Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide

Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide

A síndrome "Anticorpos Anti-fosfolipídicos" (Síndrome APA) é uma condição clínica associada à predisposição à trombose arterial e venosa, e abortos espontâneos recorrentes, caracterizados por trombocitopenia e presença de determinados anticorpos na circulação, denominados antifosfolípides.

A síndrome do anticorpo antifosfolípide pode ocorrer isoladamente (forma primitiva, portanto sem evidência clínica de associação com outras doenças autoimunes) ou afligir pacientes com doenças autoimunes sistêmicas (forma secundária); por exemplo, é bastante comum na presença de lúpus eritematoso sistêmico (em cerca de 30-50% dos casos), e em menor grau em pacientes com esclerose sistêmica, artrite reumatóide, doença de Behçet, doença de Crohn, tumores malignos e infecções (por exemplo, infecção pelo HIV). Além disso, pode surgir depois de tomar certos medicamentos.

Anticorpos antifosfolipídeos

Os anticorpos antifosfolípides (aFL) são um grupo heterogêneo de autoanticorpos direcionados contra moléculas carregadas negativamente e para uma combinação de fosfolipídios e proteínas plasmáticas. Eles são divididos em três classes: anticardiolipina (aCL), antibeta2glicoproteína1 (antiβ2GPI) e anticoagulante lúpico (LAC). Sua ação de anticorpos é direcionada contra várias combinações de fosfolipídios, proteínas de alta afinidade para fosfolipídios ou complexos de proteínas fosfolipídicas. Lac in vitro atua como um inibidor da coagulação (anticoagulante), um fato testemunhado pelo alongamento do tempo de coagulação em testes hemocoagulativos dependentes de fosfolipídios, mas in vivo favorece paradoxalmente um deslocamento do equilíbrio da coagulação em uma direção pró-trombótica (maior tendência à coagulação ). Isso é para sublinhar como o mecanismo exato pelo qual esses anticorpos predispõem à trombose ainda é incerto.

OBS: a prevalência de anticorpos antifosfolípides na população saudável varia de um a 5% e é considerada mais elevada nos idosos. Ainda não está claro se esses indivíduos estão em maior risco de desenvolver eventos trombóticos ou complicações na gravidez. No entanto, acredita-se que o achado acidental de anticorpos antifosfolípides de baixo nível resulta em trombose mínima, enquanto as chances aumentam se esses anticorpos estiverem presentes em níveis elevados. Sabe-se que em indivíduos positivos para aPL que tiveram trombose, o risco de recorrência é maior que o de indivíduos negativos; o mesmo se aplica aos abortos. Outros estudos mostraram que 50 a 70% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e anticorpos antifosfolípides positivos têm uma síndrome trombótica durante um seguimento de 20 anos. Estes estudos epidemiológicos são muito importantes, pois permitem reduzir o risco trombótico para fins profiláticos; este resultado é obtido pelo uso crônico de anticoagulantes e / ou antiagregantes plaquetários, evitando o uso de estrogênios (incluindo a pílula anticoncepcional), altas doses de esteróides, álcool e tabaco, e combatendo a hiperlipidemia com dieta, l atividade física ou possivelmente através do uso de drogas apropriadas como estatinas, fibratos e megacoses de niacina.

Manifestações Clínicas

Eventos trombóticos que caracterizam a síndrome do anticorpo antifosfolípide podem afetar artérias, veias ou capilares e envolver qualquer órgão ou aparelho. Vamos relembrar brevemente como um trombo é um nódulo, um coágulo de sangue que se forma no sistema circulatório e pode crescer até o ponto de usar o vaso sanguíneo no qual se origina; Além disso, o trombo pode fragmentar e originar êmbolos de dimensões menores que - empurrados para a periferia pelo sangue - podem obstruir completamente ou completamente os vasos menores, reduzindo o suprimento sanguíneo dos tecidos a jusante. Na síndrome de anticorpos antifosfolípides, a oclusão vascular se deve principalmente a esse último aspecto (trombohebolismo).

A principal manifestação do tipo arterial é o AVC isquêmico cerebral, frequentemente precedido por ataques isquêmicos cerebrais transitórios; outras vezes ocorre a oclusão das artérias viscerais ou periféricas e o infarto do miocárdio.

A principal manifestação do tipo venoso é a trombose venosa profunda; às vezes há trombose de veias cerebrais, renal e hepática e embolia pulmonar. A trombose venosa associada à síndrome do aPL é mais frequente e menos grave que a trombose arterial.

Peculiaridades da síndrome do anticorpo antifosfolípide também são complicações da gravidez, com abortos recorrentes, atrasos no crescimento fetal e partos prematuros devido a pré-eclâmpsia grave ou eclâmpsia, ou insuficiência placentária grave.

Os sintomas

O quadro clínico da síndrome do anticorpo antifosfolípide é muito variado e depende da ocorrência de manifestações clínicas associadas, cujos sintomas estão relacionados ao local e à extensão da trombose. De fato, como a trombose pode ocorrer em qualquer lugar, os sintomas e sinais que dela derivam podem ser os mais variáveis, envolvendo praticamente todas as especialidades médicas: nesse sentido, os seguintes artigos podem ser consultados: sintomas do AVC; sintomas de infarto do miocárdio; sintomas de trombose venosa; sintomas de embolia pulmonar. Os quadros clínicos podem variar desde pequenas manifestações, caracterizadas por tromboflebite superficial, até manifestações mais graves, como a chamada síndrome catastrófica de anticorpos antifosfolípides, na qual a disseminação tridimensional múltipla do trombo coloca em risco grave a vida do paciente.

diagnóstico

Os critérios diagnósticos atualmente aceitos para a definição da síndrome são os chamados "critérios de Sapporo", estabelecidos por um grupo internacional de especialistas em 1999. O diagnóstico da síndrome APA requer a presença de pelo menos um dos seguintes critérios clínicos e laboratoriais, independentemente de intervalo de tempo entre o evento clínico e os dados laboratoriais:

terapia

Para mais informações: Anti-phospholipid Anticody Syndrome drugs

O tratamento com a síndrome do anticorpo antifosfolípide não difere do listado para a profilaxia de eventos trombóticos em pacientes com níveis elevados desses anticorpos no sangue. É, portanto, essencialmente baseado no uso crônico de anticoagulantes dicumarólicos, como sintrom ou coumadin, para trazer o INR do tempo de protrombina entre 2, 5 e 3, 5, ou de agentes antiplaquetários como o ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Na fase aguda, os anticoagulantes eletivos são representados por heparinas com vários pesos moleculares. No caso de uma síndrome catastrófica com anticorpos antifosfolípides, espera-se que a plasmaférese seja usada em conjunto com o uso de drogas não esteroidais e bolus de imunoglobulinas.