivíduos que sofrem de dermatite herpetiforme, portanto, é apropriado investigar quaisquer deficiências dessas substâncias para o diagnóstico aprofundado de dermatite.
A avaliação da doença é absolutamente essencial: se um diagnóstico preciso não foi realizado, não é possível prosseguir com uma terapia resolutiva.
Curas e Tratamentos
Tal como acontece com muitas doenças que afligem os seres humanos, o melhor tratamento atualmente disponível para combater a dermatite herpetiforme é a prevenção.
Mais precisamente, no caso específico da dermatite de Duhring, a prevenção deve ser realizada através da adoção de uma dieta específica, à qual um possível tratamento farmacológico pode ser associado para aliviar a sintomatologia típica da doença.
Dieta para dermatite herpetiforme
Como acabamos de mencionar, a fim de evitar o aparecimento de manifestações cutâneas da dermatite herpetiforme - mas também da própria doença celíaca - é muito importante adotar um regime alimentar muito específico, que deve ser totalmente livre de alimentos que contenham glúten.
Uma dieta sem glúten é, de fato, o único tratamento possível, capaz de erradicar completamente os fatores desencadeantes. Se isso não for suficiente, com a indicação do médico, é possível recorrer ao uso de medicamentos específicos.
Tratamento farmacológico
Se a dieta livre de glúten não é suficiente para prevenir a ocorrência de dermatite herpetiforme, o médico pode prescrever o paciente para tomar certos medicamentos para combater os sintomas da doença.
A este respeito, os ingredientes ativos normalmente utilizados são a dapsona (terapia preferencial) e a sulfapiridina (um tratamento alternativo que é menos eficaz que o anterior).
Geralmente, esses medicamentos agem rapidamente, de modo que - na maioria dos casos - os sintomas desaparecem após alguns dias de tratamento.
Essas drogas poderosas, no entanto, podem ter efeitos colaterais secundários, como vômitos, anemia e falta de apetite. Eles também agem apenas na manifestação cutânea, eles não relatam qualquer eficácia no nível intestinal (eles não são adequados para combater a doença celíaca).
Para concluir, portanto, apenas uma dieta livre de glúten é a solução mais adequada para neutralizar o aparecimento da dermatite herpetiforme.
