A demência frontotemporal é uma doença cerebral neurodegenerativa, que surge devido à deterioração progressiva dos neurônios localizados no nível dos lobos frontal e temporal do próprio cérebro .
Com repercussões na linguagem, comportamento, pensamento e parte dos movimentos, a demência frontotemporal já foi chamada de doença de Pick, em homenagem a Arnold Pick, que a descreveu pela primeira vez em 1892 .
Pick identificou uma das características típicas da doença, a saber, a presença, dentro dos neurônios dos lobos frontal e temporal, de agregados protéicos formados principalmente pela tau, proteína fundamental para a vida da célula.
Esses agregados foram identificados com o nome de " corpos de Pick ", um nome que eles ainda mantêm hoje.
O que causa a formação dos corpos de Pick permanece um mistério.
NOVAS DESCOBERTAS E MUDANÇA DE TERMINOLOGIA
Estudos realizados nas últimas décadas sobre a demência frontotemporal revelaram que existem alternativas aos chamados corpos de Pick : são sempre aglomerados protéicos, mas sua origem é uma mutação genética e, em alguns casos, ao invés de ser formada apenas por tau, também tem uma proteína chamada TDP-43 .Assim, após essas novas descobertas, os pesquisadores reconheceram a existência de pelo menos três subtipos de demência frontotemporal:
- A demência frontotemporal de Pick, também conhecida como doença de Pick .
Com o reconhecimento dos três subtipos, considere o termo "doença de Pick" e o termo demência frontotemporal está incorreto.
A doença de Pick geralmente ocorre após os 50 anos.
- Demência frontotemporal com parkinsonismo, ligada ao cromossomo 17 .
Trata-se, com efeito, de uma doença hereditária, caracterizada por uma alteração do gene MAPT e pela presença de agregados de proteína tau (NB: MAPT trata da síntese da proteína tau).
- Afasia progressiva primária .
Com início típico de cerca de 40 anos e progressão sintomática lenta e gradual, pode apresentar-se como uma doença com causas desconhecidas ou como uma doença hereditária relacionada com mutações genéticas para tau e TDP-43.
