definição
Hemocromatose tipicamente hereditária identifica uma patologia na qual o ferro se acumula exageradamente nos tecidos do corpo: estamos falando de uma doença bastante grave, dado que o ferro, depositado nos vários órgãos, pode causar sérios danos, especialmente no fígado. cardíaco, pancreático e articular. Como muitas vezes é uma doença transmitida geneticamente, a hemocormatose não pode ser tratada de forma definitiva, embora algumas drogas e algumas regras dietéticas e comportamentais possam reduzir seus sintomas.
causas
Estima-se que a variante hereditária da hemocromatose seja a mais frequente: a alteração de um gene envolvido na regulação da quantidade de ferro absorvida pela alimentação é, nesse caso, a causa desencadeante. Em outros casos, o acúmulo exagerado de ferro será mais favorecido por patologias, tais como: anemia sideroblástica, doença hepática alcoólica, vitamina C e abuso de ferro com dieta, talassemia.
- Fatores de risco: sexo masculino, idade acima de 50 anos
Dose normal de ferro absorvida por um indivíduo saudável: 1-2 g / dia
Dose de ferro absorvida em caso de hemocromatose: 4-6 g / dia → os depósitos de ferro no corpo atingem até 20-30 gramas
Os sintomas
No passado, a hemocromatose era definida como "diabetes bronzino", referindo-se à cor brônquica tomada pela pele de um indivíduo afetado por essa patologia: a alteração cromática da pele é um dos primeiros sintomas com os quais a hemocromatose se inicia; a isto, somam-se outros sinais característicos: dor articular, hepatomegalia, hipogonadismo, sonolência, fadiga.
- Complicações: carcinoma hepático, cirrose, diabetes mellitus, fibrose
As informações sobre Hemocromatose - Medicamentos para o Tratamento da Hematocromatose não se destinam a substituir a relação direta entre o profissional de saúde e o paciente. Sempre consulte o seu médico e / ou especialista antes de tomar Hemocromatose - Hemochromatosis Treatment Medicines.
drogas
A hemocromatose deve ser tratada em tempo hábil, mesmo que, infelizmente, a doença nem sempre seja diagnosticada precocemente; o aparecimento de sintomas, bem como a intensidade com que ocorrem, é bastante gradual e é fortemente influenciado pela quantidade de excesso de ferro absorvida pelo organismo. De acordo com essas palavras, é compreensível como a remoção do excedente de ferro - antes da hemocromatose degenerada - é essencial para escapar das complicações da doença.
O tratamento de escolha, mesmo na forma genética da hemocromatose, é, portanto, a retirada do excesso de ferro: essa prática, denominada flebotomia, consiste na extração regular de sangue (de forma semelhante à doação de sangue), a fim de restabelecer o nível normal de ferro plasmático. Não é possível relatar uma quantidade aproximada da quantidade de sangue coletada: esse elemento depende da idade do paciente, da concentração de ferro no sangue e da saúde geral do paciente.
No caso de hemocromatose estabelecida, o paciente também deve ser instruído sobre a abordagem dietética correta: portanto, evite todos os alimentos em que o ferro esteja presente em abundância, como carnes vermelhas, vísceras e moluscos. Por outro lado, alimentos ricos em fibras (pão integral, massas integrais, vegetais, etc.) devem ser consumidos em quantidades abundantes no contexto da hemocromatose, uma vez que os fitatos e as fibras diminuem a absorção intestinal de ferro. O consumo de álcool é proibido: o cumprimento desta regra alimentar é muito importante para reduzir os danos ao fígado.
No que se refere aos medicamentos, a administração de substâncias quelantes é a mais indicada: as substâncias quelantes favorecem a expulsão do ferro do organismo, através das fezes ou da micção. A terapia de quelação é frequentemente associada à administração concomitante de ácido ascórbico.
Terapia quelante de longo prazo para o tratamento da hemocromatose
- Desferroxamina (por exemplo, Desferal): agente quelante muito importante capaz de complexar o ferro e favorecer a sua expulsão para o exterior através da micção. A droga está disponível como um pó e solvente para solução injetável; na maioria dos casos, a terapia com Desferal deve ser iniciada após 10 a 20 transfusões de sangue. A dosagem deve ser cuidadosamente estabelecida pelo médico com base na gravidade da hemocromatose, bem como a concentração de ferro no sangue. Também é recomendado monitorar a quantidade de ferro excretada na urina (após a dose da droga) durante as 24 horas após a administração da droga. Como um valor aproximado, é possível informar que a dose diária média de uma preparação é entre 20 e 60 mgs / quilograma; a droga é administrada por infusão subcutânea de 8-12 horas, 3-7 vezes por semana. A desferrihoxamina é a droga de escolha usada na terapia para o tratamento da hemocromatose.
- Deferasirox (por exemplo, Exjade): este é outro medicamento quelante para ser tomado por via oral, não comercializado em nosso país. O medicamento, disponível como comprimidos para ser dissolvido em água ou suco, é adequado para crianças com idade acima de 6 anos e para adultos com hemocromatose, forçado a numerosas transfusões de sangue. O medicamento é geralmente prescrito quando a Desferriboxamina não é indicada para esse paciente. Aproximadamente, inicie a terapia com uma dose do medicamento estimada em torno de 10-30 mg / kg, uma vez ao dia (com base na concentração de ferritina no sangue e na quantidade de sangue usada durante a transfusão); Recomenda-se tomar o medicamento em jejum, pelo menos 30 minutos antes da refeição, aproximadamente à mesma hora todos os dias. A dose de manutenção deve ser melhorada em cada caso; em geral, ajuste a dose em 5-10 mg / kg a cada 3-6 meses. Não exceda 30 mg / kg por dia.
- Deferiprona (esFerriprox): como alternativa à Desferrihoxamina (em pacientes com hemocromatose que não toleram a terapia de quelação padrão), recomenda-se a administração de deferiprona, um agente quelante oral bastante recente, indicado para o acúmulo de ferro (especialmente para pacientes com talassemia major). O medicamento está disponível em comprimidos de 500 mg ou em solução oral de 100 mg / ml. Indicavelmente, a dosagem sugere tomar 75-100 mg / kg de droga por dia, em três doses igualmente divididas. Para o tratamento da hemocromatose, não exceda a dose de 100 mg / kg / dia.
Terapia integrativa com vitamina C, associada à terapia de quelação
- Vitamina C (por exemplo, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, Tard C, Agruvit, Univit, Duo C): um suplemento de ácido ascórbico é importante em pacientes submetidos a terapia de quelação de ferro. Considera-se muito provável que o excesso de ferro determine, por reflexo, uma deficiência de vitamina C (até se degenerar em escorbuto): a explicação para isso é baseada na hipótese de que o ferro oxida a vitamina C. Suplementação de vitamina C em A associação com uma terapia quelante para o tratamento da hemocromatose é essencial para aumentar e promover a excreção do excesso de ferro. Portanto, recomenda-se a realização de uma terapia complementar com vitamina C, a ser iniciada após 28 dias da primeira administração da droga quelante. Como indicação, administrar 50 mg de ácido ascórbico em crianças menores de 10 anos; duplicar a dose para crianças mais velhas. Para adultos que seguem uma terapia quelante para hemocromatose, é possível consumir até 200 mg de ácido ascórbico por dia.
