definição
A PFAPA é uma síndrome febril periódica que geralmente ocorre durante a infância (nota: PFAPA é a sigla para febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite ).
Atualmente, a etiologia da síndrome é desconhecida.
A síndrome da PFAPA geralmente começa na primeira infância (entre 2 e 5 anos de idade) e tende a ser mais comum entre os homens.
A PFAPA é caracterizada por febre recorrente (geralmente acima de 38 ° C), acompanhada por sintomas da cabeça e pescoço, como dor de garganta, bolhas e úlceras na cavidade oral e linfonodos lateral-cervicais aumentados.
A síndrome pode persistir por vários anos: os episódios febris duram de 3 a 6 dias e são repetidos a cada 28 dias aproximadamente.
A PFAPA causa fadiga, calafrios e, ocasionalmente, dor abdominal e dor de cabeça. Entre os episódios febris, os pacientes apresentam um estado de boa saúde e o crescimento é normal.
O diagnóstico da síndrome é baseado no quadro clínico. Os índices de flogose (por exemplo, proteína C-reativa e VES) estão elevados durante um episódio febril, mas não no período intercrítico.
Na síndrome de PFAPA, neutropenia, sinais da árvore respiratória ou outros sintomas (como diarréia, erupção cutânea e tosse) não são observados; sua presença sugere que eles estão enfrentando outra patologia.
O tratamento é opcional e pode incluir o uso de antibióticos, corticosteróides, cimetidina e amigdalectomia (com ou sem adenoidectomia). Os pacientes tendem a se recuperar sem sequelas.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- estrangula
- Aftose oral
- astenia
- Aumento do ESR
- calafrios
- Dor abdominal
- faringite
- febre
- Dor de garganta
- Dor de cabeça
- Massa ou inchaço no pescoço
